JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El ventrículo único es una cardiopatía compleja, rara y grave sin posibilidad de tratamiento quirúrgico curativo, asociada a una alta mortalidad durante la primera infancia. El objetivo de este artículo fue el de describir un caso raro de paciente adulto con ventrículo único no operado que se internó para la realización de valvoplastia pulmonar vía hemodinámica y que terminó siendo sometido a la cirugía de Blalock-Taussig modificado e implante de marcapaso epicárdico. Tuvo como objetivo complementario destacar las particularidades anestésicas del paciente adulto portador de cardiopatía congénita no corregida. RELATO DEL CASO: Paciente de 34 años, 60 kg, portadora de cardiopatía congénita compleja tipo ventrículo único, estenosis infundíbulo valvar pulmonar importante e hipertensión pulmonar moderada. Admitida en el hospital sin condiciones de corrección quirúrgica y con historial anterior de varias sangrías terapéuticas para tratamiento de policitemía. Se le internó debido al empeoramiento de la hipoxemia, un episodio de síncope y bloqueo atrioventricular total (BAVT) de inicio reciente. En el momento de su internación presentaba estabilidad hemodinámica, frecuencia cardíaca de 42 lpm, SpO2 de 73%, cianosis central y de extremidades y presión arterial de 120 × 70 mmHg. Fue propuesta la realización de cateterismo y valvoplastía pulmonar vía hemodinámica. Debido a la imposibilidad de la realización de esa técnica con éxito, fue indicada la realización de cirugía de Blalock-Taussig con implante de marcapaso. El procedimiento fue realizado al día siguiente sin intercurrencias y la paciente tuvo alta hospitalaria 7 días después del procedimiento quirúrgico con SpO2 de 85%, hematócrito de 49% y mejoría de la disnea. CONCLUSIONES: El éxito del procedimiento anestésico para la corrección quirúrgica de cardiopatía congénita compleja exige el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad, como también las particularidades inherentes a la técnica anestésica utilizada.