JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), também conhecida como síndrome de Rendu-Osler-Weber, é uma doença autossômica dominante, caracterizada por displasia vascular mucocutânea e visceral associada a episódios freqüentes de epistaxe e sangramentos gastrintestinais. O objetivo do presente relato foi descrever a anestesia em paciente portador dessa síndrome. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 25 anos, submetido à correção cirúrgica de fratura de órbita esquerda. Portador da tríade epistaxe recorrente, histórico familiar e telangectasia, apresentava diagnóstico de THH. Durante a investigação pré-operatória não foram encontradas malformações vasculares pulmonares, encefálicas ou do trato gastrintestinal. O paciente foi submetido à anestesia venosa total, uma hora após a administração profilática de antifibrinolítico. O sangramento foi considerado normal para a operação proposta e não houve instabilidade hemodinâmica ou necessidade de transfusão sanguínea perioperatória. A extubação ocorreu na sala cirúrgica e o paciente foi liberado para o quarto após 60 minutos e a alta hospitalar foi após 24 horas. CONCLUSÕES: A THH é uma doença autossômica dominante que provoca displasia vascular musculocutânea e visceral. Pode haver perda sanguínea perioperatória acima da esperada para pacientes portadores dessa síndrome. Como o sangramento não é resultado de defeito na cascata de coagulação mas da exposição cirúrgica da estrutura vascular malformada, a conduta perioperatória inclui o emprego de antifibrinolíticos, a realização de hemostasia adequada e da hipotensão arterial induzida, quando não houver contra-indicação. A avaliação pré-anestésica deve incluir a pesquisa de malformações vasculares encefálicas, pulmonares ou do trato gastrintestinal.
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