Miocardiopatía no compactada: una visión actual

Resúmenes

A miocardiopatia não compactada isolada é uma doença rara, que provavelmente surge no período embrionário, com a parada intrauterina da compactação miocárdica no início do desenvolvimento fetal, e que determina trabeculações miocárdicas proeminentes com recessos intertrabeculares profundos e espessamento do miocárdio em duas camadas distintas (compactado e não compactado). Embora descrita inicialmente na população pediátrica ou em conjunto com cardiopatia congênita, pode-se compreender que essa doença ocorre de forma isolada, porque o diagnóstico é cada vez mais comum em pacientes adultos que não apresentam outra doença cardíaca. As manifestações clínicas são altamente variáveis, porque partem da ausência de sintomas à insuficiência cardíaca congestiva, arritmias e tromboembolismo sistêmico. A ecocardiografia é o procedimento diagnóstico mais utilizado, porém o pouco conhecimento sobre essa doença, sua semelhança com outras afecções miocárdicas e a limitação da técnica ecocardiográfica empregada fazem com que o diagnóstico seja postergado. Esta revisão objetiva mostrar que outras modalidades de imagem como ressonância magnética, tomografia computadorizada e ventriculografia esquerda são alternativas diagnósticas.

Cardiomiopatias; estruturas embrionárias; feto; cardiopatias congênitas

Isolated non-compaction cardiomyopathy is a rare disease that is likely to develop in the embryonic period. It is caused by the intrauterine arrest of the myocardial compaction process in the beginning of the fetal development. It is characterized by prominent myocardial trabeculations and deep intertrabecular recesses, as well as the thickening of the myocardium into two distinct layers (compacted and not compacted). Even though this disease is said to be prevalent in the pediatric population or together with congenital heart disease, one can understand that this disease occurs in isolation, because the diagnosis is becoming more common in adult patients that have no other heart disease. The clinical manifestations vary greatly, because they range from absence of symptoms to congestive heart failure, arrhythmias and systemic thromboembolism. Echocardiography is the most widely used diagnostic procedure, but the little knowledge about this disease, its similarity to other myocardial diseases and the limitation of the echocardiographic technique used delay the diagnosis. The purpose of this review is to show that that other imaging techniques, such as MRI, CT and left ventriculography have emerged as diagnostic alternatives.

Cardiomyopathies; embryonic structures; fetus; heart defects, congenital

ACTUALIZACIÓN CLÍNICA

Instituto do Coração (InCor) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil

Correspondencia

RESUMEN

La miocardiopatía no compactada aislada es una enfermedad rara, que probablemente surge en el período embrionario, con la parada intrauterina de la compactación miocárdica en el comienzo del desarrollo fetal, y que determina trabeculaciones miocárdicas prominentes con recesos intertrabeculares profundos y espesamiento del miocardio en dos capas distintas (compactado y no compactado). Aunque descripta inicialmente en la población pediátrica o en conjunto con cardiopatía congénita, se puede comprender que esa enfermedad ocurre de forma aislada, porque el diagnóstico es cada vez más común en pacientes adultos que no presentan otra enfermedad cardíaca. Las manifestaciones clínicas son altamente variables, porque parten de la ausencia de síntomas a la insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias y tromboembolismo sistémico. La ecocardiografía es el procedimiento diagnóstico más utilizado, sin embargo el poco conocimiento sobre esa enfermedad, su semejanza con otras afecciones miocárdicas y la limitación de la técnica ecocardiográfica empleada hacen que el diagnóstico sea postergado. Esta revisión pretende mostrar que otras modalidades de imagen como resonancia magnética, tomografía computarizada y ventriculografía izquierda son alternativas diagnósticas.

Palabras clave: Cardiomiopatías, estructuras embrionarias/anormalidades, feto/anormalidades, cardiopatías congénitas.

Introducción

Los primeros casos relatados de miocardiopatía no compactada (MNC) fueron asociados a la enfermedad cardíaca congénita con obstrucciones de vía de salida del ventrículo izquierdo y derecho, malformaciones congénitas cianóticas complejas y anomalías coronarias¹. La forma aislada de la no compactación miocárdica fue primeramente relatada por Chin et al² en 1990, que describió ocho casos de la enfermedad².

