INTRODUÇÃO: A Síndrome do Nevo Basocelular (SNBC), também chamada de Síndrome do Carcinoma Nevóide Basocelular ou Síndrome de Gorlin-Goltz, caracteriza-se por múltiplos carcinomas basocelulares de aparecimento precoce, cistos em mandíbula, além de outras anomalias como as ósseas, problemas oculares e no aparelho reprodutivo. CONCLUSÃO: O tratamento definitivo da SNBC ainda não foi bem estabelecido, porém ressalta-se a importância do diagnóstico precoce, além do seguimento periódico dos pacientes, principalmente devido às transformações das lesões da pele que podem ocorrer.
