CONTEXTO: Lesões no fígado são relativamente comuns em pacientes com a Doença de Hodgkin. Uma pequena proporção dos casos desenvolvem icterícia. Recentemente, a Síndrome do desaparecimento do duto biliar desenvolveu-se na Doença de Hodgkin. Os mecanismos dessa doença são muito pouco conhecidos até hoje. OBJETIVO: Descrever um raro caso de colestase relacionada à síndrome do desaparecimento dos dutos biliares. TIPO DE ESTUDO: Relato de Caso. RELATO DO CASO: Paciente masculino, 38 anos, portador de Doença de Hodgkin. A biópsia hepática revelou ausência de HD e colestase intra-hepática sendo que dos seis espaços porta analisados nenhum apresentava dutos biliares normais. O tratamento foi baseado em quimioterapia convencional e posterior quimioterapia em altas doses escalonadas. O paciente apresentou uma má evolução e faleceu devido a falência irreversível da função hepática, em remissão completa do linfoma.
Doença de Hodgkin; Síndrome do desaparecimento dos dutos biliares; Falência hepática