La miocardiopatía no compactada es un desorden raro, clasificada como cardiomiopatía primaria genéticamente determinada por la Asociación Americana de Cardiología³ o como miocardiopatía no clasificada por la Organización Mundial de la Salud. Se caracteriza por los siguientes aspectos:

• Alteración en la pared miocárdica debido a la prominencia de sus trabeculaciones con recesos intertrabeculares profundos que pueden ser secundarios a la parada intrauterina de la compactación miocárdica que ocurre en los primordios del desarrollo fetal; el resultado son dos láminas presentadas por el miocardio, en que una es compactada, y la otra, no compactada^4,5.

• Continuidad entre la cavidad ventricular y los recesos intertrabeculares, que son llenados con sangre del ventrículo y que no poseen comunicación con el sistema coronario epicárdico.

• Disminución de la reserva del flujo coronario evaluado por el PET-CT, observado en la mayoría de los segmentos que presentan anormalidades de movimiento de la pared ventricular⁶.

La prevalencia de la MNC en la población general aun no fue determinada. Mientras tanto, en una población de pacientes sometidos a evaluación ecocardiográfica, se identificaron 34 casos en 15 años de control, lo que representó 0,014% de los ecocardiogramas realizados⁷. Sin embargo, ese es un dato probablemente subestimado, visto que la calidad de imagen de ese método mejoró mucho en los últimos años. Estudios más recientes determinaron una prevalencia de la enfermedad en miembros de familias afectadas de alrededor de 18% a 50%⁸.

Patogénesis y genética de la no compactación

Durante el desarrollo embrionario del miocardio, hay una red de fibras musculares cardíacas flojamente entrelazadas y separadas por profundos recesos que ligan la pared miocárdica con la cavidad ventricular. Aproximadamente entre la 5ª y la 8ª semanas, esa malla esponjosa de fibras y espacios intertrabeculares se compactará en la dirección del epicardio al endocardio y de la base al ápice cardíaco^4,9. Al mismo tempo en que ocurre la compactación, la circulación coronaria se desarrolla con la reducción de los recesos intertrabeculares y la formación de capilares. Ese proceso envuelve la secreción de factores de crecimiento endotelial, tales como neuregulinas y angiopoyetinas^4,10.

La causa de la no compactación aun no es totalmente comprendida, pero se cree que la sobrecarga de presión o isquemia miocárdica tengan papel en la regresión de los sinusoides embrionarios. Ese proceso resultará en la persistencia de los espacios intertrabeculares, pudiendo tener, en algunos casos, comunicación directa con cavidad ventricular y circulación coronaria⁷.

En relación a los hallazgos de microscopía electrónica, no existe un estándar histológico específico, aunque algunos estudios hayan descripto presencia de necrosis y fibrosis en la biopsia endomiocárdica^11-14.

Algunas anormalidades cardíacas pueden estar asociadas a la MNC:

• Miocardio no compactado con sinusoides y fístulas de la arteria coronaria derecha puede presentar anormalidades congénitas en las vías de salida de los ventrículos izquierdo y derecho¹⁵.

• Presencia de anomalía de Ebstein, válvula aórtica bivalvular y transposición de los grandes vasos^16,17. Pacientes con MNC también pueden presentar defecto en el septo ventricular¹⁸.

• La MNC puede ocurrir en enfermedades metabólicas y síndromes genéticos, incluyendo el síndrome de Barth, la enfermedad de Charco-Marie-Tooth y el síndrome de Melnick-Needles¹⁹.

La MNC puede ser genéticamente esporádica o familiar. En un estudio, seis de 34 pacientes (18%) presentaban historia familiar de MNC⁷. Algunos individuos afectados pueden ser detectados por el rastreo de los parientes asintomáticos de pacientes afectados.

Diferentes genes han sido identificados:

• Mutaciones en el gen G4.5, encontrado en los tafazzins, son responsables por el síndrome de Barth.

• Mutación (P121L) en el gen que codifica la alfadistrobrevina, proteína citoesquelética, y el factor de transcripción NKX2.5 fue encontrada en una familia con MNC y enfermedad cardíaca congénita^3,20,21.

