Tumor fibroso solitário do rim: descrição de caso

Solitary fibrous tumor of the kidney: a case report

RELATO DE CASO

Tumor fibroso solitário do rim: descrição de caso^*

Solitary fibrous tumor of the kidney: a case report

Giovani Rodrigues Batista^I; Giuseppe D'Ippolito^II; Jacob Szejnfeld^III; Suzan Menasce^IV; Marcos Tadeu l. Fischman^V; Renato Lima de Moraes Junior^VI

^IEspecializando em Tomografia Computadorizada/Ressonância Magnética do DDI-EPM/Unifesp, Membro Titular do Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem (CBR)

^IIProfessor Adjunto do DDI-EPM/Unifesp

^IIIChefe do DDI-EPM/Unifesp

^IVRadiologista do DDI-EPM/Unifesp

^VMédico Urologista, Membro Titular da Sociedade Brasileira de Urologia

^VIMédico Patologista, Chefe do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital Sanatorinhos de Itapevi, SP

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Apresentamos um caso de tumor renal num paciente de 27 anos de idade, que foi submetido a estudo de imagem por tomografia computadorizada e ressonância magnética. As características radiológicas da massa induziam para um diagnóstico de tumor renal maligno de origem intraparanquimatosa. No entanto, o estudo histopatológico revelou tumor fibroso solitário benigno originário da pelve e porção calicial do rim direito.

Unitermos: Neoplasia; Tumor fibroso; Rim; Mesotelioma; Tomografia computadorizada; Ressonância magnética.

ABSTRACT

We present a case of a 27-year-old male patient submitted to computed tomography and magnetic resonance imaging for the evaluation of a renal tumor. The radiological features of the mass suggested the diagnosis of a malignant renal tumor of parenchymatous origin. However, the histological findings proved to be a benign solitary fibrous tumor within the pelvis and caliceal portion of the right kidney.

Key words: Neoplasia; Fibrous tumor; Kidney; Mesothelioma; Computed tomography; Magnetic resonance imaging.

INTRODUÇÃO

O tumor fibroso solitário do rim é uma neoplasia incomum de células fusiformes, que foi inicialmente descrita em 1931^(1,2) como uma lesão pleural distinta e denominada "mesotelioma localizado"^(3–5), em decorrência de sua origem de células mesoteliais, mas que pode ocorrer em grande variedade de sítios anatômicos. No trato urogenital apresenta-se formando massa firme uninodular ou multinodular e tem sido relatado no epidídimo, cordão espermático, testículo, estruturas paratesticulares, bexiga e peripelve renal sob uma variedade de termos, incluindo tumor fibroso, pseudotumor fibroso e fibroma^(1,3,4,6–9). Na literatura encontramos cinco casos descritos^(2–5) acometendo o rim, um dos quais localizado na cápsula renal, dois no parênquima renal e dois na pelve renal.

Apresentamos um caso de tumor fibroso solitário do rim envolvendo a pelve renal direita, que foi estudado por tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM), com correlação anatomopatológica.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 27 anos de idade, metalúrgico, informava que nos últimos quatro meses evoluiu com aumento de volume abdominal à direita, inicialmente atribuído a ganho ponderal. Procurou atendimento médico por causa de quadro álgico súbito. Negava emagrecimento, hematúria ou antecedentes urológicos. Ao exame físico evidenciava-se abaulamento do hemiabdome direito, com massa de consistência firme e elástica à palpação.

No estudo tomográfico (Figuras 1A e 1B) observava-se volumosa massa heterogênea no terço superior do rim direito, que se encontrava deslocado ântero-medialmente. Aparentemente não havia plano de clivagem com o fígado, supra-renal ou parede torácica lateral. A massa media cerca de 30 × 16 × 14 cm, apresentando realce capsular e de sua porção sólida. O exame de RM (Figuras 1C, 1D e 1E) confirmou os achados tomográficos, caracterizando material com alto conteúdo protéico no interior da lesão e que pode corresponder a necrose, degeneração cística ou hemorragia, sem evidências de conteúdo lipídico nas seqüências com saturação/supressão de gordura. As características de realce na RM foram semelhantes às da TC. A hipótese diagnóstica baseada nos aspectos observados nos exames de TC e RM foi de carcinoma de células renais cístico, nefroma cístico ou tumor de linhagem mesenquimal.

