A síndrome hemofagocitária associada a vírus é uma doença hematológica grave relacionada com algumas síndromes virais. É doença caracterizada por febre persistente, pancitopenia, esplenomegalia, hiperferritinemia e hemofagocitose na medula óssea, fígado e/ou linfonodos. A síndrome hemofagocitária associada ao vírus da hepatite A é raramente descrita, apesar da alta incidência desta infecção viral na população como um todo. Não existem consensos na literatura a respeito do tratamento desta morbidade. Neste artigo, os aspectos clínicos, patogênese, critérios diagnósticos e tratamento da síndrome hemofagocitária associada a vírus, incluindo a descrição de casos publicados da síndrome associada ao vírus da hepatite A.