Meningiomas múltiplos em um lactente: relato de caso e revisão da literatura

Multiple intracranial meningiomas in an infant: case report and review of the literature

MENINGIOMAS MÚLTIPLOS EM UM LACTENTE - RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA^*

Raimundo Sérgio Furtado de Oliveira¹, Raimundo Sales Filho²

Resumo

Neste trabalho é apresentado um caso de meningiomas múltiplos em um lactente de cinco meses de idade, em que o diagnóstico se torna difícil pela apresentação da lesão dominante, de localização selar e supra-selar, com grande área cística na região frontal direita, e que tem grande interesse por sua raridade. Em seguida é apresentada uma revisão da literatura sobre o assunto.

Unitermos: Meningioma. Tomografia computadorizada. Ressonância magnética. Lactente.

Multiple intracranial meningiomas in an infant - case report and review of the literature.

Abstract

We report a rare case of multiple meningiomas in a 5-month-old infant. Diagnosis was difficult due to the uncommon presentation of the lesions. The main lesion was observed at the sellar and suprasellar regions and a large cystic lesion was also seen in the right frontal region. A review of the literature is also presented.

Key words: Meningioma. Computed tomography. Magnetic resonance imaging. Infant.

INTRODUÇÃO

Meningiomas são, em geral, neoplasias benignas de crescimento lento, derivadas das células meningoteliais (aracnóideas). Crianças podem ser afetadas, mas a maioria dos meningiomas ocorre em adultos^(1-4). Nas crianças, além de raros, os meningiomas são diferentes dos tumores do adulto. Por exemplo, áreas císticas são encontradas mais freqüentemente em crianças do que em adultos.

Neste trabalho apresentamos um caso raro de meningiomas múltiplos em um lactente de cinco meses de idade, sua apresentação nos exames de imagem (tomografia computadorizada e ressonância magnética) como massas múltiplas, sendo a maior heterogênea com grande componente cístico, e seus achados histopatológicos e imuno-histoquímicos. Fazemos, também, uma revisão da literatura sobre meningiomas nas crianças.

RELATO DO CASO

Paciente lactente, de cinco meses de idade, sexo masculino, com história de aumento progressivo do tamanho da cabeça, vômitos, nistagmo e "olhar do sol poente". Há 45 dias a mãe vinha notando que a criança apresentava aumento do tamanho da cabeça, com piora nas últimas duas semanas. O paciente se apresentou com nistagmo, "olhar do sol poente", vômitos (três episódios/dia), recusa da alimentação e hipoatividade.

Exame físico: paciente prostrado, hipoativo, hipocorado, hidratado, eupnéico, afebril, acianótico, perfusão periférica satisfatória, fontanela anterior hipertensa. Ausculta cardíaca: ritmo cardíaco regular em dois tempos, bradicárdico, bolhas normofonéticas, sem sopros. Ausculta pulmonar: murmúrio vesicular universalmente audível, sem ruídos adventícios. Abdome: flácido, indolor, sem visceromegalias. Genitália: masculina, compatível com a idade. Membros: sem edemas. Peso atual: 6.470 gramas. Perímetro cefálico: 50 cm.

Nasceu de parto normal, a termo, sem intercorrências. Pré-natal sem alterações. Chorou quando nasceu. Sem história de cianose e icterícia. Alta com 24 horas de vida. Peso ao nascer: 2.190 gramas; estatura de 44 cm. Mãe com 23 anos de idade, GI/PI/A0, saudável. Pai com 26 anos de idade, saudável. Avó materna hipertensa. Alimentação: leite materno.

Foram realizados exames laboratoriais, que mostraram: hemácias: 4,37 milhões/mm³; hemoglobina: 11 g/dl; leucócitos totais: 6,8 mil/mm³; glicose: 95 mg/dl; uréia: 24,3 mg/dl; creatinina: 0,3 mg/dl; sódio: 136 mEq/l; potássio: 5,1 mEq/l; coagulograma sem alterações; VDRL: não-reagente; anticitomegalovírus: IgG = 38 UA/ml e IgM negativo; anticorpos para toxoplasmose: IgG = 7,7 UI/ml e IgM = 0,1 UI/ml; anticorpos anti-herpes simplex: IgG reativo e IgM não-reativo.

