Os leiomiossarcomas retais são tumores raros e originários de células de músculo liso. O diagnóstico diferencial inclui tumores estromais do trato gastrointestinal (GIST), leiomiomas ou schwannomas, e a diferenciação desses tumores normalmente é feita por imunohistoquímica. Devido a sua raridade, o tratamento-padrão ainda não está bem definido. O objetivo deste relato foi mostrar o seguimento de um paciente com leiomiossarcoma de reto médio submetido a tratamento operatório exclusivo. O paciente se manteve com bom controle urinário e boa função evacuatória. O tumor tinha alto índice mitótico e tamanho de 6 cm, mas não há sinais de recidiva após três anos da operação.
leiomiossarcoma; neoplasias retais; imunohistoquímica