A síndrome de West é um tipo de espasmo infantil caracterizado por encefalopatia epiléptica associado a espasmos em flexão e deficiência mental de instalação no primeiro ano de vida e de etiologia incerta. Acredita-se ser determinada por diferentes fatores etiológicos como infeção intrauterina, esclerose tuberosa, asfixia perinatal ou afecções pós-natais. FORMA DE ESTUDO: Observacional coorte com corte transversal. MATERIAL E MÉTODO: No presente estudo dez pacientes com Síndrome de West foram submetidos ao exame de Potencial Evocado de Tronco Cerebral (BERA) para avaliar o envolvimento do tronco cerebral e das vias auditivas a este nível. RESULTADO: Os achados anormais ao BERA incluem alteração na morfologia das curvas com reprodutibilidade apenas de onda I e II, (caso 7), aumento do intervalo interpico da onda I-V (casos 1, 2 e 9), aumento da proporção de amplitude da onda I/V (caso 8) e alteração do limiar eletrofisiológico (caso 7). Tais achados ao BERA sugerem que a disfunção do sistema nervoso resulte principalmente da hipogênese ou degeneração das células nervosas, em parte como resultado da dismielinização. CONCLUSÃO: Os autores recomendam o uso de estudos eletrofisiológicos para avaliar a disfunção do sistema nervoso central no paciente com suspeita de espasmo infantil.
síndrome de West; potenciais evocados auditivos; espasmos; desmielinização; criança
