Resumo em Português:

Introdução: As manifestações clínicas da deficiência de imunoglobulina A (DIgA) incluem infecções recorrentes, atopia e doenças autoimunes. No entanto, para o nosso conhecimento, as avaliações concomitantes de doenças autoimunes e autoanticorpos em uma coorte de pacientes com DIgA com idade atual > 10 anos e seus parentes não foram feitas. Objetivos: Avaliar doenças autoimunes e presença de autoanticorpos em pacientes com DIgA e seus parentes de primeiro grau. Métodos: Estudo transversal feito em 34 pacientes com DIgA (idade atual > 10 anos) e em seus parentes de primeiro grau. Todos foram acompanhados em um centro terciário brasileiro para imunodeficiência primária: 27 crianças/adolescentes e sete de seus parentes de primeiro grau com diagnóstico tardio de DIgA. Doenças autoimunes e autoanticorpos (anticorpos antinucleares, fator reumatoide e antitireoglobulina, antitiroperoxidase e anticorpos antiendomísio da classe IgA) também foram avaliadas. Resultados: Doenças autoimunes (n = 14) e/ou autoanticorpos (n = 10, quatro deles com autoanticorpos isolados) foram observadas em 18/34 (53%) dos pacientes e seus parentes. As doenças autoimunes mais comuns encontradas foram tireoidite (18%), artrite crônica (12%) e doença celíaca (6%). Os autoanticorpos mais frequentes foram anticorpos antinucleares (2%), antitireoglobulina e/ou antitireoperoxidase (24%). Nenhuma diferença significativa foi observada no sexo feminino, idade no momento do diagnóstico e idade atual em pacientes com DIgA com e sem doenças autoimunes e/ou presença de autoanticorpos (p > 0,05). As frequências de imunodeficiência de primárias na família, autoimunidade em família, atopia e infecções recorrentes foram semelhantes em ambos os grupos (p> 0,05). Conclusão: Doenças autoimunes e autoanticorpos foram observadas em pacientes com DIgA durante o acompanhamento, o que reforça a necessidade de um acompanhamento rigoroso e contínuo durante a adolescência e a idade adulta.

Resumo em Inglês:

Introduction: Clinical manifestations of Immunoglobulin A Deficiency (IgAD) include recur-rent infections, atopy and autoimmune diseases. However, to our knowledge, theconcomitant evaluations of autoimmune diseases and auto antibodies in a cohort of IgADpatients with current age >10 years and their relatives have not been assessed. Objectives: To evaluate autoimmune diseases and the presence of auto antibodies in IgADpatients and their first-degree relatives. Methods: A cross-sectional study was performed in 34 IgAD patients (current age >10years) and their first-degree relatives. All of them were followed at a tertiary Brazilianprimary immunodeficiency center: 27 children/adolescents and 7 of their first-degree rela-tives with a late diagnosis of IgAD. Autoimmune diseases and autoantibodies (antinuclearantibodies, rheumatoid factor, and anti-thyroglobulin, anti-thyroperoxidase and IgA classanti-endomysial antibodies) were also assessed. Results: Autoimmune diseases (n = 14) and/or autoantibodies (n = 10, four of them with iso-lated autoantibodies) were observed in 18/34 (53%) of the patients and their relatives. Themost common autoimmune diseases found were thyroiditis (18%), chronic arthritis (12%)and celiac disease (6%). The most frequent autoantibodies were antinuclear antibodies(2%), anti-thyroglobulin and/or anti-thyroperoxidase (24%). No significant differences wereobserved in the female gender, age at diagnosis and current age in IgAD patients with andwithout autoimmune diseases and/or presence of auto antibodies (p > 0.05). The frequen-cies of primary immunodeficiencies in family, autoimmunity in family, atopy and recurrentinfections were similar in both groups (p > 0.05). Conclusion: Autoimmune diseases and auto antibodies were observed in IgAD patients dur-ing follow-up, reinforcing the necessity of a rigorous and continuous follow-up duringadolescence and adulthood.

Resumo em Português:

Objetivo: Analisar as frequências de expressão dos antígenos de complexo principal de histocompatibilidade classe I (MHC-I) e células CD4 e CD8 no músculo esquelético na polimiosite (PM) e dermatomiosite (DM). Métodos: Estudo retrospectivo de 34 casos de PM, oito casos de DM e 29 controles com miopatias não inflamatórias. Resultados: Os antígenos MHC-I expressaram-se no sarcolema e/ou sarcoplasma em 79,4% dos casos de PM, 62,5% dos casos de DM e 27,6% dos controles (a expressão de CD4 foi observada em 76,5%, 75% e 13,8%, respectivamente). Quando os antígenos de MHC-I foram coexpressados com CD4, houve elevada suspeita de PM/DM (principalmente PM). Em 14,3% dos casos de PM/DM, observou-se a expressão isolada dos antígenos MHC-I, sem células inflamatórias. Conclusão: A expressão dos antígenos MHC-I e a positividade do CD4 podem aumentar a suspeita diagnóstica de PM/DM. Não foi observado infiltrado celular em 14,3% dos casos.

