Tratamento cirúrgico da metástase de feocromocitoma

Surgical treatment of pheochromocytoma metastasis

Pheochromocytoma; Metastatic; Recurrent

RELATOS DE CASOS

Tratamento cirúrgico da metástase de feocromocitoma

Surgical treatment of pheochromocytoma metastasis

Fábio Kanomata, ACBC-MS^I; Eduardo Linhares Riello de Mello, TCBC-RJ^II; José Humberto Simões Correa, TCBC-RJ^III

^ICirurgião Oncológico da Santa Casa de Campo Grande, MS. Ex-Residente da Seção de Cirurgia Abdominopélvica do Hospital do Câncer, INCA, Rio de Janeiro

^IIChefe de Clínica da Seção de Cirurgia Abdominopélvica do Hospital do Câncer, INCA, Rio de Janeiro

^IIIChefe da Seção de Cirurgia Abdominopélvica do Hospital do Câncer, INCA, Rio de Janeiro

ABSTRACT

The authors describe a case of a 52 years-old woman who presented recurrent and metastatic pheochromocytoma from a primary lesion ressected from the right adrenal, who was treated by surgical ressection with good results.

Key words: Pheochromocytoma; Metastatic; Recurrent.

INTRODUÇÃO

Feocromocitoma é uma doença rara. A vasta maioria é benigna e apresenta sintomas secundários à hipersecreção adrenérgica com manifestações clínicas exuberantes. A variedade maligna representa em torno de 10% dos casos e seu diagnóstico baseia-se na presença de metástases.

O tratamento inicial é a ressecção cirúrgica^1,2 . Em caso de recidiva local ou metastática a conduta é controversa. Os resultados com quimioterapia e radioterapia são pobres.

Relatamos um caso tratado de feocromocitoma com ressecção e que apresentou recidivas local e metastática submetidas a sucessivas ressecções com sucesso.

RELATO DO CASO

Mulher de 52 anos, apresentando dor abdominal, tumoração palpável em hipocôndrio direito e antecedente de hipertensão arterial. A tomografia de abdome constatou tumoração de supra-renal direita e pólo superior de rim direito apresentando compressão de veia cava inferior sem sinais de invasão (Figura 1).

Foram realizadas as seguintes dosagens: ácido vanil mandélico (AVM) em urina de 24 horas: 15,6mg ( normal; 1,5 a 9); dopamina sérica: 179 pg (normal: 25 a 50); epinefrina sérica: 1.473 (normal: 20 a 50) e norepinefrina sérica: 1.498 pg (normal: 100 a 35). A cintigrafia com metaiodo benzil guanidina (MIBG) confirmou hipercaptação em topografia de supra-renal direita.

Foi submetida a laparotomia com ressecção da massa tumoral com aproximadamente 7cm no maior diâmetro, posterior ao arco duodenal com crescimento à direita da veia cava inferior.

Manteve controle ambulatorial com dosagem de AVM no primeiro trimestre de seguimento de 2,6mg/urina de 24 horas e níveis pressóricos normais. O laudo histopatológico foi de feocromocitoma.

Aos 45 meses de seguimento, iniciou hipertensão arterial e elevação de AVM (13,4mg/urina de 24 horas). A cintigrafia com MIBG detectou hipercaptação em gradil costal direito e topografia de supra-renal direita (Figura 2). A tomografia revelou nódulo torácico em contiguidade com pleura e quarto arco costal direito e massa tumoral abdominal.

Nova laparotomia foi realizada com ressecção de tumoração de 4 x 3cm em topografia retrocaval no nível da veia renal direita. O laudo histopatológico confirmou feocromocitoma.

Manteve quadro de hipertensão e AVM elevado, sendo encaminhada à cirurgia torácica, onde foi submetida a ressecção de segmento de arco costal direito na região anterior com 10cm de extensão em monobloco com musculatura intercostal supra e subjacente e reconstrução com tela sintética. O laudo histopatológico confirmou feocromocitoma metastático.

Durante as três operações, a paciente apresentou crises hipertensivas graves decorrentes da manipulação tumoral, cujo controle foi dificil até a retirada da peça cirúrgica.

Até o sexto ano de controle ambulatorial desde a primeira intervenção, a paciente encontra-se com hipertensão arterial controlada, dosagens normais e cintigrafia com MIBG normal.

DISCUSSÃO

Feocromocitoma é uma efecção rara, principalmente a variante maligna (11% a 19% de aproximadamente 400 novos casos por ano nos EUA – Brennan, 1982)¹ .

Entre os pacientes que têm a glândula ressecada deve-se considerar a possibilidade de recidiva ou doença residual. Neste caso, as recidivas tanto local como metastática causaram manifestações clássicas relacionadas à hipersecreção adrenérgica.

A abordagem da doença localizada é cirúrgica e convencionalmente realizada com laparotomia ampla.

A videolaparoscopia tem indicações específicas e muito embora dentre as cirurgias de supra-renal o feocromocitoma seja a que atinge maior morbidade, o número de complicações é baixo³. A sua prática já está estabelecida, sendo o limite máximo sugerido na literatura variável de 7 a 15cm no maior diâmetro.

O tratamento da recidiva não está definido. A literatura é escassa. Considera-se que sejam radiorresistentes, muito embora haja relato isolado de controle em metástases cerebral e hepática⁴. O tratamento quimioterápico combinado (ciclofosfamida, vincristina e dacarbazina) tem valor discutível, tal qual a radioterapia.

O uso de iodoterapia (1311-MIBG) é considerado por alguns autores como a escolha inicial, seguido por quimioterapia em casos de doença de evolução rápida.

A abordagem cirúrgica de recidivas locais e metástases é a primeira escolha de acordo com Brennan et al.¹ em uma série de oito casos de pacientes submetidos a ressecção de feocromocitomas benignos e malignos. Tanto os casos de persistência de doença (residual) como recidiva local ou metastática tiveram beneficio em sobrevida, tendo sido realizados múltiplos tipos de ressecção.

Devido a sua lenta evolução e terapia não-cirúrgica pobre, o tratamento de doença recidivada ou residual é eminentemente cirúrgico. A raridade da afecção não permite séries largas. Neste caso em particular a paciente apresentou doença ressecável, porém é essencial o controle dos efeitos adrenérgicos graves com cuidados de monitoração e disponibilidade de drogas especificas no pré, per e pós-operatório.

Recebido em 03/05/2000

Aceito para publicação em 22/05/2001

Trabalho realizado na Seção de Cirurgia Abdominopélvica do Hospital do Câncer, Instituto Nacional de Câncer, Rio de Janeiro.

• 1. Brennan, Murray F. Persistent and Recurrent Pheochromocytoma: the role of surgery. World J Surg. 1982; 06 (4) 397-402.
• 2. Jadvapour N, Woltering E, Brennan MF. Adrenal Neoplasm. Current Problems in Surgery, 1980; Jan.
• 3. Gagner M, Pomp A, Heniford B et al. Laparoscopic Adrenalectomy. Ann. Surg. Sep. 1997; 226:3.238-46.
• 4. Yu L, Fleckman A, Chadha M et al. Radiation Therapy of Metastatic Pheochromocytoma: Case Report. Am. Jou Clin Oncol, Aug, 1996; 19:4.389-93.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  17 Nov 2008
• Data do Fascículo
  Out 2001

Histórico

• Recebido
  03 Maio 2000
• Aceito
  22 Maio 2001