JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Aun cuando la enfermedad de von Willebrand sea el mas común de los disturbios hemorrágicos hereditarios, las publicaciones nacionales, relacionando esta enfermedad y la práctica anestésica, son escasas. El objetivo de este relato es presentar un caso de anestesia general para septoplastia y turbinectomia en paciente portador de Enfermedad de von Willebrand - Tipo I, tratado profilacticamente con desmopresina (1-deamino-8- D-arginina vasopresina, DDAVP) en los períodos pré y pós-operatorio. RELATO DEL CASO: Paciente con 19 años, sexo femenino, 58 kg, portadora de hipotiroidismo, controlado con L-tiroxina (75 mg), y de enfermedad de von Willebrand, que se manifestó hace tres años, después de extracción dentaría de los dientes del juicio, con sangramiento persistente en el período pós-operatorio. Con el objetivo de evitar nuevos episodios hemorrágicos en los períodos per e pós-operatorio de la cirugía de septoplastia y turbinectomia que fue sometida, la paciente fue tratada profilaticamente con desmopresina (0,3 µg.kg-1). La inducción anestésica fue realizada con midazolam (2,5 mg), fentanil (150 µg), droperidol (2,5 mg), lidocaína (60 mg), atracúrio (30 mg) y metoprolol (4 mg), seguida de intubación traqueal y ventilación sobre presión positiva intermitente. La manutención de la anestesia fue realizada con mezcla de oxígeno y óxido nitroso a 50% y sevoflurano a 2%. Esta técnica proporcionó un buen control de la frecuencia cardíaca y de los niveles presóricos durante la cirugía. La paciente permaneció con tampón nasal por 24 horas y cuando éste fue retirado, no hubo sangramiento. La paciente recibió alta hospitalar al día siguiente al de la cirugía, sin interocurrencias. No hubo episodio hemorrágico en el período pós-operatório inmediato o tardío. CONCLUSIONES: El tratamiento profiláctico con DDAVP asociado a la técnica anestésica utilizada en este caso, se mostró eficaz en el control del sangramiento per y pós-operatorio.
