Leiomiossarcoma do esôfago

Esophageal leiomyosarcoma

Esophagus; Leiomyosarcoma; Esophageal neoplasms

RELATO DE CASO

Leiomiossarcoma do esôfago

Esophageal leiomyosarcoma

Geraldo José Souza Nascimento, ACBC-BA^I; Claudio de Almeida Quadros, ACBC-BA^II; Carlos Eduardo Pinto, TCBC-RJ^III

^ICirurgião Oncológico do Centro de Hematologia e Oncologia – CEHON, Hospital São Rafael e Hospital Salvador; Chefe da Sessão de Oncologia do Hospital Geral do Exército – 6ª RM, Salvador – Bahia

^IICirurgião Oncológico da Sociedade de Oncologia da Bahia – ONCO e Hospital Salvador; Chefe do Serviço de Coloproctologia do Hospital Aristides Maltez, Salvador – Bahia

^IIICoordenador do Grupo de Esôfago do Serviço de Cirurgia Abdomino-pélvica do INCA; Doutor e Mestre em Cirurgia pela UFRJ

^{Endereço para correspondência}

ABSTRACT

The authors describe a case of esophageal leiomyosarcoma treated at the Abdominopelvic Surgery Department of the Brazilian National Cancer Institute, including literature review, addressing treatment and prognosis. A 45 year-old female patient complaining of dysphagia, with pre-operative exams sugestive of esophageal leiomyoma. She was submitted to an esophagusgastrectomy with digestive reconstitution using a gastric tube brought through the posterior mediastinum. The histopathological examination and immunohistochemical tests confirmed that the tumor was an esophageal leiomyosarcoma. She is at the 7^th year of follow up with no recurrence nor digestive complains.

Key words: Esophagus; Leiomyosarcoma; Esophageal neoplasms.

INTRODUÇÃO

O leimiossarcoma do esôfago representa uma rara enfermidade, responsável por cerca de 0,5 a 1,0% das neoplasias esofágicas. Apesar disto é considerado o mais comum sarcoma primário do esôfago, embora muito menos freqüente que os sarcomas de outros locais do trato gastrointestinal (estômago e intestino delgado).

RELATO DE CASO

N.R.B., 45 anos, feminina, referia disfagia para sólidos. A esofagografia mostrava falha de enchimento ao nível da JEG, regular, com dilatação à montante, sugerindo não haver comprometimento da mucosa. Na TC do tórax, evidenciava- se volumosa massa em mediastino posterior, que deslocava a aorta para trás e estendia-se para o abdome (Figura 1). A TC do abdome mostrava espessamento do esôfago terminal e do estômago proximal. A EDA identificava, aos 35 cm dos incisivos, grande protusão da mucosa, ligeiramente avermelhada, íntegra, sugerindo compressão extrínseca ao nível do esôfago distal, compatível com leiomioma.

A paciente foi submetida à esofagectomia, com reconstrução do trânsito utilizando tubo gástrico através do mediastino posterior (Figura 2). O tempo cirúrgico foi de 6h,e não houve hemotransfusão. Evoluiu sem complicações, com alta no 13º dia de pós-operatório, aceitando bem dieta por via oral. O exame histopatológico e a imuno-histoquímica confirmaram tratar-se de leiomiossarcoma do esôfago. Atualmente encontra-se no 7º ano de seguimento, sem recidiva e sem disfagia, com ganho ponderal de 8 Kg.

DISCUSSÃO

Apesar de incomuns, os tumores originários da musculatura lisa são as neoplasias mesenquimais mais freqüentes do esôfago¹. Os sarcomas primários do esôfago são ainda mais raros, representando cerca de 0,5 a 1% das neoplasias esofágicas¹. Até 1999 apenas 100 casos tinham sido relatados na literatura japonesa².

Os leiomiomas são os tumores submucosos mais comuns do esôfago e seis vezes mais freqüentes que os leiomiossarcomas, sendo o diagnóstico diferencial pré-operatório extremamente difícil. Apenas em 15 a 40% dos casos é possível realizar o diagnóstico antes da cirurgia^3,4. Com o objetivo de melhorar esse percentual, alguns critérios têm sido utilizados: 1) tamanho do tumor; 2) presença de ulceração; 3) massa heterogênea ou com áreas de baixa densidade central à tomografia computadorizada⁵; 4) ultra-sonografia endoscópica demonstrando irregularidades internas e ecos periféricos; 5) hipervascularização à angiografia. Apesar de haver boa correlação desses critérios com o diagnóstico final, o estudo anatomopatológico permanece como exame de primeira linha para confirmação.

Clinicamente é caracterizado pelo seu curso clínico indolente, tendo a disfagia como sintoma principal. Alguns pacientes são assintomáticos, e o diagnóstico é feito em exames de rotina¹.

Habitualmente localizam-se no terço médio e inferior do esôfago, onde há predominância da musculatura lisa e em 60% das vezes apresentam-se sob a forma polipóide. Achados radiológicos do leiomiossarcoma primário do esôfago são semelhantes aos dos sarcomas primários de outros órgãos do trato gastrointestinal.³ A presença de ulcerações pode levar o endoscopista a confundir o leiomiossarcoma com o carcinoma epidermóide. Estando a mucosa íntegra, a realização de biópsias é de pouca utilidade pela característica superficial do fragmento retirado, devido à natureza submucosa destas lesões. O surgimento da ultra-sonografia endoscópica possibilitou a determinação de critérios específicos para o diagnóstico destas lesões, tais como: tumor bem definido, homogêneos e hipoecóico com fartos ecos marginais originados na camada muscular do esôfago.

Apesar de metástases serem infrequentes, a sobrevida em cinco anos é de 35 a 50%.¹ Devido à dificuldade de definição pré-operatória entre leiomiossarcoma e leiomioma, a abordagem cirúrgica com radicalidade oncológica é o tratamento de escolha.

Recebido em 09/04/2004

Aceito para publicação em 19/11/2004

Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Abdômino-pélvica do Instituto Nacional do Câncer - INCA, Rio de Janeiro – RJ.

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• 3. Levine MS, Buck JL, Pantongrag-Brown L, et al Leiomysarcoma of the esophagus: radiolografc findings in 10 patients. AJR Am J Roentgenol. 1996; 167(1):27-32.
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• 5. Clark RA, Alexander ES. Computed tomography of gastrointestinal leiomyosarcoma. Gastrointest Radiol. 1982; 7(2):127-9.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  22 Nov 2005
• Data do Fascículo
  Ago 2005

Histórico

• Aceito
  19 Nov 2004
• Recebido
  09 Abr 2004