A estenose aórtica supravalvar é uma rara cardiopatia congênita, bastante incomum em adultos. Apresentamos um caso de estenose aórtica supravalvar em adulto com anomalia de vasos do arco aórtico, já com presença de insuficiência aórtica importante, tratado com êxito por meio de plastia da aorta ascendente e troca valvar aórtica.
Estenose aórtica supravalvular; Insuficiência da valva aórtica; Adulto; Artéria subclávia; Artéria carótida interna