Resumo em Inglês:

Objective: To analyze the frequencies of the expression of major histocompatibility complex class I (MHC-I) antigens, and CD4 and CD8 cells in skeletal muscle in polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM). Methods: This was a retrospective study of 34 PM cases, 8 DM cases, and 29 control patients with non-inflammatory myopathies. Results: MHC-I antigens were expressed in the sarcolemma and/or sarcoplasm in 79.4% of PM cases, 62.5% of DM cases, and 27.6% of controls (CD4 expression was observed in 76.5%, 75%, and 13.8%, respectively). There was a high suspicion of PM/DM (mainly PM) in participants in whom MHC-I antigens and CD4 were co-expressed. In 14.3% of PM/DM cases, we observed MHC-I antigens expression alone, without inflammatory cells. Conclusion: MHC-I antigens expression and CD4 positivity might add to strong diagnostic suspicion of PM/DM. No cellular infiltration was observed in approximately 14.3% of such cases.

Resumo em Português:

Objetivo: Avaliar e comparar o efeito da cinesioterapia na qualidade de vida, função sexual e sintomas climatéricos em mulheres climatéricas com e sem fibromialgia. Métodos: Participaram 90 mulheres climatéricas, divididas em dois grupos: fibromialgia (47) e controle (43). As pacientes foram avaliadas nas variáveis: qualidade de vida (Utian Quality of Life [UQOL]), função sexual (questionário do quociente sexual/versão feminina [QS-F]) e intensidade dos sintomas climatérios (Índice Menopausal de Blatt-Kupperman [IMBK]). Os grupos fizeram cinesioterapia para o assoalho pélvico, composto de 20 sessões, duas vezes por semana. Análise estatística foi feita por meio dos testes t de Student pareado, análise de variância de delineamento misto e Kappa de Cohen. Resultados: Na qualidade de vida, foi observada melhoria em ambos os grupos para todos os domínios avaliados. Na análise intergrupo foi evidenciada diferença nos domínios emocional (p = 0,01), saúde (0,03) e sexual (p = 0,001) com ganhos mais expressivos para o grupo controle. Na função sexual, foi verificada melhoria nos grupos, após a intervenção; na análise intergrupo as fibromiálgicas apresentaram escores inferiores ao grupo controle (p < 0,001). Em relação aos sintomas climatéricos não houve diferença na análise intergrupo pós-intervenção (p = 0,73). Entretanto, ambos os grupos apresentaram redução significativa da sintomatologia após a intervenção (p < 0,001). Conclusões: A cinesioterapia do assoalho pélvico exerce efeito benéfico sobre os domínios da qualidade de vida, função sexual e sintomatologia climatérica em mulheres com e sem fibromialgia na fase do climatério. Entretanto, a fibromialgia parece ser fator limitante para melhores resultados em alguns aspectos avaliados

Resumo em Inglês:

Objective: To evaluate the effect of the kinesiotherapy in the quality of life, sexual function and menopause-related symptoms and compare in climacteric women with and without fibromyalgia (FM). Methodology: The group was composed of 90 climacteric women divided in 2 groups: FM (47) and control (43). The patients were analyzed on their quality of life (Utian Quality of Life [UQoL]), sexual function (Sexual Quotient-Female Version [SQ-F] questionnaire) and intensity of the climacteric symptoms (Blatt–Kupperman menopausal index [BKMI]). Both groups performed pelvic floor kinesiotherapy, composed of 20 sessions, twice a week. Statistical analysis was performed using Student's t-test, mixed-design analysis of variance (ANOVA) and Cohen's Kappa. Results: In the quality of life, an improvement was noticed in both groups for all domains analyzed. In the comparison between groups it was noticed a difference in the emotional (p = 0.01), health (p = 0.03) and sexual (p = 0.001) domains with considerable gains verified in the control group. Improvement was also noticed in the sexual function. In the analysis between groups, FM group showed a lower score compared to the control group (p < 0.001). With respect to the climacteric symptoms, there was no difference in the analysis between groups after the intervention (p < 0.001). Conclusions: The pelvic floor kinesiotherapy promotes a positive effect in the domains of quality of life, sexual function and climacteric symptoms in women with and without fibromyalgia in the climacteric period; however, fibromyalgia seems to be a limiting factor to achieve better results in some of the aspects evaluated.

