JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Leigh (SL) é uma doença rara causada por anomalias na produção de energia mitocondrial. O sistema nervoso central é afetado com mais frequência, com retardo psicomotor, convulsões, nistagmo, oftalmoparesia, atrofia óptica, ataxia, distonia ou insuficiência respiratória. Os procedimentos cirúrgicos e anestésicos provocam irritabilidade traqueal e podem exacerbar os riscos de aspiração, sibilação, dificuldade respiratória, respiração ofegante, hipoventilação e apneia. RELATO DE CASO: Apresentamos uma abordagem anestésica usada em um menino de seis anos com a forma grave de SL que envolve reparação de uma fratura de fêmur. Propofol e remifentanil foram infundidos para anestesia geral. O paciente foi atentamente monitorado durante a anestesia e sua permanência na unidade de terapia intensiva no período pós-operatório inicial. CONCLUSÕES: Uma atenta monitoração intraoperatória dos pacientes, que inclui pressão arterial invasiva e mensurações frequentes da gasometria, glicose e lactato, faz esse procedimento transcorrer sem problemas. A terapia intensiva e a assistência respiratória ao paciente com SL sob sedação, com uma combinação de analgésicos durante o período pós-operatório inicial, minimizaram a resposta ao estresse causado pela dor pós-cirúrgica.
Doença de Leigh; ANESTESIA, Geral; MONITORAÇÃO; TERAPIA INTENSIVA