• Mutación del gen para proteína citoesquelética, CYPHER/ZASP, fue encontrada en una familia y en tres casos esporádicos^22,23.

• El locus en el cromosoma 11p15 fue visto en una familia con penetrancia autosómica dominante²⁴.

• La mutación E101K de la actina cardíaca alfa ha sido identificada en familias con MNC, defecto septal y cardiomiopatía hipertrófica apical²⁵.

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas de la MNC son muy variables (Tabla 1). Los pacientes pueden ser asintomáticos o demostrar síntomas de insuficiencia cardíaca, arritmias o tromboembolismo^25-27. En una pequeña serie de 16 casos, la media de tiempo del comienzo de los síntomas, después del diagnóstico, fue de 3,5 años⁴. La frecuencia de esas manifestaciones fue ilustrada en una serie más reciente de 34 pacientes de esos mismos autores⁷. En ese estudio, en el momento del diagnóstico, las manifestaciones clínicas incluían: disnea - 27 pacientes (79%); insuficiencia cardíaca (IC) clase funcional III y IV - 12 pacientes (35%); dolor torácico - 9 pacientes (26%); fibrilación atrial crónica - 9 pacientes (26%).

La mayoría de los pacientes con miocardiopatía no compactada presentarán, a lo largo de los años, síntomas de insuficiencia ventricular. El origen de la disfunción en esos pacientes aun es obscura, pero se cree que la disfunción microcirculatoria y, consecuentemente, la hipoperfusión subendocárdica corroboran de forma determinante para ese cuadro².

Los hallazgos electrocardiográficos son frecuentemente anormales, pero ninguna alteración específica fue identificada⁷. Las anormalidades que pueden ser descriptas son, básicamente, bloqueos de rama y arritmias, como fibrilación atrial y taquicardia ventricular. Una posible asociación con bradicardia y Síndrome de Wolff Parkinson White fue descripta en 18% de los pacientes pediátricos con MNC^20,28,29.

Diagnóstico

El diagnóstico de la miocardiopatía no compactada es frecuentemente realizado por la ecocardiografía. Sin embargo, otras modalidades de imagen como la resonancia magnética, el método más escogido, tomografía computada y ventriculografía izquierda pueden diagnosticar o confirmar la sospecha clínica.

Los principales diagnósticos diferenciales de la MNC incluyen: cardiomiopatía dilatada, enfermedad cardíaca hipertensiva, cardiomiopatía hipertrófica apical, cardiomiopatía infiltrativa, y endomiocardiofibrosis.

A. Ecocadiograma

Es utilizado como método inicial en el diagnóstico y control^7,30. Los criterios ecocardiográficos propuestos incluyen aquellos basados en estudios observacionales de tres autores: Chin et al², Jenni et al^30,31 y Stollberger et al³²:

1. Los criterios propuestos por Chin et al²

Presencia de x / y < 0,5, en que:

X = distancia de la superficie epicárdica hasta el receso trabecular;

Y = distancia de la superficie epicárdica hasta el pico de las trabeculaciones.

Esos criterios son aplicados para trabeculaciones del ápice del ventrículo izquierdo con imágenes apical cuatro-cámaras o subxifoide en el final de la diástole.

2. Criterios propuestos por Stollberger et al³²

• Presencia de más de tres trabeculaciones en la pared ventricular izquierda, con localización apical de los músculos papilares, visible en un único plano de la imagen.

• Espacios intertrabeculares perfundidos desde la cavidad ventricular, visualizados por imagen al Doppler color.

3. Criterios propuestos por Jenni et al^30,31

• Ausencia de anormalidades cardíacas coexistentes.

• Espesamiento segmentario de la pared miocárdica del ventrículo izquierdo con dos láminas: una lámina epicárdica fina y una lámina endocárdica espesa con prominentes trabeculaciones y recesos profundos. La razón del miocárdico no compactado con miocárdico compactado en el final de la sístole es > 2:1;

• Ubicación de las trabéculas generalmente en las paredes apical/lateral, media/inferior del ventrículo izquierdo. La mayoría de los segmentos no compactados es hipocinética.

