JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La Osteogénesis Imperfecta (OI) es una rara enfermedad genética de herencia autosómica dominante. La anestesia para el paciente portador de la OI incluye diversos retos, entre ellos el manejo de la vía aérea y la elección de la técnica anestésica. El objetivo del presente artículo, fue describir el caso de un niño portador de esa enfermedad asociada a la hidrocefalia, y sometido a la anestesia venosa total e intubación nasotraqueal, guiada por rinoscopio para la realización de la derivación ventrículo-peritoneal. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, un año y tres meses de edad, con diagnósticos de OI (tipo III) e hidrocefalia sometido a la derivación ventrículo-peritoneal. Después de la administración de midazolam (1 mg.kg-1) por vía oral, 30 minutos antes del procedimiento, el niño fue monitorizado, con posterior venoclisis con catéter 24G. Después de la oxigenación, se procedió a la inducción anestésica con remifentanil, propofol y cisatracurio. La intubación nasotraqueal fue guiada por rinolaringoscopio (Olimpus® ENF P3) y cánula de 4,5 mm con balón e insertada sin intercurrencias. La anestesia se mantuvo con infusión de remifentanil y propofol. La operación duró 120 minutos sin intercurrencias. CONCLUSIONES: El presente relato describió una alternativa de acceso a la vía aérea en niños sometidos a la anestesia general y que por algún motivo no pueden ser ventilados a través de la máscara laríngea. El rinolaringoscopio, por presentar un diámetro reducido, permite la inserción de cánulas traqueales que no podrían ser utilizadas con el uso del fibroscopio convencional.