Resumo em Português:

OBJETIVO: Este estudo teve como objetivo a elaboração de guia para manejo e seguimento de crianças com episódios de possível ameaça a vida (ALTE) com enfoque especial ao diagnóstico diferencial deste evento com primeiro episódio de crise convulsiva. MÉTODOS: Através de revisão da literatura foi elaborado um consenso, entre os membros do comitê de Síndrome da Morte Súbita do Lactente (SMSL) da Associação Latinoamericana de Pediatria (ALAPE), para orientação quanto ao manejo e investigação etiológica de pacientes com ALTE. RESULTADOS: A proposta de sistematização da investigação destes pacientes inicia definindo a gravidade do evento e estabelecendo a necessidade de internação ou seguimento ambulatorial. A pesquisa da etiologia deve ser realizada gradualmente sendo dividida em exames iniciais e exames específicos, que são aprofundados de acordo com as características clínicas do caso em questão. O manejo após alta hospitalar e a indicação de monitorização domiciliar devem ser individualizados e avaliados caso a caso. O ALTE pode ser a primeira manifestação de uma crise epiléptica ,entretanto, este diagnóstico algumas vezes é tardio, quando não é disponível EEG ictal. O EEG interictal, nestes casos, geralmente é normal e o refluxo gastroesofágico, distúrbio muito prevalente na infância, pode confundir o diagnóstico da manifestação epiléptica. CONCLUSÃO: O ALTE não deve ser considerado um diagnóstico etiológico, mas conjunto de sinais percebidos pelo observador que deve ser amplamente investigado. Apesar de pouco freqüente, a apnéia pode ser a única manifestação ictal de uma crise parcial. Esta possibilidade deve ser lembrada e excluída no diagnóstico diferencial da etiologia de ALTE. As orientações sugeridas neste artigo assim como o fluxograma de investigação apresentado podem auxiliar no manejo e seguimento dos pacientes com ALTE assim como resultar em redução do tempo e custo de internação destes pacientes.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: The aim of this study was to propose guidelines to clinical investigation of patients with an apparent life threatening event (ALTE) with focus on the differential diagnosis with first seizure. METHODS: Based on literature review and a consensus meeting, members of the Sudden Infant Death Committee (SIDS) of the Latin American Society of Pediatrics (ALAPE) elaborated guidelines to help pediatricians evaluate children with ALTE. RESULTS: The proposal presented starts evaluating the gravity of the event and the consequent choice for admission or outpatient follow up. The search for etiology should be gradual starting with low complexity exams. After discharge follow up should be individualized as the choice of home monitoring. An ALTE may be the first manifestation of an epileptic seizure, however, the diagnosis is sometimes delayed when an ictal EEG is not available, because interictal EEGs are often normal and gastroesophageal reflux, a disorder very prevalent in early childhood, may mislead the diagnosis of the epileptic manifestation. CONCLUSIONS: ALTE cannot be considered an etiological diagnosis, moreover, it is a group of signs and symptoms that should be thoroughly investigated. Although not often, an apneic spell may be the only manifestation of partial seizures. This possibility should be reminded and ruled out in the etiological diagnosis of children with ALTE. The information provided in this guideline may help in the evaluation and follow up of ALTE patients, including a reduction on time and cost of hospitalization.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Crise febril (CF) é comum, e ocorre em aproximadamente 2 a 5% das crianças até 5 anos de idade. OBJETIVO E MÉTODOS: Avaliar a relação entre aspectos clínicos e ocorrência de atividade epileptiforme (AE) no eletrencefalograma (EEG) em crianças com CF e, naquelas em que houve seguimento, observar, também, o aparecimento de crises epilépticas não febris (CNF). RESULTADOS: Foram avaliadas 1162 crianças de 4 meses a 5 anos de idade. Houve predomínio de CF simples (82,4%) e de episódio único (62,0%). Houve maior recorrência de CF quando a primeira crise ocorreu antes dos 12 meses de idade ou quando era complexa. AE foi encontrada em porcentagem crescente com a idade da criança; em 3% dos pacientes até os dois anos de idade e 33% após os 4 anos. Pontas evocadas pela percussão de pés ou mãos (PE) ocorreu em 3,4% dos casos. CNF foi relatada em 38 (9,5%) crianças. Não houve correlação estatisticamente significativa entre o tipo e número de CF, idade de ocorrência da primeira CF, presença de AE e de PE no EEG e a ocorrência ou o tipo de CNF, no seguimento. DISCUSSÃO: Há aspectos ainda controversos na literatura, como o prognóstico em relação ao desenvolvimento de epilepsia e o eventual efeito de AE persistente quanto à cognição e comportamento nas crianças que apresentam CF, a exigir pesquisas prospectivas longitudinais.