EXCESSO DE PESO E FATORES ASSOCIADOS EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FENILCETONÚRIA: UMA REVISÃO SISTEMÁTICA

Sena, Berilany dos Santos; Andrade, Maria Izabel Siqueira de; Silva, Ana Paula Ferreira da; Dourado, Keila Fernandes; Silva, Andressa Laís Ferreira

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Revista Paulista de Pediatria

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Sumário

ARTIGO DE REVISÃO • Rev. paul. pediatr. 38 • 2020 • https://doi.org/10.1590/1984-0462/2020/38/2018201 copiar

EXCESSO DE PESO E FATORES ASSOCIADOS EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FENILCETONÚRIA: UMA REVISÃO SISTEMÁTICA

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

RESUMO

Objetivo:

Verificar a ocorrência de excesso de peso em crianças e adolescentes com fenilcetonúria e identificar possíveis fatores causais.

Fontes de dados:

Revisão sistemática realizada nas bases de dados Scientific Eletronic Library Online (SciELO), Publisher Medline (PubMed) e Biblioteca Virtual em Saúde (BVS) com os descritores “Phenylketonurias”, “Overweight”, “Child” e “Adolescent”. Foram incluídos artigos originais sobre crianças e adolescentes, publicados entre 2008 e 2018 nos idiomas português, inglês ou espanhol.

Síntese dos dados:

Foram identificados 16 artigos e, após aplicação dos procedimentos de seleção, 6 estudos foram selecionados para compor a revisão. O excesso de peso em crianças e adolescentes com fenilcetonúria foi evento frequente nos estudos incluídos na presente revisão, variando de 7,8 a 32,6%. Aponta-se o sexo feminino como o grupo mais acometido pelo distúrbio nutricional. O principal fator associado ao excesso de peso na população de interesse na população de interesse foi o consumo calórico elevado aliado à falta de estímulos para a prática de atividades físicas.

Conclusões:

O excesso de peso pode ser considerado um desfecho comum em crianças e adolescentes com fenilcetonúria, sendo ocasionado principalmente pelo consumo alimentar inadequado e pelo sedentarismo. Salienta-se a importância da identificação precoce de agravos nutricionais em crianças e adolescentes fenilcetonúricos, a fim de prevenir doenças crônicas associadas e promover a saúde, com incentivo à manutenção de hábitos alimentares saudáveis e à prática regular de exercícios físicos.

Palavras-chave:
Fenilcetonúrias; Sobrepeso; Criança; Adolescente; Revisão

Referência	Local, ano	Delineamento	População (n)	Características da população	Escore	%
Aldámiz-Echevarría et al.²⁸28. Aldámiz-Echevarría L, Bueno MA, Couce ML, Lage S, Dalmau J, Vitoria I, et al. Anthropometric characteristics and nutrition in a cohort of PAH-deficient patients. Clin Nutr. 2014;33:702-17. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2013.09.011 https://doi.org/https://doi.org/10.1016/...	Espanha, 2013	Coorte retrospectivo	505	Faixa etária: 1 a 36 anos 46,7% M; 53,3% F	17,1	77,7
Bélanger-Quintana e Martínez-Pardo ²⁵25. Bélanger-Quintana A, Martínez-Pardo M. Physical development in patients with phenylketonuria on dietary treatment: a retrospective study. Mol Genet Metab. 2011;104:480-4. https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2011.08.002 https://doi.org/https://doi.org/10.1016/...	Espanha, 2011	Coorte retrospectivo	160	Faixa etária: 12 meses a 28 anos 46,9% M; 53,1% F	16,7	75,9
Burrage et al.²⁷27. Burrage RC, McConnell J, Haesler R, O’Riordan MA, Sutton VR, Kerr DS, et al. High prevalence of overweight and obesity in females with phenylketonuria. Mol Genet Metab. 2012;107:43-8. https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2012.07.006 https://doi.org/https://doi.org/10.1016/...	Estados Unidos, 2012	Estudo retrospectivo	87	Faixa etária: 2,1 a 20,5 anos 51,7% M; 48,3% F	16,6	75,4
Albersen et al.¹⁰10. Albersen M, Bonthuis M, de Roos NM, van der Hurk DA, Weber EC, Hendriks MM, et al. Whole body composition analysis by the BodPod air-displacement plethysmography method in children with phenylketonuria shows a higher body fat percentage. J Inherit Metab Dis. 2010; (Suppl 3):S283-8. https://doi.org/10.1007/s10545-010-9149-8 https://doi.org/https://doi.org/10.1007/...	Holanda, 2010	Transversal	20	Faixa etária: 6 a 16 anos 35% M; 65% F	15,8	71,8
Doulgeraki et al.²⁹29. Doulgeraki A, Skarpalezou A, Theodosiadou A, Monopolis I, Schulpis K. Body composition profile of young patients with phenylketonuria and mild hyperphenylalaninemia. Int J Endocrinol Metab. 2014;12:160-1. https://doi.org/10.5812/ijem.16061 https://doi.org/https://doi.org/10.5812/...	Grécia, 2014	Transversal	80	Faixa etária: 7 a 10 anos 46,3% M; 53,7% F	15,4	70,0
Rocha et al.²⁶26. Rocha JC, van Spronsen FJ, Almeida MF, Soares G, Quelhas D, Ramos E, et al. Dietary treatment in phenylketonuria does not lead to increased risk of obesity or metabolic syndrome. Mol Genet Metab. 2012;107:659-63. https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2012.10.006 https://doi.org/https://doi.org/10.1016/...	Portugal, 2012	Transversal	89	Faixa etária: 3 a 30 anos 54% M; 46% F	14,6	66,4