Resumo em Português:

Objetivos: Identificar fatores preditivos de resposta à infiltração intra-articular (IIA) com triancinolona hexacetonida (TH). Métodos: Este estudo foi realizado em pacientes de artrite reumatóide (AR) (segundo critérios do American College of Rheumatology) submetidos à IIA (infiltração mono, pauci ou poliarticular). Avaliação: Um observador “cego” avaliou prospectivamente as articulações uma semana (T1), quatro semanas (T4), 12 semanas (T12) e 24 semanas (T24) após IIA. As medidas de desfecho foram Escala Visual Analógica (0-10 cm) em repouso, em movimento e para articulações edemaciadas. As variáveis clínicas e demográficas e aquelas relacionadas à infiltração no início do estudo foram analisadas de acordo com a resposta à IIA. Resultados: Foram estudados 289 pacientes com AR (635 articulações) com média de idade de 48,7 (± 10,68) anos; 48,5% eram caucasianos, EVA para dor global = 6,52 (± 1,73). Na análise univariada, as variáveis relativas às melhores respostas em seguida à IIA (melhora >70%) foram: “IIA no cotovelo e metacarpofalangeanas (MCF)” e “classe funcional II”. Na análise multivariada, “homens” e “não brancos” foram os preditores com melhor resposta à IIA na T4, enquanto “IIA no cotovelo e MCF”, “infiltração poliarticular”, “uso de metotrexato” e “dose total maior de TH” obtiveram a melhor resposta na T24. Conclusão: Foram identificados diversos fatores preditivos de boa resposta à IIA em pacientes com AR. Os preditores de melhor resposta para IIA de TH em longo prazo foram “aplicar IIA no cotovelo e MCF” e “aplicar infiltração poliarticular”.

Resumo em Inglês:

Objectives: Identify good response predictors to intra-articular injection (IAI) with triamcinolone hexacetonide (TH). Methods: This study was carried out in rheumatoid arthritis (RA) patients (American College of Rheumatology criteria) submitted to IAI (mono, pauci or polyarticular injection). Assessment: a “blinded” observer prospectively evaluated joints at one week (T1), four weeks (T4), twelve weeks (T12) and 24 weeks (T24) after IAI. Outcome measurements included Visual Analogue Scale (0-10 cm) at rest, in movement and for swollen joints. Clinical, demographic and variables related to injection at baseline were analyzed according to IAI response. Results: We studied 289 patients with RA (635 joints) with a mean age of 48.7 years (±10.68), 48.5% of them Caucasians, VAS for global pain = 6.52 (±1.73). Under univariate analysis, the variables relating the best responses following IAI (improvement > 70%) were: “elbow and metacarpophalangeal (MCP) IAI, and functional class II”. Under multivariate analysis, “males” and “non-whites” were the predictors with the best response to IAI at T4, while “elbow and MCP IAI”, “polyarticular injection”, “use of methotrexate” and “higher total dose of TH” obtained the best response at T24. Conclusion: Several predictors of good response to IAI in patients with RA were identified. The best-response predictors for TH IAI of long term were “inject elbow and MCP IAI” and “perform polyarticular injection”.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência de osteopenia e osteoporose em uma população de mulheres que fizeram exames de densitometria em uma clínica especializada no sul do Brasil. Nós conduzimos um estudo transversal, incluindo 1.871 mulheres que se submeteram à densitometria óssea entre janeiro e dezembro de 2012. Foi feita uma análise de regressão logística com todas as variáveis independentes e os desfechos (osteopenia, osteoporose e risco de fraturas). A densitometria óssea foi diagnosticada como normal em 36,5% das mulheres, 49,8% com osteopenia e 13,7% com osteoporose. Estar na menopausa e ter mais de 50 anos foram fatores de risco para osteopenia e osteoporose, enquanto ter feito histerectomia e apresentar índice de massa corporal (IMC) maior do que 25 foram fatores de proteção. Para o desfecho fratura em qualquer sítio, os fatores associados foram idade acima de 50 anos e osteopenia ou osteoporose, (OR = 2,09, intervalo de confiança [IC]: 1,28-3, 95%, 40) e (OR = 2,49, 95% CI: 1,65-3, 74), respectivamente.

Resumo em Inglês:

The aim of this study was to determine the prevalence of osteopenia and osteoporosis in a female population, that had bone mineral density (BMD) measured by dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) in a specialized clinic in the south of Brazil. We conducted a cross-sectional study including 1871 women that performed scans between January and December 2012. We conducted a logistic regression analysis with all independent variables and outcomes (osteopenia, osteoporosis and fracture risk). According to DXA results, 36.5% of women had normal BMD, 49.8% were diagnosed with osteopenia and 13.7% with osteoporosis. Menopause and age over 50 years old were risk factors for osteopenia and osteoporosis while prior hysterectomy and BMI greater than 25 were protective factors. For the outcome of fracture at any site the risk factors were age over 50 years old, osteopenia and osteoporosis (OR = 2.09, 95% CI: 1.28–3.40) and (OR = 2.49, 95% CI: 1.65–3.74), respectively.