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Febrile seizures (FS) occur in about 2-5% of the children from the age of 6 months do 5 years of age. OBJECTIVE: The aim of this study is to analyze clinical and EEG aspects of children with febrile seizures. Methods: We retrospectively studied 1162 children (age range: 4 months to 5 years) with FS. The relationship between clinical and EEG abnormalities was statistically analyzed. RESULTS: In the majority of cases there were simple febrile seizures (82%) and unique seizures (62%). The recurrence rate of FS was higher for children with the first seizure bellow 12 months of age, and when the FS were complicated. Ninety-five (8.1%) children showed focal epileptiform activity (EA) in the first EEG, and 3.4% had somatosensory evoked spikes by foot or hand stimulation. There was a increase in percentage of EA with the increase of age (3% until 12 months and 33% after 48 moths). Afebrile seizures subsequent to the FS occurred in 9,4% of the cases. EA, a family history of seizures, and the type of FS were not significant risk factors for subsequent afebrile seizures. DISCUSSION: In order to understand the relationship between FS and the occurrence of epilepsy, and to evaluate possible cognitive and behaviour problems associated to the persistent epileptiform activity there is a need of longitudinal studies.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Neste estudo os autores avaliaram retrospectivamente 22 pacientes tratados cirurgicamente com diagnóstico de epilepsia refratária e tumor cerebral de crescimento lento. OBJETIVOS: Avaliar os aspectos clínicos, eletrofisiológicos, cirúrgicos e histopatológicos. PACIENTES E RESULTADOS: A maioria dos tumores estava localizada no lobo temporal (n = 20) com envolvimento da substância cinzenta. Ganglioglioma foi o tumor mais frequente (n = 9), seguido do astrocitoma grau I e II OMS (n = 6), tumor neuroepitelial disembrioplástico (DNET) (n = 5) e ganglioneuroma (n = 2). O comportamento biológico dos tumores foi estritamente indolente como indicado pela longa história pré-operatória de (média, 14 anos). O tempo de acompanhamento pós-operatório médio foi de 27 meses e de acordo com a Classificacão de Engel, 85% ficaram sem crises (Classe I), 10% obtiveram redução maior de 90% das crises (Classe II), e 5% tiveram redução menor que 75% (Classe III). CONCLUSÃO: Os dados indicam que neoplasias associadas à epilepsia crônica refratária constituem um grupo de tumores com características clinico-patológicas distintas que se iniciam em pacientes jovens, envolvem o córtex e apresentam comportamento biológico indolente. A ressecção cirúrgica completa destes tumores, incluindo a zona epileptogênica, levou ao controle total das crises na maior parte dos casos estudados.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: In this study the authors review the outcomes of 22 patients with medically refractory epilepsy and slow growth brain tumors. OBJECTIVES: Evaluate the clinical, electrophysiological, operative, and histopathological features. PATIENTS AND RESULTS: The majority of the tumors were located in the temporal lobe (n = 20) and involved the cortical gray matter. The most frequent tumors were gangliogliomas (n = 9), astrocytomas grade I and II (n = 6), dysembryoplastic neuroepithelial tumors (n = 5) and ganglioneuroma (n = 2). The biological behavior of the tumors was strikingly indolent, as indicated by a long preoperative history of chronic seizures (mean, 14 years). Mean follow-up time after resection was 27 months, and according to Engel’s classification, 85% were seizure-free, 10% showed a reduction of seizure frequency of at least 90%, and 5% had reduction in seizure frequency at least 75%. CONCLUSION: The data indicate that neoplasms associated with pharmacoresistent epilepsy constitute a distinct clinicopathological group of tumors that arise in young patients, involve the cortex, and exhibit indolent biological behavior for many years. Complete surgical removal of these tumors, including the epileptogenic area, can achieve excellent seizure control.