Metástase retroperitoneal, hepática e de linfonodo de osteossarcoma tibial proximal: Relato de caso

Resumo

Homem adulto com osteossarcoma na tíbia proximal, tratado com cirurgia de salvamento de membro com endoprótese e quimioterapia. Ele desenvolveu um padrão metastático incomum, comprometendo fígado, ossos e linfonodos inguinais, sem recorrência local na tíbia nem metástases pulmonares. O osteossarcoma (OS) é o segundo tumor ósseo primário mais frequente, depois do mieloma múltiplo em adultos. Os locais frequentes das metástases, em caso de progressão da doença são os pulmões e os ossos. As metástases extrapulmonares são raras. O desenvolvimento de novos esquemas de quimioterapia melhorou a expectativa de vida dos pacientes com osteossarcoma, porém, alterou também os padrões usuais de metástases, resultando em localizações metastáticas incomuns.

Palavras-chave
metástase; metástase linfática; osteossarcoma; tíbia

Abstract

The present study describes the case of a male adult with an osteosarcoma in the proximal tibia, treated with limb salvage with endoprosthesis and chemotherapy. The patient developed an unusual metastatic pattern compromising the liver, bone, and inguinal lymph nodes, without local recurrence in the tibia or pulmonary metastases. Osteosarcoma (OS) is the second most frequent primary bone tumor after multiple myeloma in adults. Frequent sites of metastases in case of disease progression are the lungs and bone. Extrapulmonary metastases are rare. The development of new schemes of chemotherapy have improved life expectancy in osteosarcoma patients but have also altered the usual patterns of metastases, resulting in unusual metastatic locations.

Keywords
lymphatic metastasis; metástasis; osteosarcoma; tibia

Introdução

Os avanços no desenvolvimento de novos esquemas de quimioterapia e radioterapia, assim como os avanços nas cirurgias ortopédicas oncológicas, melhorou o prognóstico dos pacientes com osteossarcoma (OS), aumentando a sobrevida de 15% para mais de 60%.¹,² No entanto, aproximadamente 40% dos pacientes apresentam recidiva e progressão da doença com metástases frequentes para os pulmões e ossos.² Outros locais de comprometimento secundário, como os órgãos abdominais, linfonodos ou retroperitônio são raros. Apesar dos avanços nas opções de tratamento, o prognóstico dos pacientes com metástases incomuns permanece sombrio, com altas taxas de mortalidade. O uso de novos esquemas de quimioterapia pode estar associado à indução de padrões atípicos de disseminação e progressão da doença, possivelmente por favorecer a seleção de diferentes fenótipos das células tumorais.² Apresentamos o caso de um homem adulto com envolvimento metastático incomum de osteossarcoma, causado por uma grande massa retroperitoneal, um conglomerado de linfonodos inguinais, com metástases hepáticas e ósseas sem recorrência local ou pulmonar.

Relato de Caso

Um homem de 46 anos de idade consultou-se por causa de dor no joelho esquerdo, com irradiação distal para a perna. Os estudos de raios-X e ressonância magnética exibiram uma lesão lítica da tíbia proximal, exigindo uma biópsia aberta confirmando o osteossarcoma (Fig. 1A). As tomografias do tórax, abdômen e pelve foram negativas para lesões metastáticas. O tratamento neoadjuvante foi iniciado com 3 ciclos de doxorrubicina e cisplatina, 6 meses após a cirurgia de salvamento do membro com ressecção completa do tumor e reconstrução com endoprótese tibial proximal. A histopatologia confirmou um OS tibial proximal, com margens livres de tumor, e 30% de tumor viável, indicando uma resposta de grau II A ao tratamento neoadjuvante.

Fig. 1
(A) H/E 40x. Tumor maligno com produção de osteoide correspondendo a um osteossarcoma. (B) H/E 40x. Metástases de linfonodo de OS. Lâminas de células pleomórficas com necrose extensa, mitose e osteoide abundante.

Posteriormente, o paciente completou 3 ciclos de quimioterapia adjuvante com o esquema anterior, apresentando adequada tolerância ao tratamento e sem toxicidade. Após 1 ano do procedimento cirúrgico, apresentou episódios de linfedema do membro e dor. A ultrassonografia Doppler descartou trombose venosa profunda e a TC abdominal revelou linfadenopatias inguinais e ilíacas. A TC do tórax revelou um nódulo pulmonar inespecífico menor que 1 cm. Na época, o serviço de cirurgia torácica não considerava como uma lesão metastática. Posteriormente, foi realizada biópsia do linfonodo inguinal, a análise histopatológica confirmou tumor maligno e metástases de OS (Fig. 1B).