Resumo em Português:

Introdução: a esclerose sistêmica (ES) é uma enfermidade do tecido conjuntivo de caráter autoimune caracterizada pela tríade de injúria vascular, autoimunidade (celular e humoral) e fibrose tecidual. Os autoanticorpos não parecem ser simplesmente epifenômenos, mas sim estarem envolvidos na patogênese da doença. Acredita-se que os autoanticorpos específicos da ES são responsáveis tanto pela amplificação da resposta imune quanto por alvejar os tipos celulares que são relevantes na fisiopatologia da ES. Objetivos: correlacionar o perfil de autoanticorpos específicos (anti-SCL70, ACA, anti-POL3) com as manifestações clínicas e laboratoriais observadas em 46 pacientes com ES da região Centro-Oeste do Brasil. Métodos: pesquisou-se a ocorrência de autoanticorpos específicos em 46 pacientes com diagnóstico de ES e correlacionou-se o tipo de autoanticorpo com as manifestações clínicas e laboratoriais encontradas. Resultados: dentre todos os pacientes avaliados, encontrou-se predomínio feminino (97,8%), idade média de 50,21 anos, cor branca (50%), forma limitada da doença (47,8%), tempo de diagnóstico entre cinco e 10 anos (50%) e tempo de evolução da doença de 9,38 anos. De acordo com o autoanticorpo específico, 24 pacientes apresentavam ACA positivo (52,2%), 15 apresentavam positividade para anti-SCL70 (32,6%) e sete apresentavam anti-POL3 positivo (15,2%). O autoanticorpo anti-SCL70 se correlacionou com a forma difusa da doença, com maior gravidade e atividade da doença, com pior qualidade de vida medida pelo índice HAQ, com maior prevalência de fenômeno de Raynaud objetivo e microcicatrizes de polpas digitais. O ACA se correlacionou com a forma limitada da doença, com o início mais precoce da enfermidade, bem como com maior prevalência de telangiectasias nos pacientes. Já o anti-POL3 se correlacionou com a forma difusa da doença, com maior ocorrência de fenômeno de Raynaud subjetivo e de atrofia muscular. Para as demais variáveis relacionadas às alterações laboratoriais, bem como em relação ao escore cutâneo de Rodnan e às manifestações cutâneas, vasculares, musculoesqueléticas, gastrintestinais, cardiopulmonares e renais, não houve associação entre elas e a positividade para os anticorpos anti-SCL70, ACA e anti-POL3. Conclusões: a forma clínica da doença e algumas manifestações clínicas na ES podem se correlacionar positivamente com a presença de autoanticorpos específicos.

Resumo em Inglês:

Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a connective tissue disease of autoimmune nature characterized by the triad of vascular injury, autoimmunity (cellular and humoral) and tissue fibrosis. Autoantibodies do not seem to be simply epiphenomena, but are involved in disease pathogenesis. It is believed that the SSc-specific autoantibodies are responsible both for amplifying immune response and targeting cell types that are relevant in the pathophysiology of SSc. Objectives: To correlate the profile of the following specific autoantibodies: anti-centromere (ACA), anti-topoisomerase I (topo I) and anti-RNA polymerase III (RNAP III) with clinical and laboratory manifestations were observed in 46 patients with SSc in the Midwest region of Brazil. Methods: The occurrence of specific autoantibodies in 46 patients with SSc was investigated, correlating the type of autoantibody with clinical and laboratory manifestations found. Results: Among all patients evaluated, we found a predominance of females (97.8%), mean age 50.21 years old, Caucasian (50%), limited cutaneous SSc (47.8%), time of diagnosis between 5 and 10 years (50%), and disease duration of 9.38 years. According to the specific autoantibody profile, 24 patients were ACA-positive (52.2%), 15 were positive for anti-topo I (32.6%), and 7 showed positive anti-RNAP III (15.2%). The anti-topo I autoantibody correlated with diffuse scleroderma, with greater disease severity and activity, with worse quality of life measured by the SHAQ index, with a higher prevalence of objective Raynaud's phenomenon and digital pitting scars of fingertips. The ACA correlated with limited scleroderma, with earlier onset of disease, as well as higher prevalence of telangiectasias. The anti-RNAP III correlated with diffuse scleroderma, with a higher occurrence of subjective Raynaud's phenomenon and muscle atrophy. There was no association between the positivity for anti-topo I, ACA and anti-RNAP III antibodies and other variables related to laboratory abnormalities, as well as Rodnan skin score and skin, vascular, musculoskeletal, gastrointestinal, cardiopulmonary and renal manifestations. Conclusions: The clinical subtype of the disease and some clinical manifestations in SSc may correlate positively with the presence of specific autoantibodies.

