Carvalho et al.1919 Carvalho MV, Nascimento GJ, Andrade E, Andrade M, Sobral APV. Association of aesthetic and orthodontic treatment in Parry-Romberg syndrome. J Craniofac Surg. 2010;21(2):436-9. http://dx.doi.org/10.1097/SCS.0b013e3181cfe917. PMid:20216455. http://dx.doi.org/10.1097/SCS.0b013e3181...
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Mulher de 22 anos de idade; lado direito acometido. |
Queixa estética. Exames laboratoriais. Passou por 10 meses de tratamento medicamentoso e 12 meses de acompanhamento. |
Paciente com áreas de hiperpigmentação da pele; alterações orais envolvendo a mandíbula e dentes. A estética foi melhorada com tratamento medicamentoso. |
Duymaz et al.99 Duymaz A, Karabekmez FE, Keskin M, Tosun Z. Parry-Romberg syndrome: facial atrophy and its relationship with other regions of the body. Ann Plast Surg. 2009;63(4):457-61. http://dx.doi.org/10.1097/SAP.0b013e31818bed6d. PMid:19745718. http://dx.doi.org/10.1097/SAP.0b013e3181...
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Homem de 35 anos de idade; lado direito acometido. |
Queixa estética. Exame clínico, exames laboratoriais, exames de imagem e avaliação dos nervos cranianos. Não foi descrito tratamento. |
Síndrome de Parry-Romberg associada à atrofia do membro inferior contralateral. As anormalidades encontradas sugerem a autoimunidade como mecanismo etiológico da doença. Foi observada assimetria facial, com hipoplasia acentuada na face, e alopecia cicatricial afetando região temporal. Nas imagens faciais da tomografia computadorizada observou-se: atrofia em esternocleidomastoideo, masseter, pterigoideos e tecidos moles do lado direito da face. |
Longo et al.1010 Longo D, Paonessa A, Specchio N, Delfino LN, Claps D, Fusco L, et al, and the Clinical and Neuroimaging Features. Parry-Romberg syndrome and Rasmussen encephalitis: possible association. Clinical and neuroimaging features. J Neuroimaging. 2011;21(2):188-93. http://dx.doi.org/10.1111/j.1552-6569.2009.00398.x. PMid:19555404. http://dx.doi.org/10.1111/j.1552-6569.20...
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Menino de seis anos de idade; lado esquerdo acometido. |
Queixa de crises de epilepsia e convulsões. Exames de imagem, exames laboratoriais, sorologia e exame neurológico. Tratamento medicamentoso. Acompanhado por dois anos. |
Durante os seis primeiros meses de tratamento, as convulsões diminuíram de 25% a 50%. Após dois anos, foi realizado o diagnóstico de hemiatrofia facial progressiva. No último acompanhamento o paciente apresentou leve dificuldade de aprendizagem e negou dores de cabeça. Os resultados desse estudo indicam a associação entre a síndrome de Parry-Romberg e encefalite/ síndrome de Rasmussen. |
Menascu et al.1111 Menascu S, Padeh S, Hoffman C, Ben-Zeev B. Parry-Romberg syndrome presenting as status migrainosus. Pediatr Neurol. 2009;40(4):321-3. http://dx.doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2008.11.007. PMid:19302950. http://dx.doi.org/10.1016/j.pediatrneuro...
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Menino de 13 anos de idade; lado esquerdo acometido. |
Queixa de enxaqueca. Exame físico, exames laboratoriais, exames de imagem e biópsia. O paciente foi acompanhado por 18 meses com tratamento medicamentoso. |
Paciente apresentando en coup de sabre, cuja investigação levou ao diagnóstico da síndrome. Não apresentou melhora com tratamento medicamentoso inicial. Quando iniciou o tratamento com dexametasona a enxaqueca cessou. Após 18 meses o paciente apresentava enxaquecas leves. A sintomatologia foi controlada com uso de analgésicos brandos. |
Gomez-Diez et al.11 Gomez-Diez SG, López LG, Escobar ML, Gutiérrez LJ, Oliva NP. Progressive facial hemiatrophy with associated osseous lesions. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2007;12(8):E602-4. PMid:18059248.
