Tratamento odontológico multidisciplinar da Síndrome de Papillon-Lefèvre: Relato de caso

RESUMO

A síndrome de Papillon-Lefèvre é um distúrbio genético autossômico recessivo raro, com prevalência de um a quatro casos por milhão. É caracterizada por hiperqueratose palmoplantar difusa ou localizada. Não tem predileção por gênero ou raça. Etiologia e patogênese da síndrome de Papillon-Lefèvre ainda são obscuras. No entanto, acredita-se que a síndrome de Papillon-Lefèvre seja causada por um defeito genético localizado no cromossomo 11, responsável pela codificação da catepsina C, uma protease lisossômica presente principalmente nas regiões epiteliais, como palma das mãos, solas dos pés, joelhos e mucosa oral queratinizada, que são as áreas mais afetadas pela síndrome de Papillon-Lefèvre. Periodontite é uma manifestação oral da SPL que resulta em perda precoce de dentes decíduos e permanentes. Este artigo tem como objetivo descrever um caso de um paciente de 11 anos de idade com diagnóstico desíndrome de Papillon-Lefèvre aos 4 anos. Após o diagnóstico, a criança perdeu todos os dentes decíduos e procurou atendimento odontológico na Universidade Federal de Goiás, há cerca de 2 anos. Ele está sendo tratado usando uma abordagem multidisciplinar envolvendo as áreas de periodontia, patologia e ortodontia para evitar a perda de dentes permanentes e fornecer condições para preservar a saúde dos dentes restantes, mantendo a função e a estética.

Termos de indexação
Doença de Papillon-Lefèvre; Doenças periodontais; Perda de dente