JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El síndrome de Turner es una anormalidad genética frecuente y compleja que afecta a las mujeres y que está asociada a una gran variedad de alteraciones anatómicas y fisiológicas en especial relacionadas con las vías aéreas y el sistema cardiovascular. Fue objeto de este artículo hacer una revisión de las alteraciones anátomo-fisiológicas del síndrome de Turner de mayor interés para el anestesiólogo, discutir el manoseo perioperatorio y hacer una revisión de la literatura respecto de la conducta anestésica en esos pacientes. CONTENIDO: El síndrome de Turner es una enfermedad genética caracterizada por una anormalidad en el número o en la morfología del cromosoma sexual. Frecuentemente el cromosoma sexual falta, resultando en cariótipo 45,X y un fenotipo de disgenesia gonadal. Las principales alteraciones anatomo-fisiológicas de interés para el anestesiólogo incluyen cuello corto, hipoplasia maxilar y mandibular lo que puede provocar una vía aérea difícil. La extensión más corta de la tráquea como su bifurcación más superior, puede facilitar la intubación endobrónquica y la extubación traqueal accidental cuando haya una tracción de la cánula traqueal. La presencia de cardiopatías, enfermedades endocrinas y gastrointestinales, alteraciones hepáticas y renales como también la extensión ósteo-articular además de las alteraciones oftálmicas y auditivas son frecuentes debiendo ser detectadas durante la evaluación preanestésica. Las técnicas de anestesia general o regional parecen ser seguras en este tipo de pacientes ³. CONCLUSIONES: El síndrome de Turner es una anormalidad genética que presenta importantes alteraciones anátomo-fisiológicas de interés para el anestesiólogo. El conocimiento de esas alteraciones permite el manejo anestésico seguro con una baja morbi-mortalidad perioperatoria.