Leiomiomatose peritoneal disseminada: relato de caso

Resumos

The present study reports the case of a 46-year-old female patient complaining of mild premenstrual pain and increase in the volume of the periumbilical region. The condition progressed with a gradual increase of the pain intensity. Ultrasonography, computed tomography and magnetic resonance imaging were performed. Biopsy of tissue collected during exploratory laparotomy confirmed the diagnosis of leiomyomatosis peritonealis disseminata.

Leiomyomatosis peritonealis disseminata; Oral contraceptive method; Computed tomography; Magnetic resonance imaging

RELATO DE CASO

Leiomiomatose peritoneal disseminada: relato de caso^*

Marco Antonio Marini Gedda; Giuliano Arrivabeni Piantavinha; Túlio Rebello Coutinho; Silvana Machado Mendonça; Gustavo de Vasconcelos Bello

Médicos Residentes em Radiologia e Diagnóstico por Imagem da Clínica Radiológica Emílio Amorim, Rio de Janeiro, RJ, Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Neste trabalho relata-se o caso de uma paciente de 46 anos de idade com queixa de aumento de volume periumbilical e dor leve antes da menstruação. O quadro evoluiu com aumento gradativo da dor. Foram realizados ultra-som, tomografia computadorizada e ressonância magnética. Após laparotomia exploradora, foi retirado material para biópsia que confirmou o diagnóstico de leiomiomatose peritoneal disseminada.

Unitermos: Leiomiomatose peritoneal disseminada; Anticoncepcional oral; Tomografia computadorizada; Imagem por ressonância magnética.

INTRODUÇÃO

A leiomiomatose peritoneal difusa é doença com poucos casos descritos, porém é possível que seja mais freqüente pois muitos pacientes são assintomáticos e o achado acaba sendo acidental⁽¹⁾.

É condição usualmente benigna, que acomete mulheres em idade reprodutiva, geralmente associada à gravidez ou ao uso de anticoncepcionais orais. Suspeita-se que seja originada de uma metaplasia de células submesoteliais mesenquimais multipotenciais⁽²⁾. Alguns autores sugerem que a exposição ao estrogênio é o principal mecanismo no desenvolvimento da doença e que, com freqüência, esta condição está associada a miomas uterinos^(3,4).

Neste artigo é apresentado um caso de leiomiomatose peritoneal difusa em uma paciente que apresentava aumento de volume periumbilical e dor abdominal difusa.

RELATO DO CASO

Paciente com 46 anos de idade, nascida em São Gonçalo dos Campos, BA, onde morou até os 18 anos, quando se mudou para o Rio de Janeiro. Solteira, do lar, cuja queixa principal era massa no umbigo antes da menstruação.

Relatou que há três anos notou discreto aumento de volume na região periumbilical, aparecendo sempre no período pré-menstrual, variando de 7 a 15 dias antes do primeiro dia da menstruação. Concomitantemente, referiu dor abdominal leve, difusa no início e tornando-se progressivamente localizada na fossa ilíaca direita. A dor desaparecia no primeiro dia de menstruação e o volume periumbilical diminuía nos dias seguintes, sem desaparecer completamente. Há dois anos procurou serviço da rede pública e foi submetida a exame de ultra-sonografia (US), que evidenciou miomatose uterina (segundo relatado). O quadro permaneceu estável até há três meses, quando procurou outro serviço por causa da intensificação da dor, tendo sido submetida a outra US, que novamente evidenciou miomas uterinos (segundo relatado). Foi prescrito anticoncepcional oral, porém não houve melhora do quadro. Foi então encaminhada ao nosso serviço para realização de tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM).

A paciente havia sido submetida a miomectomia há oito anos, quando foram retirados quatro miomas uterinos. Era hipertensa há três anos, em uso de hidroclorotiazida e atenolol. Fez uso de anticoncepcional oral dos 18 aos 37 anos. História ginecológica: GII, P0, AII (ambos provocados por curetagem), menarca aos 16 anos e ciclos menstruais regulares com intervalo de 29 dias.

Ao exame físico apresentava abdome distendido, depressível à palpação superficial e profunda, com dor reflexa e difusa, de maior intensidade na fossa ilíaca direita, cicatriz cirúrgica mediana inferior e massa palpável volumosa ocupando grande parte do abdome inferior, de limites indefinidos. Havia macicez à percussão da região periumbilical, estendendo-se para o abdome inferior. Fundo de saco doloroso à palpação bimanual.

No exame de US (Figura 1) foram observadas formações nodulares, algumas confluentes, com ecogenicidade intermediária, com áreas hipoecóicas. As lesões eram distribuídas entre as alças, protruindo na região umbilical e preenchendo a pelve, indissociável do útero. O úteroapresentava aumento de volume com nódulos miomatosos.

Na TC foram observados incontáveis nódulos com densidade de partes moles e de tamanhos variados ocupando a cavidade abdominal, desde a pelve até o abdome superior. Os nódulos mostravam captação homogênea do meio de contraste. Na pelve os nódulos se confluíam formando uma massa com centro, podendo corresponder a necrose central. O reto e os ureteres, apesar de envolvidos, não apresentavam sinais de invasão (Figura 2).

