OBJETIVO: Este trabalho tem por objetivo fazer uma revisão da malformação congênita denominada de agenesia dorsal do pâncreas (ADP) e de outras malformações congênitas pancreáticas, com base em um caso clínico raro e exemplar da problemática das malformações pancreáticas. Pretende-se rever a informação mais recente publicada na literatura nacional e internacional acerca das malformações congênitas pancreáticas e investigar a diversidade de formas de apresentação clínica da ADP e de outras malformações congênitas do pâncreas. Pretende-se saber em que situações há indicação terapêutica, qual a altura mais adequada de intervir, quais as modalidades disponíveis para o tratamento médico e ou cirúrgico das malformações congênitas pancreáticas. RESULTADOS: A ADP é uma malformação muito rara que surge durante a organogênese. Nas últimas décadas, foi produzido um volume importante de informação genética e embriológica que ajuda a compreender as causas das malformações pancreáticas. As malformações pancreáticas têm de ser estudadas e compreendidas no seu conjunto. CONCLUSÃO: A malformação pancreática é uma causa de pancreatite aguda e crônica no adulto, pouco estudada. A possibilidade da existência de malformações pancreáticas deve estar sempre presente em doentes com pancreatite aguda ou crônica sem causa evidente.
Malformações congênitas; pancreáticas; Pancreatite; Agenesia dorsal do pâncreas; Pâncreas divisum; Pâncreas anular
