Manifestações de neuroimagem comuns e incomuns na ataxia: um guia ilustrado para radiologistas em treinamento. Parte 2 - doenças neoplásicas, congênitas, degenerativas e hereditárias

Jarry, Vinicius de Menezes; Pereira, Fernanda Veloso; Dalaqua, Mariana; Duarte, Juliana Ávila; França Junior, Marcondes Cavalcanti; Reis, Fabiano

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Sumário

Pictorial Essay • Radiol Bras 55 (04) • Jul-Aug 2022 • https://doi.org/10.1590/0100-3984.2021.0112 copiar

Manifestações de neuroimagem comuns e incomuns na ataxia: um guia ilustrado para radiologistas em treinamento. Parte 2 - doenças neoplásicas, congênitas, degenerativas e hereditárias

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

Resumo

Ataxia é definida como uma síndrome de falta de coordenação dos músculos de movimentação voluntária. Vários fatores podem causar ataxias, as quais podem ser classificadas de acordo com a idade, tipo de evolução (crônica ou aguda), cujas lesões envolvem o cerebelo e as conexões cerebelares. Com o uso correto e apropriado da neuroimagem, particularmente da ressonância magnética, o diagnóstico pode ser relativamente direito e o manejo clínico pode ser implementado de maneira correta. O objetivo deste artigo é descrever os achados de imagem na síndrome atáxica a partir de casos recuperados do arquivo digital de um hospital terciário, com a revisão dos principais achados de imagem. Neste ensaio revisamos e discutimos os aspectos de imagem de doenças neoplásicas, malformações, doenças degenerativas e doenças hereditárias relacionadas à ataxia.

Unitermos:
Neuroimagem; Ataxia cerebelar; Núcleos cerebelares; Ressonância magnética.

Disease	Etiology	Imaging findings
Lhermitte-Duclos disease	Neoplastic	Alternating layers of isointensity and hypointensity on T1 weighted image (T1WI); hyperintense on T2WI. No restricted diffusion; usually no enhancement.
Medulloblastoma	Neoplastic	CT: hyperdense posterior fossa masses with contrast enhancement. MRI: isointense to hypointense on T1WI; hypointense to hyperintense on T2WI; restricted diffusion; and variable contrast enhancement. When desmoplastic, usually heterogeneous (with microcysts). There is earlier meningeal involvement. Mandatory investigation of the neuraxis.
Pilocytic astrocytoma	Neoplastic	Cyst-like lesion with an enhancing mural nodule, isointense to hypointense on T1WI and isointense to hyperintense on T2WI. Mandatory investigation of the neuraxis.
Ependymoma	Neoplastic	Heterogeneous lesion, usually in the posterior fossa: hypointense on T1WI; hyperintense on T2WI; intermediate to high intensity on FLAIR, heterogeneous enhancement; restricted diffusion in the solid component; hyperperfusion; and elevated choline/NAA ratio. Investigation of the neuraxis is mandatory.
Dandy-Walker malformation	Congenital	Enlarged posterior fossa with cerebellar vermis malformation, cyst-like appearance of the fourth ventricle, and superior displacement of the venous torcula.
Progressive ataxia and palatal tremor	Degenerative	Cerebellar and brainstem atrophy; hypertrophic olivary hyperintensity on T2WI/FLAIR images possible in the early stages.
Friedreich’s ataxia	Genetic	Cervical spinal cord, pons, cerebellar peduncles, and cerebellar involvement.
Machado-Joseph disease	Genetic	Atrophy of the cerebellum, brainstem, frontal lobe, globus pallidus, and (especially) superior/middle cerebellar peduncles.

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[1] Correspondence: Dr. Fabiano Reis. Universidade Estadual de Campinas - Radiologia e Diagnóstico por Imagem. Rua Vital Brasil, 251, Cidade Universitária. Campinas, SP, Brazil, 13083-872. Email: fabianoreis2@gmail.com.