Os Autores relatam caso de mucormicose subcutânea em paciente apresentando quadro clínico e laboratorial de ceto-acidose diabética. São descritos os aspectos clínicos, micológicos e histopatológicos, salientando-se a importância da obtenção do diagnóstico rápido para a instituição da terapêutica precoce. São revistas as formas clínicas da mucormicose e as principais condições associadas, bem como os possíveis mecanismos que facilitam a infecção por Mucorales em pacientes com ceto-acidose diabética. O isolamento de R. oryzae do ambiente onde o paciente esteve internado, sugere tratar-se provavelmente de infecção hospitalar adquirida por contaminação venosa através de esporos do fungo.