Alterações do sistema miofuncional orofacial na síndrome de Parry-Romberg: revisão crítica da literatura

RIBEIRO, FLÁVIA MARQUES; MANGILLI, LAURA DAVISON; SASSI, FERNANDA CHIARION; ANDRADE, CLAUDIA REGINA FURQUIM DE

doi:10.5935/2177-1235.2015RBCP0126

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Artigo de Revisão • Rev. Bras. Cir. Plást. 30 (1) • Jan-Mar 2015 • https://doi.org/10.5935/2177-1235.2015RBCP0126 linkcopiar

Alterações do sistema miofuncional orofacial na síndrome de Parry-Romberg: revisão crítica da literatura

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

RESUMO

Introdução: Esta revisão qualitativa da literatura analisou publicações científicas internacionais sobre possíveis alterações miofuncionais orofaciais em pacientes acometidos pela Síndrome de Parry-Romberg, por meio da base de dados PubMed.

Métodos: O levantamento realizado limitou-se a seres humanos, de qualquer faixa etária, no idioma inglês, entre os anos 2002 e 2012. As publicações sem acesso completo, repetidas por sobreposição das palavras-chave, revisões de literatura, cartas ao editor e as não relacionadas diretamente ao tema foram excluídas.

Resultados: Foram identificados 719 estudos, sendo 21 dentro dos critérios estabelecidos. Com base nos estudos selecionados, pacientes acometidos pela Síndrome de Parry-Romberg podem apresentar alterações dos tecidos mole e duro, tais como atrofia dos músculos esternocleidomastoideo, masseter e pterigoideos; atrofia na região da bochecha e depressão da prega nasolabial; desvio dos lábios e nariz; atrofia unilateral da língua; atrofia do ângulo da boca; reabsorção progressiva do osso da maxila e da mandíbula; atrofia do arco zigomático, do osso frontal e assimetria facial; desenvolvimento atrófico das raízes ou reabsorção patológica dos números de dentes permanentes; redução da mandíbula e erupção atrasada dos dentes superiores e inferiores.

Conclusão: Apesar do crescente interesse pelo diagnóstico e pela descrição sintomatológica de indivíduos com Síndrome de Parry-Romberg, a escassez de publicações que abordem tratamentos funcionais e interdisciplinares é evidente. Verifica-se a necessidade da realização de estudos mais específicos que visem à melhoria da qualidade de vida desses pacientes.

Descritores: Hemiatrofia facial; Sistema estomatognático; Face; Ossos faciais; Tecido conjuntivo