Referência	Principais resultados	Indicadores analisados
Aldámiz-Echevarría et al.²⁸28. Aldámiz-Echevarría L, Bueno MA, Couce ML, Lage S, Dalmau J, Vitoria I, et al. Anthropometric characteristics and nutrition in a cohort of PAH-deficient patients. Clin Nutr. 2014;33:702-17. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2013.09.011 https://doi.org/https://doi.org/10.1016/...	Sobrepeso no grupo com FNC: 9,2% Sobrepeso na população de referência: 17,4% Obesidade no grupo com FNC: 6,5% Obesidade na população de referência: 9,8%	Escores Z de peso, altura e IMC.
Bélanger-Quintana e Martínez-Pardo²⁵25. Bélanger-Quintana A, Martínez-Pardo M. Physical development in patients with phenylketonuria on dietary treatment: a retrospective study. Mol Genet Metab. 2011;104:480-4. https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2011.08.002 https://doi.org/https://doi.org/10.1016/...	Os escores Z médios de altura, peso e IMC foram aproximadamente zero para todos os pacientes com FNC. Não foram observadas diferenças estatisticamente significativas nos escores Z de altura, peso e IMC em qualquer idade, quando comparados aos valores de referência correspondentes ao gênero e à idade.	Escores Z de peso, altura e IMC.
Burrage et al.²⁷27. Burrage RC, McConnell J, Haesler R, O’Riordan MA, Sutton VR, Kerr DS, et al. High prevalence of overweight and obesity in females with phenylketonuria. Mol Genet Metab. 2012;107:43-8. https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2012.07.006 https://doi.org/https://doi.org/10.1016/...	Sobrepeso no grupo com FNC: 12% Sobrepeso na população de referência: 14,8% Obesidade no grupo com FNC: 28% Obesidade na população de referência: 16,8%	Escores Z de peso, altura e IMC.
Albersen et al.¹⁰10. Albersen M, Bonthuis M, de Roos NM, van der Hurk DA, Weber EC, Hendriks MM, et al. Whole body composition analysis by the BodPod air-displacement plethysmography method in children with phenylketonuria shows a higher body fat percentage. J Inherit Metab Dis. 2010; (Suppl 3):S283-8. https://doi.org/10.1007/s10545-010-9149-8 https://doi.org/https://doi.org/10.1007/...	O percentual médio de gordura corporal foi significativamente maior nos pacientes com FNC em comparação aos controles saudáveis (25,2±7,3% versus 18,4±5,8%; p=0,002).	Peso, altura, IMC e avaliação da composição corporal.
Doulgeraki et al.²⁹29. Doulgeraki A, Skarpalezou A, Theodosiadou A, Monopolis I, Schulpis K. Body composition profile of young patients with phenylketonuria and mild hyperphenylalaninemia. Int J Endocrinol Metab. 2014;12:160-1. https://doi.org/10.5812/ijem.16061 https://doi.org/https://doi.org/10.5812/...	Médias maiores de escores Z do IMC e peso corporal dos indivíduos com FNC foram observadas em comparação ao grupo controle. Houve ainda aumento significativo da massa gorda nos adolescentes com FNC em comparação aos pacientes pré-púberes.	Escores Z de peso, altura, IMC e avaliação da composição corporal.
Rocha et al.²⁶26. Rocha JC, van Spronsen FJ, Almeida MF, Soares G, Quelhas D, Ramos E, et al. Dietary treatment in phenylketonuria does not lead to increased risk of obesity or metabolic syndrome. Mol Genet Metab. 2012;107:659-63. https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2012.10.006 https://doi.org/https://doi.org/10.1016/...	Excesso de peso nos pacientes com FNC: 32,6% Excesso de peso nos controles: 24,1% As médias da gordura corporal (%) nos pacientes com FNC e nos controles foram similares: 22,0% (IC95% 14,4-28,9) versus 23,1% (IC95% 16,3-28,9); p=0,581.	Escore Z de IMC e avaliação da composição corporal.

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[1] *Autor correspondente. E-mail: berilanysena@outlook.com (B.S. Sena).