Os autores descrevem o caso de um paciente de 28 anos, com extenso condrossarcoma do ísquio e púbis esquerdos envolvendo articulação coxo-femural, partes moles e pele da região glútea, secundário à osteocondromatose múltipla familiar e submetido a hemipelvectomia interna tipo Enneking II e III alargada. Não se usou nenhum tipo de prótese ou artrodose.Há poucos anos, pacientes com tumores dessa extensão eram submetidos a amputação interilioabdominal com perda do membro e piora da qualidade de vida. Dois anos após a cirurgia preservadora do membro, o paciente está livre da doença, com bom resultado funcional, inclusive, com apoio bipodálico auxiliado por suporte.