• Por el Doppler color puede ser identificado flujo entre los recesos intertrabeculares (Figura 1).

Los criterios diagnósticos comúnmente utilizados son aquellos propuestos por Jenni et al³⁰ y Frischknecht et al³¹. Son criterios ecocardiográficos disponibles con mayor precisión. El estudio realizado por Frischknecht et al, que fundamentó tales criterios, fue retrospectivo y ciego, en el que se evaluaron 19 pacientes con miocardiopatía no compactada, 31 con cardiopatía dilatada idiopática, 22 con miocardiopatía hipertensiva y 86 con enfermedad valvular cardíaca grave con disfunción. De los pacientes con MNC, todos presentaban las dos estructuras laminares con espesamiento de la pared del ventrículo izquierdo, recesos perfundidos evaluados por el Doppler en 95% y segmentos hipocinéticos en 89%.

La ubicación de las trabeculaciones en la pared miocárdica se encuentra más comúnmente en ápice y en las paredes lateral y inferior del ventrículo izquierdo³³ (Tabla 2).

Resonancia magnética cardíaca

Tradicionalmente, la no compactación del ventrículo izquierdo es diagnosticada por la ecocardiografia, cuando la relación del miocardio no compactado para compactado es superior a dos. Sin embargo, la ecocardiografia no puede, muchas veces, visualizar la región apical de la mejor manera, llevando a la subestimación del grado de no compactación ventricular izquierda. Con eso, la resonancia cardíaca se volvió el método de elección para confirmar o descartar el diagnóstico de la MNC, pues provee una descripción más detallada de la morfología cardíaca en cualquier plano de imagen (Fig. 2). Una relación del miocardio no compactado al compactado > 2,3 produce la mayor sensibilidad (86%) y especificidad (99%) en el diagnóstico^34,35. La eficacia del diagnóstico realizado por la resonancia fue evaluada por un estudio con siete pacientes con MNC, comparando con 170 pacientes sanos, atletas, pacientes con miocardiopatía hipertrófica, enfermedad cardíaca hipertensiva y estenosis aórtica³⁵ y fue observado:

1. Áreas de no compactación son más comúnmente encontradas en las porciones apical y lateral del ventrículo izquierdo³⁵.

2. La relación miocárdico no compactado y compactado debe ser mayor que 2,3 durante la diástole (sensibilidad de 86% y especificidad de 99%)³⁵.

Limitaciones de los criterios de los diagnósticos

Ya existen evidencias suficientes que apoyan el concepto de miocardiopatía no compactada como una enfermedad real y que puede, en algunos casos, tener asociación con otras anomalías cardíacas y sistémicas, principalmente desórdenes neuromusculares. Entre tanto, estudio reciente³⁶ demostró que una gran proporción de pacientes con diagnóstico de insuficiencia cardíaca sistólica llena los criterios utilizados para MNC, por lo menos cuando esos criterios son aplicados a posteriori. También se verificó que 8,3% de los controles normales enrolados en ese estudio llenaban tales criterios, sugiriendo que trabeculaciones prominentes podrían ser más un hallazgo incidental. Eso es particularmente verdadero en personas de la raza negra, que tienen una mayor incidencia de hipertrabeculación que cumplen los actuales criterios de diagnóstico, independientemente de la presencia de la enfermedad ventricular izquierda.

Para evitar un exceso de diagnósticos de MNC, se recomienda la confirmación de la sospecha diagnóstica con el uso de la resonancia cardíaca, justamente para diferenciar las trabéculas de bandas aberrantes, falsos tendones e inserción anormal de músculos papilares. Considerar diagnóstico diferencial con trombos, cardiomiopatía hipertrófica apical, fibroma, proceso obliterante, hematoma intramiocárdico, metástasis cardíacas o absceso intramiocárdico (Tabla 3)^37,38.

En niños, esa cardiomiopatía debe ser diferenciada de la atresia valvular pulmonar, con septo interventricular intacto y de patologías que puedan inducir obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo. Algunos tumores cardíacos como los hemangiomas, que son caracterizados por la proliferación de vasos sanguíneos, pueden tener la apariencia de recesos²⁶.

