Perianal basal cell carcinoma: case report and literature review

rbc Revista Brasileira de Coloproctologia Rev bras. colo-proctol. 0101-9880 Cidade Editora Científica Ltda Rio de Janeiro, RJ, Brazil Basal Cell Carcinoma (BCC) is the most common skin cancer. It is preferentially found in sun-exposed areas and it is extremely rare at perianal region. In this article, we report a case of perianal BCC. In addition, we present a review of the medical literature on this subject, outlining clinical and histologic characteristics of this type of tumor as well as the choices of treatment. RELATO DE CASOS Carcinoma basocelular perianal: relato de caso e revisão da literatura Perianal basal cell carcinoma: case report and literature review Daniel C. DaminI; Renata M. BurttetI; Mario A. RositoI; Cláudio TartaI; Paulo C. ContuI; Frederico S. SantosI; Lúcia KliemannII; João Carlos ProllaIII IServiço de Coloproctologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Faculdade de Medicina (Famed) - Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) IIServiço de Patologia, HCPA, Famed – UFRGS IIIUnidade de Citopatologia, HCPA, Famed – UFRGS Endereço para correspondência RESUMO O Carcinoma basocelular (CBC) é a mais freqüente das neoplasias epiteliais, localizando-se preferencialmente em áreas expostas ao sol. A ocorrência deste tumor na região perianal é extremamente rara. Neste artigo, relatamos um caso de CBC perianal. Apresentamos também uma revisão da literatura médica sobre o tema, salientando as características clínicas e histopatológicas, bem como o tratamento preconizado para esse tipo de tumor. Descritores: carcinoma basocelular, neoplasias cutâneas, região anal, margem anal. ABSTRACT Basal Cell Carcinoma (BCC) is the most common skin cancer. It is preferentially found in sun-exposed areas and it is extremely rare at perianal region. In this article, we report a case of perianal BCC. In addition, we present a review of the medical literature on this subject, outlining clinical and histologic characteristics of this type of tumor as well as the choices of treatment. Key words: basal cell carcinoma, skin cancer, perianal region, anal region. RELATO DE CASO Indivíduo masculino, branco, de 75 anos, previamente hígido, é atendido no Serviço de Coloproctologia com uma história de crescimento de uma lesão em região perianal com 5 anos de evolução. A lesão que era, inicialmente, uma pequena placa pruriginosa, passou a expandir-se, comprometendo a região sacroccígea, causando dor e impedindo o paciente de sentar. Não havia queixa de sangramento ou desconforto evacuatório. Ao exame observava-se lesão ulcerada perianal, endurecida, eritematosa, com bordos elevados, medindo 12 cm x 8 cm, localizada posteriormente ao ânus, sem extensão até o interior do canal anal, embora o esfíncter anal externo estivesse parcialmente invadido (Fig 1.). Não se palpavam linfonodos inguinais, e não havia lesões cutâneas semelhantes em outras áreas do corpo. Após biópsia local sugestiva de CBC, foi realizada sob anestesia peridural, a excisão da lesão com margem cirúrgica de 1 cm de tecido normal, sendo ressecada parte da porção subcutânea do esfíncter anal externo invadida pelo tumor. O exame histológico demonstrou a presença de arranjo arquitetural atípico em paliçada, confirmando o diagnóstico de CBC, com margens cirúrgicas da ressecção livres de tumor (Fig. 2). O paciente apresentou boa evolução pós-operatória, sem sinais de recidiva local após 6 meses de acompanhamento. DISCUSSÃO O CBC é a neoplasia epitelial mais freqüente em regiões expostas ao sol, sendo raramente encontrada em áreas protegidas da luz solar¹'². As lesões em região perianal são extremamente raras, representando menos de 0,2% dos tumores anorretais. Desta forma, a literatura médica abordando o CBC perianal está limitada a alguns relatos de casos e pequenas séries de pacientes.