Considerando que o paciente apresentava recidiva dos linfonodos e das partes moles inguinais, sem recidiva local no sítio inicial do tumor, optou-se pela ressecção da metástase. Durante a intervenção, foi evidenciada uma massa sólida de aproximadamente 10 cm de diâmetro na região inguinal esquerda, aderida à face lateral da bexiga, aos vasos ilíacos externos, ao cordão espermático e ao ligamento inguinal. Apresentava extenso comprometimento dos linfonodos inguinais, sendo realizada a dissecção linfonodo inguinoilíaca esquerda, obtendo-se uma ressecção R2 da massa (devido ao comprometimento das estruturas vasculares e da extensa fibrose das partes moles). O estudo histopatológico identificou múltiplas estruturas nodais conglomeradas de 5 a 6 cm de diâmetro, consideradas metástases com grande angioinvasão e extensão para os tecidos moles. Após essa intervenção, foi realizada uma quimioterapia paliativa com a administração dos fármacos gencitabina e docetaxel com 1 ciclo de tratamento.

Um mês depois, o paciente apresentou dor intensa no membro inferior esquerdo, além de monoplegia, insuficiência renal aguda e hematúria. Uma ressonância magnética da coluna lombossacra, revelou uma massa paravertebral anterolateral esquerda irregular, no segmento lombar inferior que infiltrava o músculo psoas e o córtex anterior do corpo vertebral L5 (Fig. 2).

Fig. 2
Ressonância magnética da coluna lombossacra, evidenciando uma massa nos tecidos moles paravertebrais, infiltrando o corpo da vértebra L5 (seta).

Além disso, a TC tóraco-abdominal contrastada identificou múltiplas lesões hipodensas compatíveis com metástases no parênquima hepático, ossos pélvicos e uma massa de aproximadamente 140 × 78 mm no músculo psoas ilíaco esquerdo, se estendendo da L3 à região inguinal, circundando os vasos ilíacos interno e externo. Além disso, foram encontrados linfonodos para-aórticos, inter-aorto-cava e ilíaco externo direito (Figs. 3 e 4).

Fig. 3
TC tóraco-abdominal em corte coronal, com uma massa de tecido mole infiltrando o músculo psoas esquerdo com extensão para região inguinal (seta).

Fig. 4
TC abdominal em corte axial, com uma massa de tecido mole infiltrando o músculo psoas esquerdo (seta).

Foi realizada biópsia dessa massa guiada por TAC, evidenciando envolvimento metastático devido a um osteossarcoma de alto grau (Fig. 5).

Fig. 5
H8/e 10x. Trombos neoplásicos com matriz osteoide entre células malignas compatíveis com OS metastático.

O paciente persistiu com agravamento clínico, evoluiu com trombose venosa profunda no membro inferior esquerdo e tromboembolismo pulmonar agudo, hematúria persistente e desidratação, falecendo dois anos depois do diagnóstico inicial de OS.

Discussão

A ocorrência de metástases faz parte do curso natural do osteossarcoma (OS), sendo a metástase pulmonar a mais frequente.¹,³–⁷ Usando a quimioterapia como parte do tratamento integral, em relação ao que foi informado em 1975 por Jeffree et al,⁸ houve uma mudança nos padrões usuais da metástase. Embora isso possa ser o resultado de uma melhor identificação e também do relato de novos casos de OS, a melhora na sobrevida dos pacientes com OS revelou novos padrões de metástases extrapulmonares, particularmente no peritônio e linfonodos.¹–³,⁶,⁷,⁹ A literatura não é clara a respeito da epidemiologia das metástases linfáticas em OS, a maioria das informações disponíveis vem de relatos de casos e séries de casos, com uma incidência entre 4% e 11%.¹,⁶,⁷,⁹,¹⁰ A presença de micrometástases que podem levar à disseminação de OS também foi descrita, o que poderia impactar nas taxas de sobrevida.⁴

Um dos aspectos mais importantes que afetam a sobrevida dos pacientes com OS, é o desenvolvimento de metástases.¹,⁸–¹⁰ Parece que a presença de certas metástases poderia estar associada a variantes mais agressivas do OS.¹,⁶–¹⁰ Presume-se que essa mudança no padrão usual da metástase extrapulmonar, seja o resultado do uso de quimioterapias mais eficientes que visam certas células tumorais, deixando espaço para variantes mais agressivas com maior potencial metastático.²–⁵,⁹,¹⁰ Isso poderia explicar o resultado de linfonodo e metástases abdominais (especialmente as retroperitoneais) que estão associadas à recidivas de difícil controle e alta mortalidade no momento do diagnóstico.²,³,⁹,¹⁰

Este caso descreve um tipo de tumor ósseo agressivo e difícil de tratar, apresentando uma baixa taxa de resposta à quimioterapia, com recorrência distante, eventualmente, com desfecho fatal. Embora a presença de metástases em linfonodos seja incomum, a ocorrência de metástases extrapulmonares está aumentando, portanto, é essencial entender o escopo de um tumor que a ciência pode não ter totalmente compreendido.

• Trabalho desenvolvido no Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colômbia.

• Suporte Financeiro

  Os autores declaram que não houve suporte financeiro de fontes públicas, comerciais, ou sem fins lucrativos.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  23 Set 2024
• Data do Fascículo
  2024

Histórico

• Recebido
  15 Dez 2020
• Aceito
  15 Jan 2021
• Publicado
  13 Out 2021