RESUMO
Objetivo:
Linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é uma síndrome caracterizada pela hiperativação de linfócitos T citotóxicos, células natural killer e macrófagos, levando à secreção de citocinas pró-inflamatórias. Linfo-histiocitose hemofagocítica associada a Leishmaniose Visceral é um quadro de grande desafio para o diagnóstico, considerando que os sintomas são semelhantes, podendo levar ao óbito pacientes não tratados. Nosso objetivo é descrever uma série de casos de Leishmaniose Visceral com LHH admitidos em um hospital de referência para doenças infecciosas.
Descrição do caso:
Todos os 115 casos de Leishmaniose Visceral encaminhados ao centro de referência em doenças infecciosas pediátricas foram revistos para identificar os casos de LHH. Cinco casos (4,5%) foram confirmados com LHH e apresentaram febre, esplenomegalia, citopenia, hipertrigliceridemia ou hipofibrinogenemia, aumento de ferritina e hemafagocitose em medula óssea.
Comentários:
Deve-se suspeitar de LHH em crianças com doenças infecciosas que não respondem adequadamente ao tratamento ou em pacientes com sintomas graves, principalmente em áreas endêmicas da leishmaniose.%
Palavras-chave:
Leishmaniose visceral; Linfo-histiocitose hemofagocítica; Diagnóstico; Tratamento farmacológico