Resumo em Português:

Objetivos: O desuso pelo repouso no leito, pela imobilização de membros ou por missões espaciais provoca a perda óssea rápida. Fez-se este estudo para investigar os efeitos terapêuticos do ácido zoledrônico (ZOL), isoladamente e em combinação ao alfacalcidol (ALF), em um modelo de rato com osteoporose por desuso. Métodos: Ratos Wistar machos de três meses foram submetidos à imobilização da pata traseira direita (IPTD) por 10 semanas para induzir a osteopenia; em seguida, foram divididos em quatro grupos: 1 – IPTD para controle positivo; 2 – IPTD mais ZOL (50 µg/kg, dose única intravenosa); 3 – IPTD mais ALF (0,5 µg/kg, via oral diariamente); 4 – IPTD mais ALF (0,5 µg/kg, via oral diariamente) mais ZOL (50 µg/kg, dose única intravenosa) por outras 10 semanas. Um grupo de ratos não imobilizados foi usado como controle negativo. No fim do tratamento, os fêmures foram removidos e testaram-se a porosidade do osso e suas propriedades mecânicas, além do peso seco e das cinzas do osso. Resultados: A terapia combinada com ZOL mais ALF foi mais eficaz em reduzir a porosidade do osso do que a monoterapia com um dos fármacos administrado isoladamente em ratos submetidos à IPTD. No que diz respeito à melhoria da resistência mecânica da diáfise femoral média, o tratamento combinado com ZOL mais ALF foi mais eficaz do que a monoterapia com um dos fármacos administrado isoladamente. Além disso, a terapia combinada com ZOL mais ALF foi mais eficaz na melhoria do peso seco e das cinzas do osso do que a monoterapia com ZOL ou ALF em ratos submetidos à IPTD. Conclusões: Esses dados sugerem que a terapia combinada com ZOL mais ALF representa uma opção terapêutica potencialmente útil para o tratamento da osteoporose por desuso.

Resumo em Inglês:

Objectives: Disuse by bed rest, limb immobilization or space flight causes rapid bone loss. We conducted the present study to investigate the therapeutic effects of zoledronic acid (ZOL), alone and in combination with alfacalcidol (ALF) in a rat model of disuse osteoporosis. Methods: In the present study, 3-month-old male Wistar rats had their right hind-limb immobilized (RHLI) for 10 weeks to induce osteopenia, then were divided into four groups: 1 – RHLI positive control; 2 – RHLI plus ZOL (50 µg/kg, i.v. single dose); 3 – RHLI plus ALF (0.5 µg/kg, oral gauge daily); 4 – RHLI plus ALF (0.5 µg/kg, oral gauge daily) plus ZOL (50 µg/kg, i.v. single dose) for another 10 weeks. One group of non-immobilized rats was used as negative control. At the end of the treatment, the femurs were removed and tested for bone porosity, bone mechanical properties, and bone dry and ash weight. Results: Combination therapy with ZOL plus ALF was more effective in decreasing bone porosity than each drug administered as monotherapy in RHLI rats. With respect to improvement in the mechanical strength of the femoral mid-shaft, the combination treatment of ZOL plus ALF was more effective than each drug administered as a monotherapy. Moreover, combination therapy using ZOL plus ALF was more effective in improving dry bone and ash weight, than single-drug therapy using ZOL or ALF in RHLI rats. Conclusions: These data suggest that combination therapy with ZOL plus ALF represents a potentially useful therapeutic option for the treatment of disuse osteoporosis.

Resumo em Português:

Objetivos: Definir o perfil do profissional que atende no setor primário de saúde na cidade de Sorocaba, analisar o meio em que está inserido e tentar identificar se há condições para o atendimento de doenças reumáticas de baixa complexidade e os possíveis motivos que levariam a um alto grau de encaminhamento aos especialistas. Métodos: Fizemos um estudo quantitativo no qual médicos da atenção básica de saúde foram convidados a responder um questionário que abordava aspectos pessoais do profissional, além de técnicos de quatro doenças reumáticas: osteoartrite, gota, fibromialgia e osteoporose, as quais serviram de base para avaliar o atendimento a doenças de baixa complexidade nas unidades básicas de saúde (UBS). Resultados: Observou-se que o profissional encontra-se inserido num sistema organizacional que dificulta sua atuação; além disso, perceberam-se certas dificuldades pessoais técnicas. Essas condições somadas acabam por ser fatores que determinam uma qualidade de atendimento aquém da esperada. Conclusão: É necessário que haja uma revisão de como a educação médica se dá, a fim de buscar uma formação mais qualificada e voltada para as necessidades básicas do sistema de saúde, além de uma reestruturação de todo sistema de saúde do ponto de vista de organização e gestão, para que haja uma condição adequada para o desenvolvimento de uma boa prática médica e, consequentemente, uma boa prestação de serviço à população.