Referência	Amostra	Queixa e tratamento	Resultados
Carvalho et al.¹⁹	Mulher de 22 anos de idade; lado direito acometido.	Queixa estética. Exames laboratoriais. Passou por 10 meses de tratamento medicamentoso e 12 meses de acompanhamento.	Paciente com áreas de hiperpigmentação da pele; alterações orais envolvendo a mandíbula e dentes. A estética foi melhorada com tratamento medicamentoso.
Duymaz et al.⁹	Homem de 35 anos de idade; lado direito acometido.	Queixa estética. Exame clínico, exames laboratoriais, exames de imagem e avaliação dos nervos cranianos. Não foi descrito tratamento.	Síndrome de Parry-Romberg associada à atrofia do membro inferior contralateral. As anormalidades encontradas sugerem a autoimunidade como mecanismo etiológico da doença. Foi observada assimetria facial, com hipoplasia acentuada na face, e alopecia cicatricial afetando região temporal. Nas imagens faciais da tomografia computadorizada observou-se: atrofia em esternocleidomastoideo, masseter, pterigoideos e tecidos moles do lado direito da face.
Longo et al.¹⁰	Menino de seis anos de idade; lado esquerdo acometido.	Queixa de crises de epilepsia e convulsões. Exames de imagem, exames laboratoriais, sorologia e exame neurológico. Tratamento medicamentoso. Acompanhado por dois anos.	Durante os seis primeiros meses de tratamento, as convulsões diminuíram de 25% a 50%. Após dois anos, foi realizado o diagnóstico de hemiatrofia facial progressiva. No último acompanhamento o paciente apresentou leve dificuldade de aprendizagem e negou dores de cabeça. Os resultados desse estudo indicam a associação entre a síndrome de Parry-Romberg e encefalite/ síndrome de Rasmussen.
Menascu et al.¹¹	Menino de 13 anos de idade; lado esquerdo acometido.	Queixa de enxaqueca. Exame físico, exames laboratoriais, exames de imagem e biópsia. O paciente foi acompanhado por 18 meses com tratamento medicamentoso.	Paciente apresentando en coup de sabre, cuja investigação levou ao diagnóstico da síndrome. Não apresentou melhora com tratamento medicamentoso inicial. Quando iniciou o tratamento com dexametasona a enxaqueca cessou. Após 18 meses o paciente apresentava enxaquecas leves. A sintomatologia foi controlada com uso de analgésicos brandos.
Gomez-Diez et al.¹	Mulher de 65 anos de idade; lado esquerdo acometido.	Estudo anatomopatológico, exames laboratoriais e sorologia. Não foi descrito tratamento.	Paciente apresentou hemiatrofia facial progressiva aos 45 anos com manchas arroxeadas que evoluíram para uma placa sugestiva de morfeia e com lesões ósseas envolvendo maxila e mandíbula. Foi observada reabsorção progressiva da maxila e da mandíbula, evidenciando importante atrofia do tecido ósseo e fratura mandibular patológica. A metade esquerda dos lábios apresentou diminuição na espessura. O diagnóstico foi baseado nos resultados clínicos, histopatológico e na história do paciente.
Paprocka et al.¹²	Menina de dez anos de idade; lado esquerdo acometido.	Exames neurológicos, exames laboratoriais, exames de imagem e exame oftalmológico. Tratamento medicamentoso e cirúrgico para controle das convulsões.	Paciente com características de encefalite/Síndrome de Rasmussen. Paciente apresenta cerca de 40-50 convulsões por dia, sendo indicada a implantação do estimulador do nervo vago para o tratamento.
Hulzebos et al.²⁰	Menino de sete anos de idade; lado direito acometido.	Queixa estética. Exames laboratoriais e exames de imagem. Não foi descrito tratamento.	Paciente com hemiatrofia facial progressiva do lado direito da face com perda unilateral proeminente no queixo, pele hiperpigmentada, não endurecida e retraída. Foi notado um desvio da linha média da mandíbula para a direita e overbite. Foi diagnosticada hemiatrofia facial progressiva, não havendo lesões intracranianas.
Shah et al.¹³	Menino de sete anos de idade; lado direito acometido.	Exame físico e exame neurológico. Tratamento medicamentoso e cirúrgico. Acompanhamento por um ano após a cirurgia.	Paciente com Síndrome de Parry-Romberg e crises de epilepsia de difícil controle cujo quadro clínico e avaliação levaram ao diagnóstico de encefalite/ Síndrome de Rasmussen. Segundo os autores, este foi o primeiro relato de um caso patologicamente comprovado de encefalite/Síndrome de Rasmussen associado com Síndrome de Parry-Romberg.
Viana et al.²	Mulher de 37 anos de idade; lado esquerdo acometido.	Queixa de dor facial. Exame físico, teste térmico, exames de imagem e eletromiografia. Tratamento medicamentoso.	Paciente com perda gradual de tecido, incluindo o volume do músculo da mastigação, o que levou a assimetria facial leve e dificuldade na mastigação. Houve atrofia do tecido mole na região da bochecha esquerda e no arco zigomático; depressão leve da prega nasolabial e sinal de en coup de sabre. Mesmo a paciente sentindo dificuldade com a mastigação, o sinal eletromiográfico manteve-se normal nos músculos da mastigação no lado esquerdo em comparação com o lado direito.
