Anomalias congênitas do trato urinário superior: novas imagens das mesmas doenças

Resumos

Congenital upper urinary tract abnormalities imply a variable clinical spectrum of morphofunctional changes ranging from asymptomatic conditions to renal failure and incompatibility with life. Computed tomography, which has overcome excretory urography imaging, has been playing a key role in the diagnosis of congenital anomalies, serving as a better guidance in the therapeutic and surgical decision-making process, besides acting as an essential tool in the identification of associated complications and aiding in the performance of minimally invasive surgery techniques.

Congenital abnormalities; Urinary tract; Multislice computed tomography

ARTIGO DE REVISÃO REVIEW ARTICLE

Anomalias congênitas do trato urinário superior: novas imagens das mesmas doenças^*

Carol Pontes de Miranda Maranhão^I; Christiana Maia Nobre Rocha de Miranda^II; Carla Jotta Justo dos Santos^I; Lucas de Pádua Gomes de Farias^III; Igor Gomes Padilha^III

^IMembros Titulares do Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem (CBR), Médicas da Clínica de Medicina Nuclear e Radiologia de Maceió (MedRadiUS), Maceió, AL, Brasil

^IIDoutora, Médica da Clínica de Medicina Nuclear e Radiologia de Maceió (MedRadiUS), Professora de Radiologia e Diagnóstico por Imagem da Universidade Federal de Alagoas (UFAL), Maceió, AL, Brasil

^IIIEstudantes do 6º ano da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Alagoas (UFAL), Maceió, AL, Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

As anomalias congênitas do trato urinário superior implicam modificações morfofuncionais com espectro clínico variável, desde manifestações assintomáticas até falência renal e incompatibilidade com a vida. A tomografia computadorizada, além de ter superado o método de imagem da urografia excretora, tem desempenhado papel fundamental no diagnóstico das anomalias congênitas, orientando melhor nas decisões terapêuticas clínicas e cirúrgicas, além de atuar como ferramenta essencial na identificação de complicações associadas e no melhor desempenho de técnicas operatórias menos invasivas.

Unitermos: Anomalias congênitas; Trato urinário; Tomografia computadorizada multidetectores.

INTRODUÇÃO

Embriologicamente, os sistemas urinário e genital estão bastante relacionados, uma vez que o cordão nefrogênico e a crista gonadal surgem de uma elevação longitudinal do mesoderma em cada lado da aorta dorsal⁽¹⁾. Aproximadamente 10% de todas as pessoas nascem com malformações potencialmente significativas do sistema urinário⁽²⁾, sendo as alterações estruturais e funcionais do desenvolvimento responsáveis por 20% a 30% das anomalias identificadas no período pré-natal, o que constitui uma das principais causas de falência renal em crianças^(3-5).

As anomalias congênitas do trato urinário superior, incluindo-se as formas mais brandas, não são raras⁽⁵⁾. Em 3% a 4% dos recém-nascidos ocorre alguma anormalidade dos rins e dos ureteres, sendo as anomalias da forma e posição dos rins as mais comuns⁽¹⁾. A maior parte dessas doenças é apenas acompanhada clinicamente, fazendo-se necessário um correto diagnóstico da alteração morfológica, assim como a correta avaliação de possíveis complicações.

Anteriormente, as radiografias simples do abdome e a urografia excretora (UE) eram os métodos de escolha no diagnóstico por imagem dos rins e das vias urinárias. Porém, a introdução da tomografia computadorizada (TC) e da ressonância magnética (RM) influenciou bastante a utilização dos métodos de imagem no diagnóstico e tratamento. Desde a década passada, a TC tem ultrapassado a UE na avaliação do trato geniturinário^(6-8).

Relata-se que a TC é superior em relação à UE e à ultrassonografia (US) na detecção e caracterização das massas renais^(9,10), assim como, recentemente, sua superioridade em detectar litíase do trato urinário^(8,11,12). A única potencial limitação da TC, a limitada acurácia na avaliação da superfície mucosa do sistema coletor renal e dos ureteres, tem sido superada com os recentes avanços da tomografia computadorizada com multidetectores (TCMD), realizando cortes cada vez mais finos em um curto período de tempo, o que implica uma maior dose de radiação a ser utilizada. As reconstruções multiplanares e as imagens pós-processamento dos aparelhos de TCMD permitem diagnósticos cada vez mais precisos^(6,13).