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Mulher de 65 anos de idade; lado esquerdo acometido. |
Estudo anatomopatológico, exames laboratoriais e sorologia. Não foi descrito tratamento. |
Paciente apresentou hemiatrofia facial progressiva aos 45 anos com manchas arroxeadas que evoluíram para uma placa sugestiva de morfeia e com lesões ósseas envolvendo maxila e mandíbula. Foi observada reabsorção progressiva da maxila e da mandíbula, evidenciando importante atrofia do tecido ósseo e fratura mandibular patológica. A metade esquerda dos lábios apresentou diminuição na espessura. O diagnóstico foi baseado nos resultados clínicos, histopatológico e na história do paciente. |
Paprocka et al.1212 Paprocka J, Jamroz E, Adamek D, Marszal E, Mandera M. Difficulties in differentiation of Parry-Romberg syndrome, unilateral facial sclerodermia, and Rasmussen syndrome. Childs Nerv Syst. 2006;22(4):409-15. http://dx.doi.org/10.1007/s00381-005-1262-x. PMid:16247619. http://dx.doi.org/10.1007/s00381-005-126...
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Menina de dez anos de idade; lado esquerdo acometido. |
Exames neurológicos, exames laboratoriais, exames de imagem e exame oftalmológico. Tratamento medicamentoso e cirúrgico para controle das convulsões. |
Paciente com características de encefalite/Síndrome de Rasmussen. Paciente apresenta cerca de 40-50 convulsões por dia, sendo indicada a implantação do estimulador do nervo vago para o tratamento. |
Hulzebos et al.2020 Hulzebos CV, de Vries TW, Armbrust W, Sauer PJJ, Kerstjens-Frederikse WS. Progressive facial hemiatrophy: a complex disorder not only affecting the face. A report in a monozygotic male twin pair. Acta Paediatr. 2004;93(12):1665-9. http://dx.doi.org/10.1111/j.1651-2227.2004.tb00861.x. PMid:15918232. http://dx.doi.org/10.1111/j.1651-2227.20...
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Menino de sete anos de idade; lado direito acometido. |
Queixa estética. Exames laboratoriais e exames de imagem. Não foi descrito tratamento. |
Paciente com hemiatrofia facial progressiva do lado direito da face com perda unilateral proeminente no queixo, pele hiperpigmentada, não endurecida e retraída. Foi notado um desvio da linha média da mandíbula para a direita e overbite. Foi diagnosticada hemiatrofia facial progressiva, não havendo lesões intracranianas. |
Shah et al.1313 Shah JR, Juhász C, Kupsky WJ, Asano E, Sood S, Fain D, et al. Rasmussen encephalitis associated with Parry-Romberg syndrome. Neurology. 2003;61(3):395-7. http://dx.doi.org/10.1212/WNL.61.3.395. PMid:12913207. http://dx.doi.org/10.1212/WNL.61.3.395...
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Menino de sete anos de idade; lado direito acometido. |
Exame físico e exame neurológico. Tratamento medicamentoso e cirúrgico. Acompanhamento por um ano após a cirurgia. |
Paciente com Síndrome de Parry-Romberg e crises de epilepsia de difícil controle cujo quadro clínico e avaliação levaram ao diagnóstico de encefalite/ Síndrome de Rasmussen. Segundo os autores, este foi o primeiro relato de um caso patologicamente comprovado de encefalite/Síndrome de Rasmussen associado com Síndrome de Parry-Romberg. |
Viana et al.22 Viana M, Glastonbury CM, Sprenger T, Goadsby PJ. Trigeminal neuropathic pain in a patient with progressive facial hemiatrophy (parry-romberg syndrome). Arch Neurol. 2011;68(7):938-43. http://dx.doi.org/10.1001/archneurol.2011.126. PMid:21747035. http://dx.doi.org/10.1001/archneurol.201...
