Fibroma desmoplásico na tíbia proximal: Relato de caso

O fibroma desmoplásico do osso é um tumor fibrogênico muito incomum, benigno, mas localmente agressivo. Este relato descreve o caso de uma paciente de 45 anos com um enorme fibroma desmoplásico na tíbia proximal. Foi realizado com sucesso um procedimento cirúrgico em dois tempos: ressecção ampla e reconstrução endoprotética. Os cirurgiões devem estar cientes da complexidade de seu tratamento nos casos localmente avançados e agressivos. Uma revisão abrangente da literatura também é fornecida.

Palavras-chave
fibroma desmoplásico; neoplasias ósseas; ortopedia; relato de caso; tíbia

Autoria

Oriol Pujol Endereço para correspondência Oriol Pujol, MD, Orthopedic Surgery Department, Vall d'Hebron University Hospital, Universitat Autónoma de Barcelona, Pg. Vall d'Hebron 119-129, 08035 Barcelona, Spain (e-mail: oriolp-6@hotmail.com).

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O primeiro rascunho do manuscrito foi escrito

Unidade de Oncologia Ortopédica, Departamento de Cirurgia Ortopédica, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, Spain. Universitat Autónoma de Barcelona. Barcelona, SpainUnidade de Oncologia Ortopédica, Departamento de Cirurgia Ortopédica, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, Spain. Universitat Autónoma de Barcelona. Barcelona, SpainSpainBarcelona, SpainUnidade de Oncologia Ortopédica, Departamento de Cirurgia Ortopédica, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona, Spain. Universitat Autónoma de Barcelona. Barcelona, Spain

https://orcid.org/0000-0003-4760-2730

Sara Castellanos

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https://orcid.org/0000-0003-0797-8303

María G. Carrasco

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https://orcid.org/0000-0003-4323-0685

Alejandro Garzón

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Departamento Anatomopatológico, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona. Universitat Autónoma de Barcelona. Barcelona, SpainDepartamento Anatomopatológico, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona. Universitat Autónoma de Barcelona. Barcelona, SpainSpainBarcelona, SpainDepartamento Anatomopatológico, Hospital Universitari Vall d'Hebron, Barcelona. Universitat Autónoma de Barcelona. Barcelona, Spain

Cleofe Romagosa

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https://orcid.org/0000-0002-9478-7320

Roberto Vélez

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https://orcid.org/0000-0001-8917-6050

Endereço para correspondência Oriol Pujol, MD, Orthopedic Surgery Department, Vall d'Hebron University Hospital, Universitat Autónoma de Barcelona, Pg. Vall d'Hebron 119-129, 08035 Barcelona, Spain (e-mail: oriolp-6@hotmail.com).

Conflito de Interesses

Os autores não têm conflito de interesses a declarar.

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Figuras

Figuras (4)

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Fig. 1
Imagens pré-operatórias do paciente. A) A fotografia clínica mostra uma evidente deformidade no joelho, com uma massa dura mediana palpável medindo 10cm. B e C) A avaliação radiográfica mostra um tumor lítico enorme na tíbia proximal. A lesão apresentava crescimento agressivo com destruição óssea, trabeculação e extensão para a fíbula e tecidos moles circundantes. D, E e F) Imagens de RM demonstraram uma massa de 13 × 15 × 13 cm (AP x ML x CC) com envolvimento significativo de partes moles e deslocamento de estruturas neurovasculares (seta branca). O realce heterogêneo do contraste pode ser observado.

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Fig. 2
Imagens da primeira etapa cirúrgica. A) A fotografia intraoperatória mostra a ressecção com margem ampla do tumor. O feixe neurovascular foi identificado, dissecado e protegido. Um espaço morto relevante pode ser observado. B, C e D) A fotografia intraoperatória e as radiografias pós-operatórias mostram a artrodese temporária realizada com duas hastes intramedulares (tibial anterógrada e femoral retrógrada). Cimento carregado com antibiótico foi usado para aumentar a estabilidade da construção, obliterar o espaço morto e fornecer antibiótico localmente.