O objetivo deste artigo é demonstrar, por meio da TCMD, as principais anomalias congênitas renais que podem ser detectadas em pacientes de ambos os sexos e faixa etária variadas por meio dos planos anatômicos convencionais e técnicas de renderização de volume (VRT).

ANOMALIAS DO TAMANHO

As anomalias do tamanho, da forma e da posição dos rins ocorrem nas fases iniciais do desenvolvimento e são resultantes da incorreta união entre os blastemas metanéfricos⁽¹⁾.

No rim hipoplásico há falência do desenvolvimento, e apesar de pequenos e pouco numerosos, os componentes do sistema coletor funcionam normalmente e guardam relação com o volume do parênquima, características que devem ser diferenciadas do rim atrófico adquirido, pequeno e contraído. A presença de hipoplasia renal tem sido associada a infecções e hipertensão arterial^(14,15).

A hiperplasia, outra anomalia do tamanho, é associada à agenesia ou hipoplasia do lado contralateral, sendo denominado, de forma mais adequada, hipertrofia compensatória^(16,17).

ANOMALIAS DA FORMA

Durante a migração dos rins para a fossa renal, eles cruzam as artérias umbilicais. Qualquer alteração na posição destas artérias pode causar a fusão dos blastemas nefrogênicos⁽¹⁸⁾, resultando em uma fusão que pode ser parcial, como ocorre nos rins em ferradura e na ectopia renal cruzada com fusão, ou total, como no rim em panqueca^(19,20).

O rim em ferradura (Figuras 1A e 1B) é a anomalia renal mais comum e mais encontrada entre os homens. O grau de fusão renal é variável e ocorre, na maioria dos casos, entre os polos inferiores dos rins, que se encontram mais próximos da linha média do que os rins normais. O istmo, situado mais comumente na frente da aorta ou da veia cava inferior, une as duas massas renais e pode conter parênquima funcionante ou corresponder a uma faixa de tecido fibroso, por isso pode ser necessária a sua avaliação funcional por meio de radionuclídeo antes de qualquer procedimento intervencionista. O próprio istmo dificulta a rotação renal, assim como sua ascensão devido à artéria mesentérica inferior. Seu suprimento sanguíneo pode ser variado e, usualmente, o sistema coletor encontra-se anteriorizado^(1,18-21).

A maioria dos pacientes é assintomática e o achado é incidental durante exames de imagem. Quando sintomáticos, geralmente são relatados hidronefrose (Figura 2), infecção ou formação calculosa. Tem sido associada a uma maior propensão para neoplasias malignas, como o tumor de Wilms, assim como malformações sistêmicas, como na síndrome de Turner^(1,18,20).

Na anomalia que caracteriza os rins em panqueca (Figuras 1C e 1D), os rins formam uma massa única, mediana, situada na cavidade pélvica ou ao nível da bifurcação aórtica, de aspecto achatado, não reniforme, lobulado, com o sistema coletor anteriorizado e ureteres curtos, que drenam em orifícios independentes ou em ureter único⁽²⁰⁾. Sua irrigação sanguínea, também anômala, é fator de risco para o comprimento vascular renal, desde uma simples gestação até traumas pélvicos⁽¹⁹⁾.

De tal forma, a identificação das anomalias de fusão renal não consiste em pior prognóstico, porém devem ser precocemente identificadas para a avaliação de afecções concomitantes, assim como para os diagnósticos diferenciais que simulam massa pélvica e que não poderão ser inequivocamente removidas ou lesionadas⁽¹⁹⁾.

ANOMALIAS DA POSIÇÃO

O rim ectópico (Figuras 3 e 4) resulta da falha na migração deste da cavidade pélvica para a fossa renal⁽¹⁵⁾ e comumente está relacionado a má rotação^(14,18). Observa-se leve predileção pelo lado esquerdo e 10% dos casos podem ser bilaterais⁽¹⁸⁾.