Resumo em Inglês:

Objectives: The study had as main goal to define the profile of the attending professional working at the primary healthcare sector in the city of Sorocaba, and to analyze the environment in which this professional is inserted, trying to identify if there are conditions for the care of low-complexity rheumatic diseases and possible reasons that would lead to a high degree of referral to specialists. Methods: A quantitative study was performed in which physicians of primary health care were invited to answer a questionnaire that addressed personal aspects, besides the technical aspects of four rheumatic diseases: osteoarthritis, gout, fibromyalgia and osteoporosis, which served as the basis for evaluating the care for low-complexity diseases in UBSs. Results: It was observed that the professional is part integral of an organizational system that hinders his/her performance; moreover, certain personal difficulty techniques were realized. Together, these conditions turned out to be the factors that determine a quality of care that falls short of that expected. Conclusion: There must be a review of how medical education is offered, in order to seek a more qualified training, focused on the basic needs of the health system, as well as a restructuring of the entire health system in terms of its organization and management, in order to attain a suitable condition for the development of a good medical practice, and thus, for providing a good service to the community.

Resumo em Português:

A osteoporose é uma característica extra-articular bem estabelecida da artrite reumatoide (AR). A inflamação sistêmica parece ser essencial para causar uma alteração em múltiplos sistemas homeostáticos implicados na saúde óssea, como as vias RANK/RANKL/osteoprotegerina e Wnt/β catenina; vários outros fatores causais têm sido implicados, como o uso crônico de corticosteroides. Como a vitamina D exerce funções imunorreguladoras importantes, tem-se afirmado que o desarranjo do sistema vitamina D/hormônio paratireóideo (HPT), um determinante bem conhecido da saúde óssea, pode desempenhar um papel patogênico na autoimunidade; estudos com animais e dados clínicos apoiam essa hipótese. Além disso, os pacientes com AR parecem ser relativamente refratários à supressão de HPT induzida pela vitamina D. Portanto, a ligação entre a AR e a osteoporose pode ser em parte causada por alterações no sistema vitamina D/HPT. Uma melhor compreensão da fisiopatologia desse sistema pode ser crucial para prevenir e curar a osteoporose em pacientes com doenças inflamatórias/autoimunes. A maior evidência da correlação clínica de cooperação e interdependência entre a vitamina D e o HPT é que a correção da deficiência de vitamina D, pelo menos nas doenças autoimunes, deve ser orientada para a supressão do HPT.

Resumo em Inglês:

Osteoporosis is a well-established extra-articular feature of rheumatoid arthritis (RA). Systemic inflammation seems to play a crucial role in causing an alteration of multiple homeostatic systems implied in bone health, such as the RANK/RANKL/Osteoprotegerin and Wnt/β catenin pathways; several other causal factors have been called into question, including the chronic use of corticosteroids. Since vitamin D exerts important immune-regulatory roles, it has been claimed that derangement of the vitamin D/parathyroid hormone (PTH) system, a well-known determinant of bone health, may play a pathogenic role in autoimmunity; animal models and clinical data support this hypothesis. Furthermore, RA patients seem to be relatively refractory to vitamin D-induced PTH suppression. Therefore, the link between RA and osteoporosis might in part be due to alterations in the vitamin D/PTH system. A better understanding of the pathophysiology of this system may be crucial to prevent and cure osteoporosis in patients with inflammatory/autoimmune diseases. A major clinical correlate of the strict cooperation and interdependence between vitamin D and PTH is that correction of the vitamin D deficiency, at least in autoimmune diseases, should be targeted to PTH suppression.

Resumo em Português:

A capilaroscopia periungueal é um método simples, de baixo custo, e de extrema relevância na avaliação de pacientes com fenômeno de Raynaud ou portadores de doenças do espectro da esclerose sistêmica (ES). Além de sua importância para o diagnóstico precoce da ES, constitui instrumento útil na identificação de pacientes esclerodérmicos com risco elevado para o desenvolvimento de complicações vasculares, viscerais e de óbito. A inclusão da capilaroscopia nos novos critérios para classificação da ES do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) e da Liga Europeia Contra o Reumatismo (Eular) dá novo impulso para a utilização e disseminação do método. No presente artigo, pretendemos apresentar uma revisão didática, não sistemática, sobre o tema, com ênfase nos avanços recentemente descritos.