Foi então realizada excisão cirúrgica da massa tumoral através de laparotomia com nefrectomia total, não se observando aderências, invasão do pedículo vascular renal ou de órgãos adjacentes. Na macroscopia observou-se volumosa massa, medindo 32 × 28 × 28 cm, com superfície bosselada, irregular, com áreas congestas, aderências fibrosas e hemorragia. O rim direito encontrava-se com tamanho habitual e firmemente aderido a um dos pólos da massa tumoral. Aberta a peça retirada em bloco, observava-se massa bem delimitada junto ao sistema pielo-calicial obstruindo parcialmente o sistema coletor com dilatação da porção pélvica e estendendo-se para a gordura perirrenal, formando área cística de retenção (Figura 1F). Os estudos histológico e imuno-histoquímico evidenciaram proliferação de células fusiformes, com núcleo alongado e de cromatina frouxa, vendo-se de permeio algumas células inflamatórias esparsas, áreas de depósito de colágeno e raras mitoses. A neoplasia mostrava escassa vascularização e coloração para tecido fibroso ao tricrômico de Masson (Figura 1G). A resposta aos imunoanticorpos foi positiva para vimentina e negativa para actina de músculo liso, citoqueratinas de alto e baixo peso molecular (Figura 1H). Estas características permitiram fazer o diagnóstico de tumor fibroso solitário em pelve e porção calicial de rim direito.

Ao realizar controle tomográfico, seis meses após a cirurgia, não se observaram sinais de recidiva abdominal.

DISCUSSÃO

O tumor fibroso solitário (mesotelioma) não é infreqüente na pleura. No entanto, a sua localização renal é extremamente rara, tendo sido descritos apenas cinco casos, segundo revisão bibliográfica realizada^(2–5). Quando este tipo de tumor acomete os rins é diagnosticado em pacientes acima de 50 anos de idade, sem predileção por sexo. As lesões são múltiplas na metade dos casos descritos, geralmente não causam sintomas e são menores que 3,0 cm de diâmetro. Tendo em vista a raridade de ocorrência do tumor fibroso solitário, a sua localização renal, tamanho da lesão, sintomas clínicos (por exemplo: hematúria) e características de imagem ao ultra-som, TC e RM, induzem para o diagnóstico de carcinoma de células renais. Outro aspecto que deve ser observado é que do ponto de vista de imagem o tumor parecia originar-se do parênquima do pólo superior do rim, tanto na TC como na RM, o que não foi confirmado ao estudo histopatológico.

A ocorrência de tumor fibroso solitário em vários sítios extra-renais foi descrita na última década, como no trato respiratório superior, glândulas salivares, tireóide, peritônio, fígado, retroperitônio, pelve, adrenais, vagina, medula espinhal, meninges, pele, periósteo e partes moles^(1,3,4,6–9).

As características histológicas do tumor fibroso solitário extrapleural são essencialmente similares àquelas de origem pleural e são caracterizadas por proliferação de células fusiformes alternadas com áreas de hiper e hipocelularidade com hialinização ou colágeno intercelular e vasculatura proeminente^(1,4,5,10).

O diagnóstico anatomopatológico diferencial inclui lesões benignas como leiomioma, schwannoma/neurofibroma, perineuroma, histiocitoma fibroso benigno, fibromatose tipo desmóide, tumor miofibroblástico, nefroma mesoblástico do adulto e fibroma medular renal, e lesões malignas como tumores de células fusiformes fibroso maligno (sarcoma fibromixóide de baixo grau)^(1,4,6–9). Portanto, é geralmente necessária a realização de imuno-histoquímica para o seu diagnóstico.

Os pacientes são tratados com nefrectomia radical na suspeita de carcinoma de células renais, mas os tumores são benignos e têm excelente prognóstico.

Não é possível o diagnóstico pré-operatório pelos métodos de imagem, em face da raridade deste tumor e aspecto similar a neoplasias mais freqüentes como o carcinoma de células renais. Todavia, os métodos de imagem são úteis para o planejamento cirúrgico, como o foram neste caso.

Recebido para publicação em 13/5/2004. Aceito, após revisão, em 13/8/2004.

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Trabalho realizado no Departamento de Diagnóstico por Imagem (DDI) da Escola Paulista de Medicina/Universidade Federal de São Paulo (EPM/Unifesp), São Paulo, SP.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  16 Set 2005
• Data do Fascículo
  Ago 2005

Histórico

• Aceito
  13 Ago 2004
• Recebido
  13 Maio 2004