Síndrome de Rowell e lúpus eritematoso sistêmico: um diferencial

Rowell's syndrome and systemic lupus erythematosus: a differential diagnosis

RELATO DE CASO CASE REPORT

Síndrome de Rowell e lúpus eritematoso sistêmico: um diferencial(^*)

Rowell's syndrome and systemic lupus erythematosus: a differential diagnosis

Maira Mukai^I; Michelle Tokarski^II; Marilia B. Silva^III; Thelma L. Skare^III

^IR2 Clínica Médica do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC)

^IIR2 de Dermatologia do HUEC

^IIIProfa. Assistente da Disciplina de Reumatologia do Curso de Medicina da FEPAR

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A síndrome de Rowell é descrita como associação entre lúpus (discóide ou sistêmico) e eritema multiforme. Por apresentar lesões bolhosas, implica em diagnóstico diferencial das lesões bolhosas do próprio lúpus e de outras patologias bolhosas que podem se superimpor. Os autores descrevem um caso de síndrome de Rowell e revêem alguns aspectos desta entidade clínica.

Palavras-chave: lúpus eritematoso discóide, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Rowell, eritema multiforme.

ABSTRACT

Rowell's syndrome is described as an association between (systemic or cutaneous) lupus erythematosus and erythema multiforme. The presence of bullous lesions indicates the necessity of a careful diagnosis in order to discriminate Rowell's syndrome from bullous lesions of lupus or from an association with other bullous diseases. The authors describe a case of Rowell's syndrome and review some aspects of this clinical entity.

Keywords: discoid lupus, systemic lupus erythematosus, Rowell's syndrome, erythema multiforme.

INTRODUÇÃO

As lesões cutâneas do lúpus eritematoso sistêmico (LES) estão entre as manifestações clínicas mais comuns desta doença e freqüentemente aparecem em seu quadro inicial⁽¹⁾. Entretanto, algumas formas de manifestação cutânea do LES são relativamente raras como, por exemplo, as erupções bolhosas, que representam menos de 5% do total⁽²⁾. Desta forma, toda vez que um paciente lúpico apresentar lesões bolhosas, o médico atendente deve proceder um cuidadoso diagnóstico diferencial entre as lesões cutâneas próprias do LES e as de uma outra doença bolhosa sobreposta. Entre estas últimas se incluem a dermatite herpetiforme, o penfigóide bolhoso, o pênfigo vulgar e o foliáceo, a epidermólise bolhosaacquisita, a doença por depósito linear de IgA, o eritema multiforme etc⁽³⁾.

Uma forma rara de lesão bolhosa em pacientes com lúpus é a chamada síndrome de Rowell^(4-9): associação de lúpus com eritema multiforme em pacientes portadores de anticorpos anti-Ro/SS-Ae fator reumatóide (FR). Esta síndrome foi descrita inicialmente por Scholtz em1922⁽¹⁰⁾ e, mais tarde, em 1963, por Rowell et al., sendo estes últimos autores os responsáveis pela descrição dos seus achaos laboratoriais⁽⁸⁾

RELATO DE CASO

Trata-se de uma paciente do sexo feminino, 27 anos, com diagnóstico de lúpus eritematoso feito há cinco anos, em outro serviço, baseado na presença de fotossensibilidade, leucopenia, FAN positivo, artrite e rash malar. Há aproximadamente um ano experimentava surtos recorrentes de lesões bolhosas disseminadas. Não notou qualquer associação entre o início destas lesões e o uso concomitante de medicamentos ou quadros infecciosos. Há cerca de seis meses iniciou o uso de cloroquina, sem notar melhora. Ao procurar o Serviço de Reumatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba, persistiu no uso de cloroquina, utilizando também prednisona (10 mg/dia). Na ocasião apresentou queixas de lesões cutâneas em troncos e braços, cujo último surto iniciou-se há dois meses.

Ao exame físico apresentou lesões anulares e policíclicas associadas com vesículas periféricas na região do tronco e dos braços. Na palma das mãos observou-se lesões em alvo (Figuras 1 e 2).

