RESUMO
Objetivo:
Descrever dois casos de pacientes que apresentaram microangiopatia trombótica (MAT) associada à doença falciforme (DF).
Descrição do caso:
Ambos os pacientes iniciaram com crise dolorosa e apresentaram síndrome torácica aguda durante a internação. Eles apresentaram piora significativa da anemia hemolítica, com níveis muito elevados de lactato desidrogenase, trombocitopenia, rebaixamento do nível de consciência, lesão de órgãos e presença de esquistócitos no sangue periférico. Diante da possibilidade de MAT, apesar da associação muito rara com DF, eles foram tratados com reposição de plasma fresco congelado e plasmaférese, com boa resposta.
Comentários:
A MAT é uma doença grave e com risco de vida, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e danos a órgãos. A associação de DF e MAT é de difícil diagnóstico, pois as duas podem ter apresentação clínica semelhante, portanto reconhecer essa associação e instituir o tratamento prontamente pode ter grande impacto na sobrevida desses pacientes.
Palavras-chave:
Doença falciforme; Anemia hemolítica microangiopática; Síndrome torácica aguda