Resumo em Inglês:

Nailfold capillaroscopy is a simple, low-cost method, that is extremely important in the evaluation of patients with Raynaud's phenomenon and of patients with systemic sclerosis (SSc) spectrum diseases. Besides its importance for the early diagnosis of SSc, nailfold capillaroscopy is a useful tool to identify scleroderma patients with high risk for development of vascular and visceral complications and death. The inclusion of capillaroscopy in the new classification criteria for SSc of the American College of Rheumatology (ACR) and European League Against Rheumatism (Eular) gives a new impetus to the use and dissemination of the method. In this paper, we present a didactic, non-systematic review on the subject, with emphasis on advances recently described.

Resumo em Português:

Intervenções voltadas para a educação e o autogerenciamento da artrite reumatoide (AR) pelo paciente aumentam a adesão e a eficácia da abordagem precoce. A combinação de tratamento medicamentoso e tratamento de reabilitação visa a potencializar as possibilidades de intervenção, retardar o aparecimento de novos sintomas, reduzir incapacidades, minimizar sequelas e reduzir o impacto dos sintomas sobre a funcionalidade do paciente. A terapia ocupacional é uma profissão da área da saúde que objetiva a melhoria do desempenho de atividades pelo paciente e fornece meios para a prevenção de limitações funcionais, adaptação a modificações no cotidiano e manutenção ou melhoria de seu estado emocional e participação social. Devido ao caráter sistêmico da AR o acompanhamento multidisciplinar é necessário para o adequado manejo do impacto da doença sobre os mais diversos aspetos da vida do paciente. Como membro da equipe de saúde, o terapeuta ocupacional objetiva a melhoria e manutenção da capacidade funcional do paciente, prevenir o agravamento de deformidades, auxiliar o processo de compreensão e enfrentamento da doença, fornecer meios para as atividades necessárias para o engajamento do indivíduo em ocupações significativas, favorecer sua autonomia e independência em atividades de autocuidado, laborais, educacionais, sociais e de lazer. O objetivo desta revisão é familiarizar o reumatologista com as ferramentas de avaliação e intervenção usadas na terapia ocupacional, com enfoque na aplicação desses princípios para o tratamento de pacientes com diagnóstico de AR.

Resumo em Inglês:

Interventions focusing on education and self-management of rheumatoid arthritis (RA) by the patient improves adherence and effectiveness of early treatment. The combination of pharmacologic and rehabilitation treatment aims to maximize the possibilities of intervention, delaying the appearance of new symptoms, reducing disability and minimizing sequelae, decreasing the impact of symptoms on patient's functionality. Occupational therapy is a health profession that aims to improve the performance of daily activities by the patient, providing means for the prevention of functional limitations, adaptation to lifestyle changes and maintenance or improvement of psychosocial health. Due to the systemic nature of RA, multidisciplinary follow-up is necessary for the proper management of the impact of the disease on various aspects of life. As a member of the health team, occupational therapists objective to improve and maintaining functional capacity of the patient, preventing the progression of deformities, assisting the process of understanding and coping with the disease and providing means for carrying out the activities required for the engagement of the individual in meaningful occupations, favoring autonomy and independence in self-care activities, employment, educational, social and leisure. The objective of this review is to familiarize the rheumatologist with the tools used for assessment and intervention in occupational therapy, focusing on the application of these principles to the treatment of patients with RA.

Resumo em Português:

O tratamento das doenças reumáticas autoimunes sofreu uma progressiva melhora ao longo da última metade do século passado, que foi expandida com a contribuição das terapias biológicas ou imunobiológicos. No entanto, há que se atentar para as possibilidades de efeitos indesejáveis advindos da utilização dessa classe de medicações. A Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR) elaborou um documento, baseado em ampla revisão da literatura, sobre os aspectos relativos à segurança dessa classe de fármacos, mais especificamente no que diz respeito ao tratamento da artrite reumatoide (AR) e das espondiloartrites. Os temas selecionados pelos especialistas participantes, sobre os quais foram estabelecidas considerações quanto à segurança do uso de drogas biológicas, foram: ocorrência de infecções (bacterianas, virais, tuberculose), reações infusionais, reações hematológicas, neurológicas, gastrointestinais, cardiovasculares, ocorrências neoplásicas (neoplasias sólidas e da linhagem hematológica), imunogenicidade, outras ocorrências e reposta vacinal. Optou-se, por motivos didáticos, por se fazer um resumo da avaliação de segurança, de acordo com os tópicos anteriores, por classe de drogas/mecanismo de ação (antagonistas do fator de necrose tumoral, bloqueador da co-estimulação do linfócito T, depletor de linfócito B e bloqueador do receptor de interleucina-6). Em separado, foram tecidas considerações gerais sobre segurança do uso de biológicos na gravidez e na lactação. Esta revisão procura oferecer uma atualização ampla e equilibrada das experiências clínica e experimental acumuladas nas últimas duas décadas de uso de medicamentos imunobiológicos para o tratamento da AR e espondiloartrites.

