Uma mulher de 60 anos, ex-fumante, foi admitida com história de dispneia progressiva, tosse, produção de escarro e febre havia cinco dias. A paciente apresentava história de pneumonia recorrente desde a infância. O exame físico revelou sibilos expiratórios e SpO2 de 91% em ar ambiente. Realizou-se a TC de tórax (Figura 1). Com base nos achados radiológicos e na exclusão de outras causas, fez-se o diagnóstico de síndrome de Williams-Campbell (SWC). Após 10 dias de antibioticoterapia, a paciente teve alta com melhora dos sintomas.
TC axial de tórax durante a inspiração (em A) e a expiração (em B). Nota-se o colapso total ou parcial das vias aéreas durante a expiração. Em C, TC de tórax em plano coronal com projeção de intensidade mínima para melhor visualização das vias aéreas. Notam-se bronquiectasias em ambos os pulmões, afetando brônquios de quarta a sexta ordem. As vias aéreas periféricas e centrais, incluindo a traqueia, os brônquios principais e os brônquios lobares, permanecem inalteradas.
A SWC é uma doença congênita rara caracterizada pela ausência de cartilagem nos brônquios subsegmentares, o que resulta em bronquiectasias.11 Noriega Aldave AP, William Saliski D. The clinical manifestations, diagnosis and management of williams-campbell syndrome. N Am J Med Sci. 2014;6(9):429-432. https://doi.org/10.4103/1947-2714.141620
https://doi.org/10.4103/1947-2714.141620...
,22 Rohilla M, Previgliano C, Geimadi A, Sangster G. Williams-Campbell syndrome: an unusual presentation in an adult patient. BJR Case Rep. 2020;7(1):20200052. https://doi.org/10.1259/bjrcr.20200052
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A fisiopatologia da SWC envolve o colapso das vias aéreas causado pela deficiência da cartilagem, o que resulta em sintomas respiratórios crônicos como dispneia e infecções pulmonares recorrentes.11 Noriega Aldave AP, William Saliski D. The clinical manifestations, diagnosis and management of williams-campbell syndrome. N Am J Med Sci. 2014;6(9):429-432. https://doi.org/10.4103/1947-2714.141620
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O diagnóstico baseia-se tipicamente em manifestações clínicas e achados radiológicos característicos na TCAR de tórax, bem como na exclusão de outras causas de bronquiectasia.33 George J, Jain R, Tariq SM. CT bronchoscopy in the diagnosis of Williams-Campbell syndrome. Respirology. 2006;11(1):117-119. https://doi.org/10.1111/j.1440-1843.2006.00793.x
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Em virtude da raridade da SWC, seu manejo ainda é um desafio, e baseia-se no uso de antimicrobianos. Tratamentos como ventilação não invasiva com pressão positiva mostraram-se promissores no manejo da insuficiência respiratória, e pode-se considerar a possibilidade de transplante de pulmão em casos graves.11 Noriega Aldave AP, William Saliski D. The clinical manifestations, diagnosis and management of williams-campbell syndrome. N Am J Med Sci. 2014;6(9):429-432. https://doi.org/10.4103/1947-2714.141620
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,22 Rohilla M, Previgliano C, Geimadi A, Sangster G. Williams-Campbell syndrome: an unusual presentation in an adult patient. BJR Case Rep. 2020;7(1):20200052. https://doi.org/10.1259/bjrcr.20200052
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REFERENCES
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1Noriega Aldave AP, William Saliski D. The clinical manifestations, diagnosis and management of williams-campbell syndrome. N Am J Med Sci. 2014;6(9):429-432. https://doi.org/10.4103/1947-2714.141620
» https://doi.org/10.4103/1947-2714.141620 -
2Rohilla M, Previgliano C, Geimadi A, Sangster G. Williams-Campbell syndrome: an unusual presentation in an adult patient. BJR Case Rep. 2020;7(1):20200052. https://doi.org/10.1259/bjrcr.20200052
» https://doi.org/10.1259/bjrcr.20200052 -
3George J, Jain R, Tariq SM. CT bronchoscopy in the diagnosis of Williams-Campbell syndrome. Respirology. 2006;11(1):117-119. https://doi.org/10.1111/j.1440-1843.2006.00793.x
» https://doi.org/10.1111/j.1440-1843.2006.00793.x
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
21 Ago 2023 -
Data do Fascículo
2023