Na RM notou-se mais facilmente a característica nodular da lesão e sua localização no mesentério e omento. As lesões apresentavam, nas aquisições ponderadas em T1 sem contraste, sinal isointenso ao músculo com centro de menor sinal. Houve realce após contraste, com manutenção das áreas centrais com hipossinal. Nas imagens ponderadas em T2 observou-se intensidade heterogênea com predomínio de hipersinal (Figura 3).

O diagnóstico definitivo foi dado com biópsia de nódulo abdominal (Figura 4).

DISCUSSÃO

A leiomiomatose peritoneal disseminada é uma doença rara, com pouco mais de 100 casos descritos. Muitos pacientes são assintomáticos e o achado é acidental, por isso é possível que a doença seja mais freqüente que o número de casos descritos⁽¹⁾.

A etiologia ainda é desconhecida. Suspeita-se que seja originada de uma metaplasia de células submesoteliais mesenquimais multipotenciais⁽²⁾. Aparentemente, não é de origem familiar ou hereditária, apesar de haver o caso de uma família com vários membros portadores dessa doença⁽⁵⁾.

É condição usualmente benigna, caracterizada por múltiplos nódulos de músculo liso na superfície peritoneal em mulheres em idade reprodutiva, geralmente associada à gravidez ou ao uso de anticoncepcionais orais, porém, cerca de 10% dos casos podem sofrer degeneração maligna^(1,2,4).

Alguns autores sustentam que a exposição ao estrogênio seja o principal mecanismo no desenvolvimento da leiomiomatose peritoneal disseminada^(3,4). Dois casos foram relatados associando-a ao uso de tamoxifeno em pacientes em tratamento de carcinoma de mama^(6,7). Há casos de regressão da leiomiomatose peritoneal após o parto ou interrupção do uso do anticoncepcional oral^(4,8). Raramente ocorre reincidência após tratamento.

É freqüente a associação desta condição com miomas uterinos. A associação com endometriose é pouco comum.

O diagnóstico por imagem pode ser difícil em alguns casos, pois o aspecto radiológico pode sugerir uma condição maligna^(3,9). Ao US nosso caso se apresentou com pequenos nódulos agrupados no abdome inferior e pelve que simulavam massa lobulada. Apresentava ecogenicidade variável, com aparentes áreas císticas em seu interior. Na TC (Figura 1) e na RM (Figuras 2 e 3) foram visualizadas imagens nodulares, com densidade de partes moles, que confluíam, dando a impressão de ser uma massa única. Não havia sinais de invasão ureteral. Alguns nódulos mostravam áreas de degeneração cística.

CONCLUSÃO

A paciente deste relato estava dentro da idade esperada para a doença e tinha história de exposição crônica ao estrogênio, característica na maioria dos casos relatados. Além disso, os aspectos de imagem eram também compatíveis com a literatura, exibindo nódulos que confluíam, dando a impressão de massa única com captação homogênea do meio de contraste, tanto na TC quanto na RM.

Agradecimentos

Os autores agradecem aos doutores Marília Magalhães, Rosangela Guerreiro, Euniro de Macedo Melo, Leila Freitas, Carlos Peixoto e Arno Von Ristow, por suas colaborações durante a elaboração e pesquisa deste trabalho.

Recebido para publicação em 27/3/2007. Aceito, após revisão, em 14/6/2007.

• 1. Borsellino G, Zante P, Ciraldo MC. Diffuse peritoneal leiomyomatosis. A clinical case report. Minerva Ginecol. 1997;49:53-7.
• 2. Abulafia O, Angel C, Sherer DM, et al. Computed tomography of leiomyomatosis peritonealis disseminata with malignant transformation. Am J Obstet Gynecol. 1993;169:52-4.
• 3. Sobiczewski P, Bidziński M, Radziszewski J, et al. Disseminated peritoneal leiomyomatosis - case report and literature review. Ginekol Pol. 2004;75:215-20.
• 4. Bekkers RL, Willemsen WN, Schijf CP, et al. Leiomyomatosis peritonealis disseminata: does malignant transformation occur? A literature review. Gynecol Oncol. 1999;75:158-63.
• 5. Halama N, Grauling-Halama SA, Daboul I. Familial clustering of leiomyomatosis peritonealis disseminata: an unknown genetic syndrome? BMC Gastroenterol. 2005;5:33.
• 6. Danikas D, Goudas VT, Rao CV, et al. Luteinizing hormone receptor expression in leiomyomatosis peritonealis disseminata. Obstet Gynecol. 2000;95(6 Pt 2):1009-11.
• 7. Lubczyk V, du Bois A, Fisseler-Eckhoff A. Leiomyomatosis peritonealis disseminata and borderline lesion. Pathologe. 2005;26:291-5.
• 8. Bristow RE, Montz FJ. Leiomyomatosis peritonealis disseminata and ovarian Brenner tumor associated with tamoxifen use. Int J Gynecol Cancer. 2001;11:312-5.
• 9. Cohen DT, Oliva E, Hahn PF, et al. Uterine smooth-muscle tumors with unusual growth patterns: imaging with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 2007;188:246-55.

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Trabalho realizado na Clínica Radiológica Emílio Amorim, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  10 Nov 2008
• Data do Fascículo
  Out 2008

Histórico

• Aceito
  14 Jun 2007
• Recebido
  27 Mar 2007