Hu et al.³	Seis homens e 17 mulheres com idade média de 21,3 anos de idade; o lado de acometimento variou entre os sujeitos.	Queixa estética. Classificação da atrofia em leve, moderada e grave, por meio de exame físico. Foi realizado tratamento, cirurgia e acompanhamento por 30,8 meses.	Relato de 23 pacientes com hemiatrofia facial progressiva, tratados com múltiplas técnicas cirúrgicas. Com a reconstrução do tecido esquelético e mole, o plano oclusal e as más oclusões foram corrigidos, melhorando assim a assimetria facial.
Qureshi et al.¹⁴	Menino de dez anos de idade; lado esquerdo acometido.	Exame físico, exame oftalmológico, exames de imagem e exames de anticorpos.	Paciente com Síndrome de Parry-Romberg associado com malformação intracraniana vascular. Foi observada assimetria facial do lado esquerdo com manchas de hiperpigmentação.
Miao et al.⁴	Mulher de 22 anos de idade; lado esquerdo acometido.	Exames neurológicos, exames laboratoriais, exames de imagem e eletromiografia de agulha. Não foi descrito tratamento.	Paciente apresentando tônus muscular aumentado bilateral, força muscular e sensibilidade normais, indicando insulto bilateral no trato piramidal. A progressão da doença foi considerada como uma variante rara da síndrome.
Okumura et al.¹⁵	Menino com 22 meses; lado esquerdo acometido.	Queixa estética. Exames neurológicos, exames de imagem e exame auditivo. Não foi realizado tratamento, apenas acompanhamento por 65 meses.	Paciente com extensas lesões da substância branca, assimetria da facial, atrofia da pele em torno da região das pálpebras e maxila. No último acompanhamento o paciente apresentou desenvolvimento psicomotor e exames neurológicos normais.
Pinheiro et al.⁵	Menina de oito anos de idade; lado direito acometido.	Queixa de alterações dentárias. Avaliação ortodôntica, exame físico e radiografia. Não foi realizado tratamento apenas acompanhamento.	Paciente com hemiatrofia facial progressiva, apresentando assimetria facial com uma hipoplasia marcada do lado direito da face, desvio dos lábios e nariz, cicatriz linear grande e escura en coup de sabre no lado direito da mandíbula e mento, áreas de hiperpigmentação da pele afetada, atrofia unilateral da língua, desenvolvimento atrófico das raízes ou reabsorção patológica do número de dentes permanentes.
Anderson et al.²¹	Menino de nove anos de idade; lado esquerdo acometido. Menina com 14 anos de idade; lado direito acometido.	Queixa de dor. Avaliação clínica. Tratamento medicamentoso e acompanhamento.	Relato de dois casos com Síndrome de Parry-Romberg em primos de primeiro grau. Caso 1: desenvolveu lesões brancas em sua bochecha esquerda, fraqueza muscular, anestesia do lábio superior, assimetria em sua bochecha direita, houve progressão da atrofia da bochecha esquerda, levando ao diagnóstico da Síndrome de Parry-Romberg. Na avaliação foi observado perda do tecido mole com alteração da dentição. Caso 2: desenvolveu uma depressão na testa direita se estendendo até o pescoço, assimetria facial, en coup de sabre com sulco na pele e gordura da bochecha direita, hipoplasia do lado direito da maxila e da mandíbula, e má oclusão.
Guo et al.⁷	Homem de 63 anos de idade; lado direito acometido.	Queixa estética e de dor. Exame físico, exames laboratoriais, exames de imagem, ultrassom Doppler e estudos de condução nervosa. Realizado avaliação e tratamento medicamentoso.	Paciente com hemiatrofia facial progressiva com características incomuns de atrofia cerebral detectado por ultrassom Doppler. No exame físico, foi observado atrofia do lado direito da face, desvio de nariz e lábio e enoftalmia do olho direito. O paciente tinha hemiatrofia cerebral, para o lado contralateral da atrofia facial. Para os autores, este é o primeiro caso de hemiatrofia cerebral contralateral. Este achado ampliou o espectro de hemiatrofia facial progressiva, indicando a possibilidade de um distúrbio bilateral.
Haldar & Mukherjee¹⁶	Mulher de 17 anos de idade; lado direito acometido.	Queixa estética e de epilepsia de difícil controle. Exame físico, exames laboratoriais, exames neurológicos e exames de imagem. Realizada avaliação e tratamento medicamentoso.	Paciente com descoloração da pele, sendo primeiramente diagnosticada com esclerodermia. O diagnóstico da Síndrome de Parry-Romberg foi realizado com o início da atrofia facial na região temporal e mandibular. Os autores concluem o relato abordando a questão da associação entre as duas doenças.
O’Flynn & Kinirons⁶	Menino de 7 anos de idade; lado esquerdo acometido.	Queixa estética. Exame extraoral, intraoral, exames de imagem e avaliação ortodôntica. Não foi descrito tratamento. Paciente reavaliado com intervalos de 6 a 12 meses, sendo a última reavaliação aos 15 anos de idade.	Paciente com Síndrome de Parry-Romberg e dilaceração de raiz dentária. Foi observado redução da mandíbula e uma área de despigmentação da pele, atrofia do ângulo da boca e da língua, erupção tardia dos dentes, atrofia facial, redução de tecidos subcutâneos, gordura e cartilagem. As dilacerações nos dentes podem ter sido causadas por pressão dos músculos e tecidos moles no osso alveolar.

