Uma menina de dois anos foi internada em Unidade de Terapia Intensiva com o diagnóstico de choque séptico associado a sindrome linfoproliferativa febril, adinamia e perda de peso nos últimos dois meses. Na admissão, as principais manifestações clínicas e laboratoriais eram: palidez, icterícia, aumento ganglionar em todas as cadeias superficiais, hepatoesplenomegalia, lesões crostosas em face, anemia, eosinofilia, plaquetopenia, elevação de bilirrubina indireta e direta, de fosfatase alcalina e de gama glutamil transferase. A terapêutica instituída foi infusão de fluidos, dobutamina e ventilação mecânica, sem melhora das condições clínicas, seguido da introdução de sulfametoxazol-trimetoprina. O exame direto do linfonodo revelou numerosas estruturas ovaladas, com múltiplos brotamentos, como "roda de leme" sugerindo Paracoccidioides brasiliensis. A paciente evoluiu para o óbito 36 horas após a internação. Paracoccidioidomicose disseminada foi confirmada na necropsia. Trata-se do caso mais jovem de paracoccidioidomicose reportado na literatura consultada.