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A epilepsia é um problema de saúde pública. Afeta mais de cinqüenta milhões de pessoas em todo mundo e mais de vinte milhões deles continuam apresentando crises que não controlam satisfatoriamente com o uso de medicamentos. As epilepsias refratárias correspondem a cerca de 20% dos pacientes epilépticos e boa parte desses apresentam crises parciais complexas passíveis de tratamento cirúrgico. A indicação cirúrgica criteriosa tem se mostrado eficiente para o controle das crises. OBJETIVO: Apresentar dados epidemiológicos e cirúrgicos dos pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico no NATE. METODOLOGIA: Estudo retrospectivo com análise de prontuários e classificação do controle de crises de 46 pacientes considerando a Escala de Engel. RESULTADOS: Predomina o sexo masculino, solteiros, sem história familiar para epilepsia. Pacientes procedentes do Estado de Minas Gerais e outros estados da união. Início das crises na infância para 58,8% dos pacientes sendo o tipo de crise mais freqüente a crise parcial complexa. O déficit de memória foi a queixa cognitiva mais comum. CONCLUSÃO: O controle de crise foi compatível com Engel Ia (sem crise) para 67% dos pacientes. O tratamento cirúrgico revelou-se eficiente para o controle das crises dos pacientes portadores de epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Epilepsy is a health public problem. Afflicts more than 50 million people worldwide, and more than 20 million of those affected do not have satisfactory seizures control with medicine. The refractory epilepsy represents 20% of all epileptic patients and most of them present partial seizures which can be treated by surgical treatment. The careful surgical recommendation can be efficient to seizure control. PURPOSE: The aim of this study was to present epidemiological and surgical data about patients submitted to surgical treatment in NATE - Advanced Center of Epilepsy Treatment. METHOD: We used a retrospective assessment method and control seizure classification from Engel Scale for 46 epileptic patients submitted to surgical treatment. RESULTS: Our results showed predominant male patients, single, without family history for epilepsy. The patients were from cities of Minas Gerais State and from another States in Brazil. The first seizure occurred in the childhood for 58,8% of patients and the more frequent seizure type was complex partial seizure. The predominant cognitive complaint was about memory. CONCLUSION: The surgical treatment for seizure control was good for 67% of patients that display Engel Ia classification (without seizures) and has a high likelihood for success in medically intractable temporal lobe epilepsy.

Resumo em Espanhol:

Divalproato de sodio de liberación prolongada (divalproex-ER) es un producto innovador que ha sido promovido tanto para el tratamiento de la epilepsia y de los desórdenes maníacos como también para la prevención de la migraña, con la ventaja de poder administrarse una sola vez al día. Dado que la fluctuación de niveles plasmáticos de ácido valproico resulta menor que la originada por la administración dos veces al día del producto convencional de liberación retardada (divalproex-DR), se estarían previniendo los efectos secundarios dependientes de la concentración del fármaco. Sin embargo, y considerando la menor biodisponibilidad del producto, el uso de divalproex-ER tiene el principal inconveniente de necesitar una mayor dosis diaria a los efectos de evitar una eventual reaparición de crisis cuando los pacientes cambian de tratamiento desde divalproex-DR. Teniendo en cuenta los niveles plasmáticos libres del fármaco, la biodisponibilidad relativa divalproex ER/DR podría afirmarse que sea aún más baja, tanto como 75% cuando los estudios son realizados en ayunas. A los efectos de no incrementar la dosis diaria de divalproex-ER se sugiere mantener un régimen de administración cada 12 horas. La administración de divalproex-ER dos veces al día no sólo incrementa las concentraciones de valle, respecto a divalproex-DR, sino que logra un perfil de niveles de ácido valproico prácticamente de meseta, lográndose así un tratamiento eficaz y con la mayor seguridad para los pacientes.