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Fig. 3
Imagens do estudo anatomopatológico da peça cirúrgica. Margens negativas foram demonstradas. Nenhuma necrose foi observada e apenas duas mitoses por 10-HPF foram contadas. Imuno-histoquimicamente, as células tumorais foram positivas para MDM2 e negativas para sm-actina, desmina, beta-catenina, S100, CD34. FISH para MDM2 mostrou uma polissomia, mas não amplificação. A) Imagem macroscópica da peça cirúrgica seccionada mostrando a tíbia com tumor lobulado branco que se estende a partes moles com áreas hemorrágicas. B) Infiltração do osso lamelar pela neoplasia. Imagem em 50x de H&E. C) Proliferação hipocelular de células fusiformes com características nucleares suaves organizadas em um padrão fascicular longitudinal em um estroma colagenizado. Imagem em 400x de H&E. D) Poucas áreas mostrando células levemente atípicas dispostas em padrão desordenado. Imagem em 400x de H&E.

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Fig. 4
Imagens pós-operatórias finais. A) Extensão de joelho, B) Flexão de joelho C) Flexão plantar completa D) Déficit de flexão dorsal (−40°). E e F) Radiografias pós-operatórias de comprimento total e lateral mostram uma implantação correta da substituição da endoprótese.

Fig. 1 Imagens pré-operatórias do paciente. A) A fotografia clínica mostra uma evidente deformidade no joelho, com uma massa dura mediana palpável medindo 10cm. B e C) A avaliação radiográfica mostra um tumor lítico enorme na tíbia proximal. A lesão apresentava crescimento agressivo com destruição óssea, trabeculação e extensão para a fíbula e tecidos moles circundantes. D, E e F) Imagens de RM demonstraram uma massa de 13 × 15 × 13 cm (AP x ML x CC) com envolvimento significativo de partes moles e deslocamento de estruturas neurovasculares (seta branca). O realce heterogêneo do contraste pode ser observado.

Fig. 2 Imagens da primeira etapa cirúrgica. A) A fotografia intraoperatória mostra a ressecção com margem ampla do tumor. O feixe neurovascular foi identificado, dissecado e protegido. Um espaço morto relevante pode ser observado. B, C e D) A fotografia intraoperatória e as radiografias pós-operatórias mostram a artrodese temporária realizada com duas hastes intramedulares (tibial anterógrada e femoral retrógrada). Cimento carregado com antibiótico foi usado para aumentar a estabilidade da construção, obliterar o espaço morto e fornecer antibiótico localmente.

Fig. 3 Imagens do estudo anatomopatológico da peça cirúrgica. Margens negativas foram demonstradas. Nenhuma necrose foi observada e apenas duas mitoses por 10-HPF foram contadas. Imuno-histoquimicamente, as células tumorais foram positivas para MDM2 e negativas para sm-actina, desmina, beta-catenina, S100, CD34. FISH para MDM2 mostrou uma polissomia, mas não amplificação. A) Imagem macroscópica da peça cirúrgica seccionada mostrando a tíbia com tumor lobulado branco que se estende a partes moles com áreas hemorrágicas. B) Infiltração do osso lamelar pela neoplasia. Imagem em 50x de H&E. C) Proliferação hipocelular de células fusiformes com características nucleares suaves organizadas em um padrão fascicular longitudinal em um estroma colagenizado. Imagem em 400x de H&E. D) Poucas áreas mostrando células levemente atípicas dispostas em padrão desordenado. Imagem em 400x de H&E.

Fig. 4 Imagens pós-operatórias finais. A) Extensão de joelho, B) Flexão de joelho C) Flexão plantar completa D) Déficit de flexão dorsal (−40°). E e F) Radiografias pós-operatórias de comprimento total e lateral mostram uma implantação correta da substituição da endoprótese.

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[1] Endereço para correspondência Oriol Pujol, MD, Orthopedic Surgery Department, Vall d'Hebron University Hospital, Universitat Autónoma de Barcelona, Pg. Vall d'Hebron 119-129, 08035 Barcelona, Spain (e-mail: oriolp-6@hotmail.com).