A tomografia computadorizada sem contraste (Figura 1) mostrou grande lesão expansiva supra-selar, com extensão à região frontal direita, de densidade mista (áreas isodensas e áreas hipodensas), alargamento dos espaços liquóricos e dilatação ventricular. Não foi realizada a fase contrastada, tendo sido indicada ressonância magnética.

A ressonância magnética (Figuras 2 a 7) mostrou lesão expansiva centrada na região selar e hipotalâmica, medindo 6,1 × 5,3 × 4,8 cm, com sinal heterogêneo, e após a utilização do meio de contraste (gadolínio-DTPA) evidenciou área irregular de intensa impregnação (sólida) e área não-captante extrínseca (cística). Observaram-se, ainda, quatro outras lesões expansivas extra-axiais, que se impregnaram pelo meio de contraste: duas junto à tenda do cerebelo, com ampla base de implantação e extensão dural, uma junto ao recesso lateral direito do quarto ventrículo e uma junto ao contorno posterior da junção bulbo-medular. A ressonância magnética mostrou, ainda, dilatação ventricular, coleção subdural fronto-temporo-parietal direita, com sinal diferente do sinal do líquor e erosão na mastóide direita.

O paciente foi submetido a cirurgia, tendo sido realizada ressecção parcial da lesão dominante, cujo exame anatomopatológico revelou, na macroscopia, vários fragmentos irregulares de tecido pardacento e elástico, medindo, em conjunto, 5,0 × 4,0 × 1,5 cm. Microscopicamente, observou-se neoplasia de linhagem meningotelial formada por feixes entrelaçados de células fusiformes alongadas. O estudo imuno-histoquímico revelou positividade para antígeno de membrana epitelial e ausência de expressão para proteína S-100.

Diagnóstico: meningioma fibroblástico.

DISCUSSÃO

O meningioma é um tumor benigno de crescimento lento das meninges e é o tumor primário não-glial mais comum, sendo, basicamente, um tumor do adulto. É o segundo tumor cerebral primário nos adultos, com 15% a 20% de freqüência, precedido apenas pelos gliomas. A incidência total na população é de 2,3/100.000 habitantes⁽⁵⁾, com pico de ocorrência entre 40 e 60 anos de idade, sendo duas a quatro vezes mais freqüente em mulheres. Somente 1% a 2% ocorre em crianças, na idade de um a 16 anos. Os tumores meníngeos (meningioma e tumores meningeais malignos maldiferenciados) representam 1,6% de todos os tumores do sistema nervoso central até os 16 anos. É, portanto, o meningioma raro em crianças, e nestas, os meninos são mais afetados que as meninas.

As neoplasias pediátricas do sistema nervoso central incluem tumores gliais e os não-gliais, que diferem significativamente, em localização e biologia, dos tumores dos adultos. A maioria dos tumores cerebrais nas crianças é do tecido neuroepitelial central, ao passo que nos adultos é, em número significativo, das coberturas do sistema nervoso central (meningiomas), dos tecidos adjacentes (adenomas pituitários) e metástases. O tumor maligno mais freqüente do adulto é o glioblastoma multiforme, que tem localização supratentorial, e o mais freqüente da criança é o meduloblastoma, que é infratentorial⁽⁶⁾.

As localizações dos meningiomas que são raras nos adultos são comuns nas crianças (por exemplo: fossa posterior) e costumam ter mais alterações císticas que os meningiomas dos adultos.

O prognóstico, nas crianças, é pior do que nos adultos. Nas crianças, os tumores tendem a crescer mais rapidamente e ter grandes dimensões, sofrem mais freqüentemente alterações malignas e têm maiores taxas de recorrência.

Sheikh et al.⁽⁷⁾ descreveram 318 casos de meningiomas. Destes, nove incidiram em crianças e apenas dois eram múltiplos. O meningioma de células claras, tipo mais raro e agressivo, tem predileção pelo grupo etário mais jovem⁽⁸⁾.

A ausência de conexão dural é característica de meningiomas pediátricos^(9-12). A localização intraventricular (0,5% a 1% dos meningiomas⁽¹³⁾) é muito mais comum em crianças (15% a 22%) do que em adultos (0,2% a 4%)^(14,15).

Alterações císticas, que tornam o diagnóstico muito mais difícil, são mais comuns no primeiro ano de vida. Mais da metade dos meningiomas císticos em adultos são meningoteliomatosos, enquanto na criança estes são o subtipo menos comum^(12,16,17). O meningioma deve, portanto, ser incluído no diagnóstico diferencial de tumores intracranianos císticos em crianças⁽¹⁸⁾.