Resumo em Inglês:

The treatment of autoimmune rheumatic diseases has gradually improved over the last half century, which has been expanded with the contribution of biological therapies or immunobiopharmaceuticals. However, we must be alert to the possibilities of undesirable effects from the use of this class of medications. The Brazilian Society of Rheumatology (Sociedade Brasileira de Reumatologia) produced a document based on a comprehensive literature review on the safety aspects of this class of drugs, specifically with regard to the treatment of rheumatoid arthritis and spondyloarthritides. The themes selected by the participating experts, on which considerations have been established as the safe use of biological drugs, were: occurrence of infections (bacterial, viral, tuberculosis), infusion reactions, hematological, neurological, gastrointestinal and cardiovascular reactions, neoplastic events (solid tumors and hematologic neoplasms), immunogenicity, other occurrences and vaccine response. For didactic reasons, we opted by elaborating a summary of safety assessment in accordance with the previous themes, by drug class/mechanism of action (tumor necrosis factor antagonists, T-cell co-stimulation blockers, B-cell depletors and interleukin-6 receptor blockers). Separately, general considerations on safety in the use of biologicals in pregnancy and lactation were proposed. This review seeks to provide a broad and balanced update of that clinical and experimental experience pooled over the last two decades of use of immunobiological drugs for RA and spondyloarthritides treatment.

Resumo em Português:

Ceratite ulcerada periférica é causada por um processo inflamatório e destrutivo da córnea periférica perilimbar. Essa inflamação se deve à deposição de imunocomplexos nessa região da córnea e nos vasos adjacentes a ela. Pode ser idiopática ou uma manifestação de doença sistêmica como artrite reumatoide, vasculites de pequenos vasos associadas ao ANCA, à policondrite recidivante, ao lúpus eritematoso sistêmico e à doença de Crohn. O tratamento inclui o uso de corticoide em dose alta e em alguns casos o uso concomitante de imunossupressores, como metotrexate, azatioprina, micofenolato mofetil, ciclofosfamida ou ciclosporina. O uso de agentes imunobiológicos pode ser uma estratégia nos casos de difícil controle. Os autores descrevem o tratamento de três pacientes que após falha ao uso de corticoide ou imunossupressores apresentaram boa resposta após o uso de infliximabe.

Resumo em Inglês:

Peripheral ulcerative keratitis is caused by an inflammatory and destructive process of the perilimbal peripheral cornea. This inflammation is due to immune complex deposition in this region of the cornea and in adjacent vessels. It can be idiopathic, or a manifestation of systemic disease such as rheumatoid arthritis, vasculitis of small vessels associated with ANCA, relapsing polychondritis, systemic lupus erythematosus and Crohn's disease. Its treatment includes the use of high-dose corticosteroids and, in some cases, the concomitant use of immunosuppressants such as methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide or cyclosporine. The use of immunobiological agents can be a strategy in cases of difficult control. The authors describe the treatment of three patients who, after failure with the use of corticosteroids or immunosuppressants, showed good response after the use of infliximab.

Resumo em Português:

O xantoma no tendão calcâneo é uma doença rara e tem uma alta associação com hiperlipidemia primária. O diagnóstico precoce é fundamental para o início do tratamento e para alterar o curso da doença. Os exames de imagem podem auxiliar nesse diagnóstico. Este estudo relata o caso de um homem de 60 anos apresentando nódulos indolores nos cotovelos e tendões calcâneos, sem crises típicas de gota, acompanhado no ambulatório de doenças microcristalinas da Unifesp para esclarecimento diagnóstico. Os testes laboratoriais solicitados apresentavam dislipidemia. Ultrassom (US) mostrou espessamento difuso dos tendões calcâneos com áreas hipoecoicas. Ressonância magnética (RM) mostrou espessamento difuso dos tendões, com áreas de sinal intermediário e padrão reticulado no interior. Os exames de imagem mostraram aspectos relevantes no diagnóstico de xantoma, auxiliando no diagnóstico diferencial.

Resumo em Inglês:

The Achilles tendon xanthoma is a rare disease and has a high association with primary hyperlipidemia. An early diagnosis is essential to start treatment and change the disease course. Imaging exams can enhance diagnosis. This study reports the case of a 60-year-old man having painless nodules on his elbows and Achilles tendons without typical gout crisis, followed in the microcrystalline disease clinic of Unifesp for diagnostic workup. Laboratory tests obtained showed dyslipidemia. The ultrasound (US) showed a diffuse Achilles tendon thickening with hypoechoic areas. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a diffuse tendon thickening with intermediate signal areas, and a reticulate pattern within. Imaging studies showed relevant aspects to diagnose a xanthoma, thus helping in the differential diagnosis.