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Informações Clínicas • Rev. Bras. Anestesiol. 69 (3) • May-Jun 2019 • https://doi.org/10.1016/j.bjan.2018.09.002 linkcopiar

Open-access Anestesia em cirurgia para correção de pentalogia de Cantrell: relato de caso☆

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    Resumo

    A pentalogia de Cantrell é uma anomalia congênita associada a defeitos na formação da parede abdominal, do esterno, diafragma e pericárdio diafragmático, além do desenvolvimento de anomalias cardíacas. É uma doença rara, com incidência estimada em um caso para cada 65.000 nascimentos, mais comum no sexo masculino (60% dos casos). Apresenta prognóstico reservado com mortalidade em torno de 63% e sobrevida após procedimento cirúrgico de no máximo nove meses. São escassos os relatos de casos referentes à pentalogia de Cantrell, o que se justifica pela raridade dessa patologia. Com este relato, os autores objetivam descrever um caso cirúrgico, em paciente do sexo feminino, e tecer algumas considerações anestésicas sobre essa malformação congênita rara.

    PALAVRAS-CHAVE Pentalogia de Cantrell; Malformação congênita; Doença rara

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