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Mulher de 37 anos de idade; lado esquerdo acometido. |
Queixa de dor facial. Exame físico, teste térmico, exames de imagem e eletromiografia. Tratamento medicamentoso. |
Paciente com perda gradual de tecido, incluindo o volume do músculo da mastigação, o que levou a assimetria facial leve e dificuldade na mastigação. Houve atrofia do tecido mole na região da bochecha esquerda e no arco zigomático; depressão leve da prega nasolabial e sinal de en coup de sabre. Mesmo a paciente sentindo dificuldade com a mastigação, o sinal eletromiográfico manteve-se normal nos músculos da mastigação no lado esquerdo em comparação com o lado direito. |
Hu et al.33 Hu J, Yin L, Tang X, Gui L, Zhang Z. Combined skeletal and soft tissue reconstruction for severe Parry-Romberg syndrome. J Craniofac Surg. 2011;22(3):937-41. http://dx.doi.org/10.1097/SCS.0b013e31820fe27d. PMid:21558914. http://dx.doi.org/10.1097/SCS.0b013e3182...
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Seis homens e 17 mulheres com idade média de 21,3 anos de idade; o lado de acometimento variou entre os sujeitos. |
Queixa estética. Classificação da atrofia em leve, moderada e grave, por meio de exame físico. Foi realizado tratamento, cirurgia e acompanhamento por 30,8 meses. |
Relato de 23 pacientes com hemiatrofia facial progressiva, tratados com múltiplas técnicas cirúrgicas. Com a reconstrução do tecido esquelético e mole, o plano oclusal e as más oclusões foram corrigidos, melhorando assim a assimetria facial. |
Qureshi et al.1414 Qureshi UA, Wani NA, Altaf U. Parry-Romberg syndrome associated with unusual intracranial vascular malformations and Phthisis bulbi. J Neurol Sci. 2010;291(1-2):107-9. http://dx.doi.org/10.1016/j.jns.2010.01.003. PMid:20144465. http://dx.doi.org/10.1016/j.jns.2010.01....
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Menino de dez anos de idade; lado esquerdo acometido. |
Exame físico, exame oftalmológico, exames de imagem e exames de anticorpos. |
Paciente com Síndrome de Parry-Romberg associado com malformação intracraniana vascular. Foi observada assimetria facial do lado esquerdo com manchas de hiperpigmentação. |
Miao et al.44 Miao J, Liu R, Lin H, Su C, Li H, Lei G, et al. Severe bilateral pyramidal tract involvement in a patient with Parry-Romberg syndrome. Am J Med Sci. 2009;337(3):212-4. http://dx.doi.org/10.1097/MAJ.0b013e31818226f9. PMid:19174689. http://dx.doi.org/10.1097/MAJ.0b013e3181...
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Mulher de 22 anos de idade; lado esquerdo acometido. |
Exames neurológicos, exames laboratoriais, exames de imagem e eletromiografia de agulha. Não foi descrito tratamento. |
Paciente apresentando tônus muscular aumentado bilateral, força muscular e sensibilidade normais, indicando insulto bilateral no trato piramidal. A progressão da doença foi considerada como uma variante rara da síndrome. |
Okumura et al.1515 Okumura A, Ikuta T, Tsuji T, Kato T, Fukatsu H, Naganawa S, et al. Parry-Romberg syndrome with a clinically silent white matter lesion. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27(8):1729-31. PMid:16971623.
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Menino com 22 meses; lado esquerdo acometido. |
Queixa estética. Exames neurológicos, exames de imagem e exame auditivo. Não foi realizado tratamento, apenas acompanhamento por 65 meses. |
Paciente com extensas lesões da substância branca, assimetria da facial, atrofia da pele em torno da região das pálpebras e maxila. No último acompanhamento o paciente apresentou desenvolvimento psicomotor e exames neurológicos normais. |
Pinheiro et al.55 Pinheiro TPS, Silva CC, Silveira CSL, Botelho PCE, Pinheiro M, Pinheiro JJ. Progressive hemifacial atrophy--case report. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2006;11(2):E112-4. PMid:16505785.
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Menina de oito anos de idade; lado direito acometido. |
Queixa de alterações dentárias. Avaliação ortodôntica, exame físico e radiografia. Não foi realizado tratamento apenas acompanhamento. |
Paciente com hemiatrofia facial progressiva, apresentando assimetria facial com uma hipoplasia marcada do lado direito da face, desvio dos lábios e nariz, cicatriz linear grande e escura en coup de sabre no lado direito da mandíbula e mento, áreas de hiperpigmentação da pele afetada, atrofia unilateral da língua, desenvolvimento atrófico das raízes ou reabsorção patológica do número de dentes permanentes. |
Anderson et al.2121 Anderson PJ, Molony D, Haan E, David DJ. Familial Parry-Romberg disease. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2005;69(5):705-8. http://dx.doi.org/10.1016/j.ijporl.2004.12.004. PMid:15850693. http://dx.doi.org/10.1016/j.ijporl.2004....