A ectopia cranial é usualmente intratorácica e a ectopia caudal pode ser classificada em abdominal, ilíaca (lombar) ou pélvica (sacral), sendo esta a mais comum⁽¹⁵⁾, além da associação com malformações genitais⁽¹⁴⁾.

Na ectopia renal congênita, a posição mais baixa do rim é acompanhada de um ureter mais curto, de vasos renais com origem ectópica (vasos sanguíneos próximos a ele, podendo ser irrigado por vasos múltiplos) e algum grau de malformação do sistema coletor^(1,18) que torna esta condição mais suscetível a refluxo, infecções, litíase e quadros obstrutivos⁽²⁾. Não deve ser confundido com o rim anormalmente móvel, nem com o rim ptótico⁽¹⁸⁾.

Na ectopia simples (Figura 3), o rim está do mesmo lado em que se originou. A localização pélvica, a mais comum, está associada a ausência de sua morfologia habitual, pois o rim é frequentemente mal rotacionado e tem sua imagem superposta aos ossos da bacia, dificultando a sua identificação⁽¹⁸⁾.

A ectopia renal cruzada (Figura 4) se dá quando um dos rins se encontra contralateral à inserção de seu ureter na bexiga urinária. O rim ectópico quase sempre tem ureter mais curto, e, portanto, situação mais baixa em relação ao rim normal, que pode exibir grau variado de ptose e de vício de rotação. O rim normal pode manter-se separado do rim ectópico ou formar massa única com ele^(14,15). Quando em fusão, 85% dos casos, pode ser identificada em diversas formas de apresentação, sendo mais comum a fusão do polo superior do rim ectópico com o polo inferior do outro^(18,20).

ANOMALIAS DE ROTAÇÃO

A migração do rim, desde a cavidade pélvica até o seu sítio lombar definitivo, ocorre simultaneamente com a sua rotação no plano longitudinal. À medida que migra cefalicamente, cada rim sofre uma rotação medial de aproximadamente 90º, e os hilos se orientam para a linha média, alinhados e voltados um para o outro anteromedialmente^(1,18). É importante estabelecer um correto diagnóstico a fim de excluir outras condições patológicas que podem produzir distorção similar dos rins⁽¹⁸⁾.

A má rotação dos rins (Figura 5) é comumente associada a um rim ectópico ou em fusão, além da possibilidade de obstrução parcial da pelve e ureter dos rins. Pode ocorre em ambos os rins e observam-se mais a rotação incompleta e a não rotação quando comparada aos outros subtipos⁽¹⁸⁾. Raramente ocorre uma superrotação dispondo o hilo renal voltado para o dorso⁽¹⁵⁾.

ANOMALIAS DE NÚMERO

A agenesia renal, com provável causa multifatorial, é definida como ausência de tecido renal secundária a falha na embriogênese, podendo ser uni ou bilateral⁽¹⁾. O rim supranumerário é extremamente raro e acha-se separado dos outros dois, além de possuir suprimento sanguíneo próprio⁽¹⁴⁾.

A agenesia unilateral (Figura 6) é uma anomalia relativamente comum que ocorre aproximadamente 1 vez em cada 1.000 recém-nascidos⁽¹⁾. Possui bom prognóstico quando não associada a outras anomalias sistêmicas e está relacionada ao rim contralateral geralmente hipertrofiado como resultado compensatório^(1,2). A agenesia da glândula adrenal ipsilateral é encontrada em 10% dos casos⁽²²⁾ e a artéria e a veia renais não se desenvolvem. O ureter correspondente está ausente na maioria dos casos, podendo corresponder a um cordão fibroso que pode terminar ectopicamente, por exemplo, na vesícula seminal contralateral⁽¹⁵⁾. Deve-se suspeitar de agenesia renal unilateral em crianças com somente uma artéria umbilical⁽¹⁾.

A agenesia bilateral ocorre 1 vez em cada 3.000 recém-nascidos, sendo incompatível com a vida e geralmente encontrada em natimortos^(1,2). Estas crianças têm um aspecto facial característico^(1,23) e estão frequentemente associadas a outros transtornos congênitos, como ocorre na síndrome de Potter^(2,24). A urina fetal não é produzida, resultando em grave oligodrâmnia⁽²⁴⁾.