³ Clinicamente, os pacientes geralmente apresentam uma lesão de crescimento lento em região perianal, medindo entre 1 e 10 cm de diâmetro, com ulceração central e bordas elevadas. Estas lesões se originam na região perianal, podendo eventualmente estender-se até o canal anal e comprometer a linha pectínea.3,4,5 Na série apresentada por Paterson e colaboradores6, a idade média dos pacientes por ocasião do diagnóstico da lesão é de 67 anos, sendo a maioria dos pacientes do sexo masculino. Entretanto, em um estudo anterior, com 34 pacientes, não foi observada a prevalência de sexo. 7 De acordo com Gibson e Ahmed 8, idade avançada e trauma local podem ser fatores contribuites para o desenvolvimento destes tumores. À análise histológica, o CBC perianal apresenta-se com múltiplos focos de células basofílicas irregulares com núcleos pleomórficos. Caracteriza-se por arranjo periférico em paliçada e fendas. Entre as células pode ser encontrada alguma quantidade de mucina no estroma. 5,6,9 A maioria dos autores acreditam que essas lesões não tenham capacidade de metastatização, embora haja um relato de CBC perianal com metástases para linfonodos regionais.5,7 Localmente, no entanto, o CBC pode ser bastante agressivo, com possibilidade de envolvimento do canal anal proximal e músculos esfincterianos. Já foi demonstrado que mais de 30% dos pacientes com CBC perianal tem múltiplos CBCs em outras partes do corpo, por essa razão é necessário realizar o exame completo da pele sempre que esse tumor for diagnosticado. 10 O tratamento de escolha é excisão local com margens livres, com ou sem o uso de rotação de retalho cutâneo ou enxertos de pele. A amputação abdominoperineal de reto ou radioterapia devem ser reservadas para lesões extensas e que se estendem pelo canal anal até acima da linha pectínea. 11 A recidiva local não é rara, devendo ser tratada através de nova excisão local. A sobrevida em 5 anos, demonstrada em uma série com 35 casos, foi de 72,6%, sendo a taxa de mortes semelhante à da população normal comparando faixa etária e sexo. Nenhum dos pacientes desse estudo morreu em conseqüência do CBC perianal. 7 É fundamental fazer o diagnóstico diferencial de CBC e carcinoma basalóide (cloacogênico) anal. Esse último é um subtipo não queratinizado de carcinoma epidermóide do canal anal, surgindo a partir do epitélio transicional, 6 a 12 mm acima da linha pectínea. O carcinoma basalóide representa 35% dos tumores anais, e tem comportamento muito mais agressivo do que o CBC perianal, podendo-se encontrar metástases em 30-50% dos pacientes, geralmente em linfonodos inguinais. 12, 13 Metástases à distância são encontradas em 10% dos pacientes no momento do diagnóstico. À análise histológica, o carcinoma basalóide diferencia-se pela presença de metaplasia escamosa, ausência de queratinização, artefatos de separação, necrose eosinofílica e ausência de área periférica em paliçada. A radio-quimioterapia é o tratamento inicial para a maioria dos casos de carcinoma basalóide anal, sendo que, para os pacientes que não respondem adequadamente a esse tratamento, pode-se utilizar a ressecção abdominoperineal. A taxa de sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 60%.13,14 Endereço para correspondência: Daniel C. Damin Av. Lageado no. 1099 / 202, Porto Alegre, RS, Brasil CEP: 90460110 Fone: (51) 96020442 Fax: [phone] E-mail: [e-mail] Recebido em 23/04/2007 Aceito para publicação em 29/05/2007 Trabalho realizado no Serviço de Coloproctologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA); Faculdade de Medicina (Famed) Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS). - Serviço de Patologia, HCPA, Famed - UFRGS. - Unidade de Citopatologia, HCPA, Famed - UFRGS. 1. Robins P, Rabinovitz HS, Rigel D. Basal-cell carcinomas on covered or unusual sites of the body. J Dermatolol Surg Oncol 1981; 7:803-806. Basal-cell carcinomas on covered or unusual sites of the body J Dermatolol Surg Oncol 1981 803 806 7 Robins P Rabinovitz HS Rigel D 2. Rahbari H, Mehregan AH. Basal cell epitelioma in usual and unusual sites. J Cutan Pathol 1979; 6;425-431. 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