Os autores relatam um caso de rabdomiossarcoma primário de diafragma, uma apresentação extremamente rara, com apenas 14 casos descritos na literatura mundial. D.K., masculino, 18 anos, apresentou 2 episódios de pneumotórax espontâneo. Tomografia computadorizada e ressonância magnética evidenciaram massa em superfície diafragmática direita; após biópsia o diagnóstico foi compatível com rabdomiossarcoma embrionário tipo fusocelular, sendo realizada pleuropneumonectomia direita devido à presença de implante tumoral em pleura visceral. Ele recebeu quimioterapia adjuvante e se encontra livre de doença 15 meses após a cirurgia. Os rabdomiossarcomas podem ser divididos em quatro grupos cirúrgico-patológicos, baseados nos critérios do Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) que levam em consideração a extensão da doença e a decisão cirúrgica; no grupo I (como no caso aqui relatado) os pacientes possuem doença localizada completamente ressecada, apresentando o melhor prognóstico. O rabdomiossarcoma é um tumor raro, podendo ter bom prognóstico quando totalmente ressecado.
Rabdomiossarcoma; Sarcoma; Diafragma; Embrionário; Adolescente