ANOMALIAS DA ANATOMIA LOBAR

Os defeitos da anatomia cortical dos rins, como a persistência das lobulações fetais, "corcova de dromedário" e hipertrofia dos septos de Bertin, representam variações anatômicas frequentes do parênquima renal e podem simular tumores renais, porém com o parênquima saudável^(21,23) (Figura 7).

As lobulações do contorno (Figura 7A) renal são vistas em cerca de 5% dos adultos submetidos ao estudo por imagem dos rins⁽²³⁾. Trata-se da persistência de sulcos corticais bem definidos na superfície renal que são encontrados no rim fetal e costumam desaparecer durante a infância como consequência do crescimento e aumento do número de néfrons⁽¹⁾. Podem ser ainda confundidos com cicatrizes renais^(23,25).

Já o rim em "corcova de dromedário" (Figura 7B) caracteriza-se por ser uma alteração da forma e do contorno da face posterolateral do rim esquerdo consequente a uma proeminência focal do parênquima renal, provavelmente devido a uma impressão do baço durante a vida embrionária^(23,25).

Outra condição benigna que pode simular neoplasia é a hipertrofia do septo de Bertin (Figuras 7C e 8), que corresponde a colunas de tecido cortical renal, localizadas entre as pirâmides, resultantes da fusão de dois ou mais lobos renais. Essas colunas podem ser mais espessas, hipertróficas e profundas, protruindo no seio renal e manifestando-se como nódulo cortical de aspecto regular, bem definido, situado na junção do terço renal superior com o médio^(23,26).

A hipertrofia do septo de Bertin possui sinais que são sugestivos à UE e à US, porém não específicos, devendo-se realizar TC⁽²⁵⁾, cujos achados são bem característicos, apresentando-se isodensos em relação ao parênquima cortical e impregnando-se uniformemente pós-contraste.

ANOMALIAS DOS CÁLICES E DAS PAPILAS

O divertículo pielocalicinal é uma cavidade cística, revestida de urotélio, situada no interior do parênquima renal e que pode ser adquirida ou congênita (mais comum) e única ou múltipla^(2,15). Podem ser divididos em dois tipos: 1) o mais frequente é representado por lesões menores que acometem os cálices menores e que estão próximas à região do polo renal superior (Figura 9); 2) o menos frequente, e de localização central nos rins, está relacionado a pelve renal ou cálices maiores^(27,28).

Os divertículos menores são normalmente assintomáticos e achados incidentais aos exames de imagem. Os maiores geralmente são sintomáticos e a estase urinária favorece o surgimento de infecção urinária e a formação de cálculos^(2,27). Enquanto a incidência do divertículo pielocalicinal é baixa, a frequência da formação calculosa associada ao divertículo é alta⁽²⁹⁾.

ANOMALIAS DA PELVE RENAL E DO URETER

O sistema coletor renal é sede frequente de variações anatômicas com respeito a tamanho, forma, grau de ramificação e grau de rotação em relação ao hilo renal.

A estenose da junção ureteropélvica (JUP) (Figura 10) é a anomalia urinária mais comum na infância e mais frequente nas crianças do sexo masculino, normalmente sendo diagnosticada no primeiro ano de vida, mas que pode seguir não diagnosticada até a vida adulta, sendo nesta faixa etária mais comum em mulheres^(1,22). Nesta afecção há um estreitamento da JUP, geralmente à esquerda, que pode ser decorrente de lesão intrínseca muscular ou de descontinuidade funcional nesse segmento, que impede o esvaziamento adequado da pelve renal resultando em hidronefrose^(15,22).

A estenose também pode ser provocada por uma prega mucosa pieloureteral com comportamento valvular, ou ainda decorrente de compressão extrínseca por um vaso aberrante que comprime o infundíbulo da pelve renal e dificulta o seu esvaziamento⁽¹⁵⁾. É uma das principais causas de dilatação do trato urinário (cerca de 35% a 40% dos casos) e sua origem não está totalmente esclarecida⁽¹⁸⁾.

