Doença de Rosai-Dorfman acometendo fossas nasais e seios paranasais

Sr. Editor,

Paciente masculino, 17 anos, apresentou-se com queixas de obstrução nasal, astenia e episódios febris nos últimos três meses. Ao exame físico apresentava linfonodomegalias cervicais e axilares bilaterais e indolores à palpação. Exames laboratoriais revelaram discreta leucocitose e aumento da PCR e VHS. VDRL, monoteste, anti-HIV, sorologias para toxoplasmose e citomegalovírus foram negativas. Tomografia computadorizada (TC) de seios da face mostrou múltiplas imagens arredondadas, de aspecto polipoide, homogêneas, hipodensas, que reduziam a amplitude das fossas nasais, além de velamento das células etmoidais e seios esfenoidais, sem evidência de erosão óssea (Figura 1). Biópsia de linfonodo cervical e de lesões nasais foi negativa para neoplasia e bacilos álcool-ácido resistentes, observando-se infiltrado linfoplasmocitário difuso, histiócitos espumantes e emperipolese. Imunohistoquímica demonstrou positividade para S-100 e CD68 e negatividade para CD1a. Foi feito o diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman e iniciou-se corticoterapia, havendo melhora lenta e progressiva do quadro.

Figura 1
A: TC, corte axial sem contraste mostrando velamento por material hipodenso acometendo seios esfenoidais e células etmoidais. B: TC, corte axial sem contraste demonstrando formação polipoide (cabeça de seta), homogênea, hipodensa, localizada na fossa nasal esquerda. C: TC, corte axial janela óssea: observar que não há erosão óssea associada.

A literatura radiológica brasileira vem, recentemente, ressaltando a importância dos exames de TC e ressonância magnética (RM) no aprimoramento do diagnóstico das lesões da cabeça e do pescoço^(1-5). A doença de Rosai-Dorfman, também conhecida como histiocitose sinusal com linfonodopatia maciça, consiste numa condição linfoproliferativa rara, benigna, na maioria dos casos autolimitada, caracterizada por linfadenopatia cervical bilateral indolor^(6-11), com resolução espontânea em cerca da metade dos casos⁽⁷⁾. Existe discreta predileção pelo sexo masculino, acometendo preferencialmente crianças e adultos jovens, com 80% dos casos ocorrendo abaixo dos 20 anos de idade⁽⁶⁾. Em aproximadamente 30% a 40% dos casos pode ocorrer acometimento extranodal^(6,8,9), sendo mais comum em imunocomprometidos, preferencialmente comprometendo pele, trato respiratório, sistema reticuloendotelial, trato geniturinário e ossos^(6,8,9). Linfonodomegalias mediastinal, hilar, axilar e inguinal podem ocorrer, porém são incomuns.

A etiologia é incerta, podendo estar relacionada com alterações da resposta imune e infecções causadas por agentes como varicela zóster e outras viroses herpéticas, Epstein-Barr, citomegalovírus, Brucella e Klebsiella^(6,7,9,11).

Exames de imagem como TC e RM são úteis para avaliar a extensão da doença, porém não há características específicas. Quando acomete as cavidades paranasais, geralmente revelamse como massas polipoides, espessamento mucoso, podendo estar associadas ou não a erosão óssea, com acometimento preferencial dos seios maxilares e células etmoidais^(9,10). O diagnóstico é estabelecido por estudo histopatológico⁽⁸⁾.

O diagnóstico diferencial inclui várias neoplasias malignas linforreticulares, como linfoma, histiocitose maligna e leucemia monocítica, que apresentam características histopatológicas semelhantes, porém nestas estão presentes atipias e evolução rápida e agressiva. Outro diagnóstico diferencial importante é a doença de Kikuchi-Fujimoto, que apresenta quadro clínico semelhante, com linfonodomegalias cervicais, porém, nestes casos, há predomínio pelo sexo feminino e a análise histopatológica mostra uma histiocitose necrotizante^(12,13).

Apesar das controvérsias quanto à modalidade terapêutica de escolha e o momento certo do seu início, o tratamento depende da gravidade, podendo ser manejada com observação do paciente em casos brandos até corticoterapia, quimioterapia, radioterapia e cirurgia em casos mais graves^(6-11).

Em conclusão, apesar de a doença de Rosai-Dorfman não apresentar características de imagem específicas, deve ser considerada entre as possibilidades diagnósticas em casos de linfonodomegalia cervical bilateral indolor, particularmente em crianças e adolescentes.

REFERENCES

• ¹
  Niemeyer B, Marchiori E. Giant pilomatrixoma: conventional and diffusion-weighted magnetic resonance imaging findings [Letter]. Radiol Bras. 2015;48:63-4.
• ²
  Niemeyer B, Salata TM, Antunes LO, et al. Desmoplastic fibroma with perineural spread: conventional and diffusion-weighted magnetic resonance imaging findings [Letter]. Radiol Bras. 2015;48:266-7.
• ³
  Alfenas R, Niemeyer B, Bahia PRV, et al. Parry-Romberg syndrome: findings in advanced magnetic resonance imaging sequences - case report. Radiol Bras. 2014;47:186-8.
• ⁴
  Feres MFN, Hermann JS, Sallum AC, et al. Radiographic adenoid evaluation: proposal of an objective parameter. Radiol Bras. 2014;47:79-83.
• ⁵
  Santos D, Monsignore LM, Nakiri LM, et al. Imaging diagnosis of dural and direct cavernous carotid fistulae. Radiol Bras. 2014;47:251-5.
• ⁶
  Pinto DCG, Vidigal TA, Castro B, et al. Doença de Rosai-Dorfman como diagnóstico diferencial de linfadenopatia cervical. Rev Bras Otorrinolaringol. 2008;74:632-5.
• ⁷
  Oliveira CD, Gonçalves ACP, Moura FC et al. Acometimento orbitário na doença de Rosai-Dorfman. Rev Bras Oftalmol. 2011;70:46-50.
• ⁸
  Pradhananga RB, Dangol K, Shrestha A, et al. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): a case report and literature review. Int Arch Otorhinolaryngol. 2014;18:406-8.
• ⁹
  Akyigit A, Akyol H, Sakallioglu O, et al. Rosai-Dorfman disease originating from nasal septal mucosa. Case Reports in Otolaryngology. 2015;2015:232898.
• ¹⁰
  La Barge DV 3rd, Salzman KL, Harnsberger HR, et al. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): imaging manifestations in the head and neck. AJR Am J Roentgenol. 2008;191:W299-306.
• ¹¹
  Maia RC, Meis E, Romano S, et al. Rosai-Dorfman disease: a report of eight cases in a tertiary care center and review of the literature. Braz J Med Biol Res. 2015;48:6-12.
• ¹²
  Sah RP, Wilson ME, Seningen J, et al. Relapsing fevers and lymphadenopathy in a young woman. BMJ Case Rep. 2013;2013. pii: bcr 2013200237.
• ¹³
  Ramkumar A. Kikuchi-Fujimoto disease as a differential diagnosis for cervical lymphadenopathy in India: a case report and review of literature. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2011;63(Suppl 1):110-2.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jul-Aug 2016