A biópsia cutânea mostrou bolhas subepidérmicas, queratinócitos necróticos e infiltração inflamatória linfocítica perivascular na derme, compatível com eritema multiforme (Figura 3).

Hemograma mostrou um volume globular de 37,4%, leucócitos de 6.600/mm³ com 70% de neutrófilos, 4 bastões, 20% de linfócitos e 1% de monócitos. As plaquetas foram de 278.000/mm³. Função hepática e renal foram normais. O FAN foi positivo, padrão pontilhado, no título de 1/640; anti-Ro=108,9U/ml (N<8,0U/ml); anti-La=114,9U/ml (N<8,0U/ml); fator reumatóide, anti-RNP, anti-Sm e anti-DNA foram negativos. A fração C3 do complemento foi de 97mg/dl

O uso da cloroquina foi suspenso e a paciente foi tratada com corticóide na dose de 1mg de prednisona/kg/dia. A resposta ao tratamento foi rápida e, após um mês, iniciouse uma diminuição gradual da dose.

Cerca de quatro meses depois, quando a paciente usava 30 mg de prednisona/dia, as lesões cutâneas bolhosas recorreram de maneira extensa e a paciente necessitou de novo internamento. Reinstalou-se corticóide em doses altas com rápida regressão do processo. Associou-se, então, azatioprina, e o corticóide pôde ser gradualmente retirado.

Por dois anos, desde a última recidiva, a paciente foi acompanhada ambulatorialmente, e encontra-se exclusivamente em uso de azatioprina, sem retorno dos sintomas cutâneos e sem atividade clínica do lúpus. As lesões cutâneas curaram sem deixar cicatriz.

DISCUSSÃO

As lesões cutâneas típicas da síndrome de Rowell são compatíveis com as do eritema multiforme, o qual tende a poupar áreas de mucosa⁽⁶⁾. Têm sido descritas em pacientes com lúpus discóide^(6,9) ou sistêmico^(4,7,9) e estão associadas com a presença do FAN padrão salpicado e testes positivos para o FRe o anticorpo anti-Sj-T^(6,8). Este último anticorpo é identificado, atualmente, como sendo o próprio anticorpo antiRo/SS-A⁽¹¹⁾. A presença do FR não tem sido uma constante nos casos descritos^(4,12) e o seu achado pode ser explicado pelo fato de que o antígeno Ro e agregados de IgG partilham epítopes comuns reagindo de maneira cruzada⁽¹¹⁾.

Na análise da literatura sobre esta síndrome, verifica-se a preocupação com o fato de que estes casos possam representar apenas uma coincidência de patologias, ao invés de uma associação verdadeira⁽¹³⁾. Há, também, quem a considere uma forma de lúpus cutâneo subagudo⁽¹⁴⁾, apesar de existirem diferenças histológicas entre estas duas situações⁽⁸⁾. Uma terceira preocupação é a relativa à separação entre a síndrome de Rowell e as lesões bolhosas do próprio LES. Na Tabela 1 encontram-se alguns dos elementos que podem ser considerados para que esta diferenciação possa ser estabelecida.

Diante de um paciente lúpico com lesões bolhosas tor-na-se necessário proceder ao diagnóstico diferencial com relação a outras doenças bolhosas que podem aparecer de maneira independente. A Tabela 2 mostra as características clínicas das principais representantes deste grupo.

No caso descrito, houve possibilidade de que a cloroquina, além de não estar sendo efetiva, pudesse implicar no aparecimento das lesões bolhosas. Eritema multiforme e penfigóide bolhoso têm sido descritos com o uso deste medicamento^(16,17). Entretanto, a recorrência de um novo surto de lesões após ável.

Um segundo aspecto peculiar a este caso, foi o de que as lesões cutâneas exigiram uso prolongado de altas doses de corticóide, sendo necessária a administração de azatioprina como poupador deste medicamento.

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*

Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC). Curso de Medicina da Faculdade Evangélica do PR (FEPAR). Recebido em 17/5/2002. Aprovado, após revisão, em 5/1/2003.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  23 Jun 2014
• Data do Fascículo
  Jun 2003

Histórico

• Aceito
  05 Jan 2003
• Recebido
  17 Maio 2002