Porém, a maior parte das anomalias da pelve renal e do ureter apresenta-se como duplicidade do sistema coletor, causa comum de assimetria de dimensões entre os rins durante a infância e que ocorre em 1% a 2% da população, sendo mais comum no sexo feminino^(15,22,30). Esta duplicação pode ser completa ou incompleta (Figura 11), com a forma unilateral mais comum que a bilateral, e frequentemente está associada a várias complicações^(22,30). O rim com duplo sistema coletor tem maior tamanho, sobretudo em seu eixo longitudinal, e maior volume do parênquima.

Na duplicidade completa (Figuras 11A e 11B) há dois sistemas coletores para um único rim e dois ureteres de um mesmo lado, que desembocam em orifícios separados. De acordo com a regra de Weigert-Meyer (Figura 11B), o ureter que drena a parte superior passa pela parede da bexiga urinária para se inserir inferior e medialmente ao local normal de sua inserção. Com frequência, sua inserção é defeituosa, associada a ureterocele, e quando ectópica, pode desembocar na uretra posterior, na vagina ou na vulva. O ureter do segmento inferior insere-se próximo ao local de normalidade e está sujeito a refluxo vesicoureteral devido à distorção que sofre ao atravessar a parede da bexiga urinária associada a ureterocele^(15,22). À radiografia, a dilatação completa aparece como o sinal característico e bem conhecido, o dropping lily⁽²¹⁾.

Complicações da duplicação completa incluem infecções, refluxo vesicoureteral e obstrução da JUP. O refluxo no sistema coletor do segmento inferior pode produzir cicatrizes e deformidades deste segmento⁽²²⁾.

Já na duplicidade incompleta (Figura 11C) há dois sistemas coletores e dois ureteres que se fundem, em qualquer nível, entre o rim e a bexiga (normalmente entre no terço inferior do trajeto), para originar um ureter único que desemboca normalmente na base vesical. Quando a junção se dá em um nível acima da cúpula vesical, o ureter é chamado "em Y", e se ocorre ao nível do segmento intramural dos ureteres, tem-se ureter "em V"^(15,22). Pode haver refluxo uretero-ureteral decorrente da assincronia entre o peristaltismo dos ureteres antes da confluência.

Outras anomalias que resultam da divisão do sistema coletor são as anomalias da pelve (Figura 12). Na pelve renal bífida (Figuras 12A e 12B) apenas a pelve renal está dividida, continuando a existir apenas uma JUP. É uma anomalia relativamente comum, podendo ocorrer em até 10% da população, não havendo associação com outras anomalias⁽²²⁾. A posição da pelve renal também é bastante variável. Classifica-se a pelve como intrarrenal quando há tecido renal abundante ao seu redor. Em contrapartida, a pelve é extrarrenal (Figuras 12C e 12D), mais comum, quando está realmente fora do hilo, sendo este ocupado apenas pelos infundíbulos calicinais. Geralmente está associada a outras anomalias, como vícios de rotação ou de posição, podendo ocorrer estase e predisposição a infecções⁽²²⁾.

CONCLUSÃO

Muitas das alterações morfológicas dos rins podem ser avaliadas por meio da US e UE, porém a TC com os seus mais modernos avanços tecnológicos tem contribuído nos últimos anos para uma melhor caracterização das alterações morfológicas. A TC é fundamental no diagnóstico das anomalias congênitas, orientando melhor decisões terapêuticas clínicas e cirúrgicas e atuando como ferramenta essencial na identificação de complicações associadas. Os diversos recursos ainda permitem a avaliação renal mediante tamanho, posição e forma.

Neste trabalho são mostradas como as novas imagens das mesmas anomalias congênitas renais têm contribuído para o diagnóstico mais acurado e melhor avaliação das complicações nestes pacientes.

Recebido para publicação em 16/6/2012.

Aceito, após revisão, em 8/10/2012.

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Trabalho realizado na Clínica de Medicina Nuclear e Radiologia de Maceió (MedRadiUS), Maceió, AL, Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  26 Fev 2013
• Data do Fascículo
  Fev 2013

Histórico

• Recebido
  16 Jun 2012
• Aceito
  08 Out 2012