A Osteodistrofia Hereditária de Albright é uma desordem metabólica de caráter hereditário, de etiologia autossômica dominante, caracterizada geralmente por baixa estatura, face arredondada, metacarpos e metatarsos pequenos, retardo mental, osteoporose, calcificações subcutâneas, hipocalcemia e hiperfosfatemia variáveis. Neste estudo, relatamos um caso clínico de uma jovem de 17 anos com Osterodistrofia Hereditária de Albright e discutimos as suas características clínicas, radiográficas, laboratoriais e manifestações bucais, relacionando-as com as encontradas na literatura, bem como a conduta odontológica pertinente ao tratamento de doenças periodontais e ao planejamento da correção das más oclusões existentes.
Osteodistrofia Hereditária de Albright; Pseudohipoparatiroidismo; Proteína Gs; Paratormônio; Manifestações bucais