Referência	Objetivo	Método	Resultado/Conclusão
Stone¹⁸	Ampliar o conhecimento de doenças raras.	Por meio de um site de internet, em que se discute a Síndrome de Parry-Romberg e a esclerodermia, foi publicada uma pesquisa on-line com duração de um ano.	Participaram desse estudo 205 pacientes, sendo 85% do gênero feminino. A idade variou de 1 a 50 anos. Quanto ao início da doença, 71% tiveram início antes dos 15 anos e 8% tiveram início após os 25 anos. Não houve predominância entre os lados da face. Quanto ao diagnóstico, 21% da amostra referiram diagnóstico médico duplo de esclerodermia com en coup de sabre e Síndrome de Parry-Romberg. Com relação aos fatores etiológicos 3% dos entrevistados disseram que havia alguém em suas famílias com assimetria facial. O tratamento relatado foi medicamentoso. Segundo os autores, a fisiopatologia da síndrome permaneceu desconhecida.
Sommer et al.¹⁷	Analisar os resultados das avaliações realizadas em pacientes com hemiatrofia facial progressiva, bem como discutir possível associação entre a hemiatrofia e a esclerodermia.	No período de 2000 a 2004, foi realizada uma revisão dos prontuários de pacientes com esclerodermia localizada, sendo 149 casos de morfeia, 55 casos de esclerodermia linear, 30 casos de esclerodermia en coup de sabre, 21 casos de esclerodermia localizada, 11 casos de morfeia profunda e 12 casos de hemiatrofia facial progressiva.	Foram inclusos, nesse estudo, sete homens e cinco mulheres com hemiatrofia facial progressiva, com idade média de 22,8 anos (variando de 6-65 anos). A idade média de início da doença foi de 8,1 anos. Os autores concluem esta pesquisa relatando que a hemiatrofia facial progressiva é uma doença complexa, com uma variedade de sintomas.
Blaszczyk et al.⁸	Investigar a relação entre a hemiatrofia facial progressiva com a esclerodermia; estabelecer o envolvimento do sistema nervoso central em ambas as doenças e o possível acometimento em outros locais do corpo.	Os participantes desse estudo foram divididos em três grupos. Grupo 1: dez pacientes com hemiatrofia precedida por esclerose cutânea. Grupo 2: nove pacientes com hemiatrofia não precedida de esclerose cutânea. Grupo controle 3: sete pacientes com esclerodermia. O estudo abrangeu um período de seis meses.	Os sintomas neurológicos foram escassos em todos os grupos. Houve uma relação estreita entre a hemiatrofia facial progressiva e a esclerodermia.

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