Trazemos neste artigo a descrição de uma peça anatômica especificamente preparada para demonstrar uma rara anomalia da origem da artéria coronária esquerda do seio de Valsalva direito, com incidência de 0,15% em pacientes submetidos a cinecoronariografia. Trata-se de um subgrupo de anomalias das artérias coronárias que tem o maior potencial para repercussões clínicas, em especial a morte súbita em jovens. Discutimos, à luz dos conhecimentos atuais, os mecanismos fisiopatológicos, o diagnóstico e as opções de tratamento das variações anatômicas da origem anômala da artéria coronária do seio contralateral.
Vasos coronários; Anomalias dos vasos coronários; Malformações vasculares; Morte súbita cardíaca