Existe forte tendência para tumores meníngeos pediátricos terem origem supratentorial e localização intraventricular. A preponderância do sexo feminino em adultos não é vista em crianças⁽¹⁹⁾.

A etiologia dos meningiomas permanece desconhecida, embora esteja, ocasionalmente, relacionada com história prévia de irradiação craniana^(21-23). Pode-se desenvolver após tratamento radioterápico de crianças portadoras de leucemia⁽²⁴⁾. As crianças parecem ser particularmente sensíveis ao desenvolvimento de meningioma após radioterapia⁽²⁵⁾. Mais raramente, se relacionam a trauma⁽²⁶⁾, infecções virais e receptores hormonais, havendo relatos de associação com tumores estrógeno-dependentes, incluindo mama e endométrio^(27,28). Influências genéticas, como um locus no cromossomo 22 em paciente com forma central de neurofibromatose (NF2)⁽¹⁰⁾, podem estar relacionadas com a ocorrência de múltiplos meningiomas. Monossomia 22, com ou sem anormalidades cromossômicas, é achado comum no tipo espontâneo.

Nos exames de tomografia computadorizada os meningiomas são tipicamente massas relacionadas a superfície dural, sólidas, lisas ou lobuladas, em sua maioria levemente mais densas que o cérebro e homogêneas, mas algumas podem ser isodensas. Calcificações são encontradas em cerca de 20% dos casos. Alterações ósseas adjacentes (hiperostose ou destruição óssea) podem ocorrer. Hemorragia, necrose ou alterações císticas são incomuns. Edema peritumoral é visto em mais da metade dos casos, podendo ser extenso. Após a utilização de meio de contraste iodado, observa-se intensa impregnação homogênea em 90% dos casos. Os 10% restantes são heterogêneos, com formações císticas.

Na ressonância magnética os meningiomas são massas extra-axiais sólidas homogêneas, em sua maioria iso ou levemente hipointensas em T1 e com sinal variável em T2, e impregnam-se rápida e intensamente pelo meio de contraste paramagnético. O estudo multiplanar permite melhor avaliação da relação do tumor com a meninge e com o cérebro adjacente, mensurando a extensão dural ("sinal da cauda dural"), a reação óssea e os espaços liquóricos (interface) entre o tumor e o cérebro. Nos estudos de espectroscopia in vivo por ressonância magnética os meningiomas típicos geralmente não têm N-acetil-aspartato, podem ou não ter pico de colina (às vezes têm picos extremamente altos, principalmente em recorrência) e possuem pico de alanina como achado mais característico. O lactato pode estar aumentado⁽²⁰⁾.

Morfologicamente, os meningiomas são, em sua maioria, massas apresentando larga base de fixação dural. As lesões fibrosas têm maior consistência, enquanto calcificações e ossificações conferem resistência arenosa aos cortes. Áreas amareladas e semigelatinosas correspondem, respectivamente, a lipidização e acúmulo de mucina. Metaplasias condróides, mais raras e focais, não são discerníveis à macroscopia.

Microscopicamente, os meningiomas são tão heterogêneos que desafiam classificações rígidas. A maioria dos espécimes corresponde a um dos subtipos histológicos a seguir descritos, embora poucos ocorram de forma pura.

Os meningiomas podem ser classificados em meningotelial (sincicial), transicional e fibroblástico, além de variantes como microcística, psamomatosa, secretora, linfoplasmocítica, cordóide⁽²⁹⁾, metaplásica e papilar. Um único tumor pode ter vários padrões, contudo deverá ser classificado de acordo com o predominante. Às vezes, o termo angiomatoso é aplicado, devendo-se ter o cuidado de se distinguir de angioblástico, que é, em muitas situações, usado para designar hemangiopericitoma meningeal.

Os meningiomas fibroblásticos podem mimetizar schwannomas. Imuno-histoquimicamente, embora possam apresentar reatividade para a proteína S-100, geralmente o fazem de forma fraca e focalmente, ao contrário do padrão difuso de positividade para a proteína S-100 encontrado nos schwannomas. Estes últimos, por outro lado, não apresentam positividade para o antígeno de membrana epitelial, o qual é ótimo marcador para meningioma, contribuindo efetivamente no diagnóstico diferencial entre os dois tumores.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Jun 2003
• Data do Fascículo
  Ago 2001

Histórico

• Aceito
  10 Abr 2001