CONTEXTO: O tumor maligno da bainha neural do trigêmeo que acomete a cavidade nasal e os seios paranasais é extremamente raro. À microscopia óptica habitual sua identificação é difícil, sendo necessária a confirmação através de microscopia eletrônica e de técnicas imunoistoquímicas. RELATO DE CASO: A paciente era uma mulher de 41 anos com história de 10 meses de progressiva dor seguida de edema álgico em região facial à esquerda, e de sintomas de sangramento, secreção e obstrução nasal. Estudos com métodos de imagem sugeriam a presença de processo expansivo em cavidades nasais e paranasais à esquerda. À biopsia, os achados histopatológicos à microscopia óptica foram sugestivos de tumor de origem neural no trigêmeo. Estudos imunoistoquímico e por microscopia eletrônica confirmaram se tratar de neoplasia maligna da bainha neural do trigêmeo. Descrevemos as características clínicas, radiológicas e histológicas deste tumor, e revisamos a literatura.
Neoplasias da bainha neural; Seios paranasais; Nervo trigêmeo; Radioterapia; Quimioterapia