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Menino de nove anos de idade; lado esquerdo acometido. Menina com 14 anos de idade; lado direito acometido. |
Queixa de dor. Avaliação clínica. Tratamento medicamentoso e acompanhamento. |
Relato de dois casos com Síndrome de Parry-Romberg em primos de primeiro grau. Caso 1: desenvolveu lesões brancas em sua bochecha esquerda, fraqueza muscular, anestesia do lábio superior, assimetria em sua bochecha direita, houve progressão da atrofia da bochecha esquerda, levando ao diagnóstico da Síndrome de Parry-Romberg. Na avaliação foi observado perda do tecido mole com alteração da dentição. Caso 2: desenvolveu uma depressão na testa direita se estendendo até o pescoço, assimetria facial, en coup de sabre com sulco na pele e gordura da bochecha direita, hipoplasia do lado direito da maxila e da mandíbula, e má oclusão. |
Guo et al.77 Guo ZN, Zhang HL, Zhou HW, Lan WJ, Wu J, Yang Y. Progressive facial hemiatrophy revisited: a role for sympathetic dysfunction. Arch Neurol. 2011;68(9):1195-7. http://dx.doi.org/10.1001/archneurol.2011.190. PMid:21911700. http://dx.doi.org/10.1001/archneurol.201...
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Homem de 63 anos de idade; lado direito acometido. |
Queixa estética e de dor. Exame físico, exames laboratoriais, exames de imagem, ultrassom Doppler e estudos de condução nervosa. Realizado avaliação e tratamento medicamentoso. |
Paciente com hemiatrofia facial progressiva com características incomuns de atrofia cerebral detectado por ultrassom Doppler. No exame físico, foi observado atrofia do lado direito da face, desvio de nariz e lábio e enoftalmia do olho direito. O paciente tinha hemiatrofia cerebral, para o lado contralateral da atrofia facial. Para os autores, este é o primeiro caso de hemiatrofia cerebral contralateral. Este achado ampliou o espectro de hemiatrofia facial progressiva, indicando a possibilidade de um distúrbio bilateral. |
Haldar & Mukherjee1616 Haldar A, Mukherjee A. Parry Romberg’s disease with intractable partial epilepsy. Neurol India. 2007;55(2):160-2. http://dx.doi.org/10.4103/0028-3886.32791. PMid:17558124. http://dx.doi.org/10.4103/0028-3886.3279...
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Mulher de 17 anos de idade; lado direito acometido. |
Queixa estética e de epilepsia de difícil controle. Exame físico, exames laboratoriais, exames neurológicos e exames de imagem. Realizada avaliação e tratamento medicamentoso. |
Paciente com descoloração da pele, sendo primeiramente diagnosticada com esclerodermia. O diagnóstico da Síndrome de Parry-Romberg foi realizado com o início da atrofia facial na região temporal e mandibular. Os autores concluem o relato abordando a questão da associação entre as duas doenças. |
O’Flynn & Kinirons66 O’Flynn S, Kinirons M. Parry-Romberg syndrome: a report of the dental findings in a child followed up for 9 years. Int J Paediatr Dent. 2006;16(4):297-301. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-263X.2006.00730.x. PMid:16759329. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-263X.20...
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Menino de 7 anos de idade; lado esquerdo acometido. |
Queixa estética. Exame extraoral, intraoral, exames de imagem e avaliação ortodôntica. Não foi descrito tratamento. Paciente reavaliado com intervalos de 6 a 12 meses, sendo a última reavaliação aos 15 anos de idade. |
Paciente com Síndrome de Parry-Romberg e dilaceração de raiz dentária. Foi observado redução da mandíbula e uma área de despigmentação da pele, atrofia do ângulo da boca e da língua, erupção tardia dos dentes, atrofia facial, redução de tecidos subcutâneos, gordura e cartilagem. As dilacerações nos dentes podem ter sido causadas por pressão dos músculos e tecidos moles no osso alveolar. |