Tumor papilífero da região da pineal associado a síndrome de Parinaud: achados de imagem na ressonância magnética

Sr. Editor,

Paciente masculino, 22 anos, com cefaleia holocraniana de moderada intensidade, não pulsátil, sem aura ou outros sintomas associados. No exame neurológico apresentava paralisia do olhar conjugado vertical com olhar fixo para baixo, retração palpebral bilateral, incapacidade para a convergência ocular, pupilas não reagentes ao estímulo luminoso e reação de acomodação pupilar preservada, caracterizando a síndrome de Parinaud. Ressonância magnética (RM) mostrou lesão expansiva na região da pineal, com sinal discretamente hiperintenso em T1 e isointenso em T2, com áreas císticas de permeio, discreto hipersinal na difusão e marcado realce pelo gadolínio (Figura 1). A lesão ocasionava compressão do aqueduto cerebral e da região dorsal do mesencéfalo, assim como provocava hidrocefalia. Estudo histopatológico demonstrou neoplasia papilífera formada por células cuboidais, de aparência epitelial, dispostas sobre eixos fibroconjuntivos, com vascularização evidente e atividade mitótica de 4 mitoses em 10 campos de grande aumento. A análise imuno-histoquímica apresentava marcada positividade para citoqueratinas e S-100 e negatividade para proteínas de neurofilamento. Tais achados foram compatíveis com tumor papilífero da região da pineal (TPRP).

Figura 1
Ressonância magnética. A: T1, corte sagital, sem contraste, mostrando lesão expansiva na região da pineal, comprimindo o aspecto dorsal do mesencéfalo e apresentando predomínio de hipersinal (seta). B: T2, corte axial, demonstrando imagens de aspecto cístico de permeio na lesão (cabeça de seta). Notar, ainda, aumento das dimensões do sistema ventricular supratentorial (setas). C: Sequência funcional pesada em difusão, corte axial, apresentando discreto hipersinal. D: T1, corte sagital, pós-contraste, mostrando realce heterogêneo pelo gadolínio.

A RM vem assumindo papel crescente no diagnóstico dos tumores cerebrais^(1-3). O TPRP é um tumor classificado como grau II ou III pela Organização Mundial da Saúde, raro, com menos de 200 casos relatados na literatura. A idade média de acometimento é de 35 anos, não havendo predileção por sexo⁽⁴⁾. Sua origem é incerta, sendo a hipótese mais aceita que se origine de células ependimárias derivadas do órgão subcomissural^(4,5). Histologicamente, é caraterizado pela presença de estruturas de aspecto epitelial e papilar com alta celularidade e atividade mitótica moderada/alta^(4-6). Pode ocasionar cefaleia por hidrocefalia obstrutiva e síndrome de Parinaud⁽⁷⁾ por compressão do mesencéfalo dorsal, mais especificamente da região periaquedutal⁽⁸⁾.

Na RM, o TPRP tipicamente se apresenta como massa circunscrita localizada na região da pineal, heterogênea, com áreas císticas de permeio, sem calcificações ou hemorragias. Classicamente, é descrito hipersinal na sequência T1, conforme observado no nosso caso, podendo estar relacionado ao alto teor proteico da lesão^(9,10). Depois da administração intravenosa de gadolínio, observa-se moderado realce heterogêneo. Disseminação liquórica, embora rara, pode ocorrer em até 7% dos casos^(4,7). Nas sequências avançadas de RM podem ser encontrados sinais de hiperperfusão, bem como na espectroscopia de prótons pode haver aumento dos picos de colina, lactato, mio-inositol e redução do pico de N-acetil-aspartato⁽¹¹⁾.

O diagnóstico diferencial de lesões na região da pineal é amplo, podendo ser citados germinoma, ependimoma, meningioma, pineocitomas, pineoblastoma e gliomas, porém, não é habitual que estes tumores apresentem hipersinal em T1^(10,11).

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica, não havendo benefícios comprovados com o uso de radioterapia ou quimioterapia⁽¹¹⁾. Ressecção parcial e tumores com maior atividade mitótica e proliferativa (Ki-67 elevado) tendem a estar relacionados com pior prognóstico e recorrência, esta sendo reportada em até 72% dos casos^(4,11,12).

Em conclusão, a presença da síndrome de Parinaud é sinal de alerta para a possibilidade de processos expansivos da região da pineal e, embora raro, o diagnóstico de TPRP deve ser lembrado, em especial quando presente o hipersinal na sequência T1.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  May-Jun 2018