Resumo em Inglês:

Divalproex sodium extended-release dosage form (divalproex-ER) has been promoted as innovative formulation for the treatment of epilepsy and manic disorders, and for migraine headache prevention, with the advantage of being dosing once a day. Due to a significant decreasing in the peak-trough fluctuation of plasma valproic acid levels, in comparison with the twice-daily dosing of conventional delayed-release formulations (divalproex-DR), concentration-dependent side effects would be prevented. However the main constraint for divalproex-ER usage is the need to be administered in a higher daily dose, because of its lower bioavailability, in order to prevent eventual breakthrough seizures when patients are switched from the twice-daily divalproex DR regimen. Taking into account free plasma drug levels, divalproex ER/DR relative bioavailability could be assessed as low as 75% in fasting condition. In order to overcome the need of increase divalproex-ER daily dose, maintenance of the twice-daily regimen is suggested. Divalproex-ER administered every 12 hours not only increases steady state trough concentration to a higher value in comparison with divalproex-DR, avoiding inefficacy of the treatment, but also achieves the safest manner to treat patients with valproic acid because of reaching practically a plateau profile of drug levels.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Potencialmente todas as drogas antiepilépticas podem levar a efeitos adversos psiquiátricos em alguns pacientes. Esses efeitos podem estar relacionados à predisposição familiar para doença psiquiátrica, reações idiossincrásicas, regime politerapêutico ou uso de altas doses, deficiência de folato e/ou normalização forçada. O Topiramato (TPM), um novo medicamento antiepiléptico, pode ser utilizado em várias afecções neurológicas e psiquiátricas; é uma droga antiepiléptica (DAE) altamente efetiva, indicada tanto para o tratamento dos pacientes com crises parciais quanto generalizadas. O TPM também tem um alto índice de efeitos adversos, embora estes geralmente estejam relacionados em parte à rápida titulação das doses. OBJETIVO: Relatar o caso de dois pacientes com epilepsia do lobo temporal, em regime politerapêutico, um deles com déficit cognitivo grave, que apresentaram efeitos adversos psiquiátricos com o uso de TPM. RESULTADOS: Os pacientes desenvolveram quadros de agitação psicomotora intensa, alucinações e comportamento agressivo após o uso do TPM e do controle completo das crises. DISCUSSÃO: Esses sintomas psicóticos parecem ter sido decorrentes do uso do TPM, pois sua completa remissão foi obtida após a redução e retirada desse medicamento.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: All antiepileptic drugs may provoke positive or negative psychiatric reactions in individual patients. These effects could be related to psychiatric predisposition, idiosyncratic reactions, politherapeutical regimens or high doses, folate deficiency, and/or forced normalization. Topiramate (TPM), a newer anti-epileptic agent, may benefit several neurological and psychiatric states; is a highly effective AED, which is active against a broad spectrum of seizure types. TPM has a high rate of adverse effects, especially those related to rapid titration regimens. OBJECTIVES: Report two patients with epilepsy, in politherapeutic regimen, one of them with severe mental retardation, who developed psychiatric adverse effects with the use of TPM. RESULTS: The patients developed psychomotor agitation, hallucinations and aggressive behavior after the complete seizure control achieved with the use of TPM. DISCUSSION: These psychotic symptoms seems to have been entirely due to the use of TPM, cause the complete remission of symptoms were achieved with the withdrawal of TPM.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Hipertrofia gengival é o termo usado na atualidade para descrever aumento gengival ou hiperplasia gengival, um fenômeno comum que ocorre com o uso de vários tipos de agentes terapêuticos, incluindo drogas antiepilépticas. Este distúrbio foi descrito em 1939, logo após a introdução da fenitoína. MÉTODOS: Revisão da literatura em relação a etiologia, patogênese e manejo da hipertrofia gengival induzida por drogas antiepilépticas. CONCLUSÕES: É importante que neurologistas estejam conscientes dos agentes etiológicos em potencial da hipertrofia gengival induzida por drogas antiepilépticas e de suas características a fim de preveni-la, diagnosticá-la e tratá-la de modo satisfatório.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Gingival enlargement is the term now used to describe medication-related gingival overgrowth or gingival hyperplasia, a common reactionary phenomenon that occurs with the use of several types of therapeutic agents, including antiepileptic drugs. This disorder has been recognized since 1939, shortly after the introduction of phenytoin. METHODS: Review of literature concerning etiology, pathogenesis and management of antiepileptic drug induced gingival enlargement. CONCLUSIONS: It is important that neurologists become aware of the potential etiologic agents of antiepileptic drug induced gingival enlargement and its characteristic features in order to be able to prevent, diagnose and successfully manage it.