Tratamiento

Las principales complicaciones relacionadas a la miocardiopatía no compactada son tromboembolismo, arritmias y insuficiencia cardíaca progresiva. La prevención de las complicaciones tromboembólicas han sido blanco de intensos debates, algunos autores recomiendan anticoagulación profiláctica, a largo plazo, para todos los pacientes con diagnóstico de no compactación ventricular, independientemente de la función ventricular^4,7. Mientras tanto, el riesgo de tromboembolismo es probablemente menor de lo que se creía anteriormente, con eso algunas directrices, incluyendo la brasileña³⁹, recomiendan anticoagulación a los pacientes que presentan función sistólica disminuida con fracción de eyección inferior a 40%, historia de tromboembolismo o fibrilación atrial⁸. Se preconiza el uso de la aspirina en pacientes asintomáticos y con función sistólica normal. En relación a los betabloqueantes, su utilización en la disfunción ventricular izquierda promovida por la no compactación es hecha por extrapolación de las indicaciones de manejo en la insuficiencia cardíaca. Aunque los resultados sean escasos, deben ser utilizados, juntamente con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensinógeno (IECAS). Existe apenas un único estudio que evaluó el uso de betabloqueante en niños con MNC⁴⁰.

Debido a la frecuencia aumentada de taquicardia ventricular y riesgo significativo de muerte súbita, la evaluación de arritmias atriales y ventriculares por el monitoreo ambulatorio del ECG debe ser realizada anualmente. En el caso de arritmia ventricular sintomática y en el contexto de la función sistólica perjudicada, la prevención de un evento sustentado y de arritmia potencialmente letal es indicada por medio de agentes antiarrítmicos o de desfibriladores cardíacos implantables, de acuerdo con las directrices internacionales. Rastreo ecocardiográfico de los familiares ha sido preconizado. Debido a la gran prevalencia de desórdenes neuromusculares relatadas en pacientes con MNC, evaluaciones neurológicas y musculoesqueléticas son también recomendadas.

El motivo por el cual existe una asociación frecuente entre no compactación y desórdenes neuromusculares es desconocido. La prevalencia de desórdenes neuromusculares fue de 82% en 49 pacientes con MNC que fueron investigados neurologicamente³². En algunos de esos casos, el trastorno neuromuscular aun no se había manifestado clínicamente. En tales casos, el diagnóstico de la MNC puede llevar al diagnóstico neurológico, por eso, se recomienda que los pacientes con MNC sean sometidos a exámenes neurológicos, independientemente de haber o no síntomas.

Oechslin et al⁷ relataron que ciertas características clínicas eran observadas más frecuentemente en los pacientes que fueron a óbito, comparados a los sobrevivientes con MNC, incluyendo mayor diámetro diastólico final del ventrículo izquierdo, baja fracción de eyección, clase funcional III-IV (Nova York Heart Association), fibrilación atrial persistente o permanente y bloqueo de rama. Pacientes con esas características son de alto riesgo y candidatos precoces a intervenciones agresivas, incluyendo consideración de cardiodesfibrilador implantable y evaluación para transplante.

El pronóstico de los pacientes con miocardiopatía no compactada es determinado por el grado y progresión de la insuficiencia cardíaca, presencia de eventos tromboembólicos y arritmias. En una serie inicial, aproximadamente 60% de los pacientes sufrieron muerte súbita o fueron sometidos a transplante cardíaco, en el plazo de seis años después del diagnóstico⁴. De forma similar, en otra serie de 34 adultos con MNC aislada, 47% de aquellos pacientes murieron o fueron sometidos a transplante cardíaco, en un período de follow-up de 44 ± 39 meses⁷. La ocurrencia de eventos embólicos, arritmias ventriculares y muerte súbita parece ser considerablemente menor en los enfermos pediátricos²⁶ cuando es comparada a la subpoblación de adultos en la descripción inicial de Chin et al², a pesar de que aproximadamente 90% de los enfermos seguidos en un período de diez años desarrollaron disfunción ventricular izquierda. Recientemente, Murphy et al⁸ observaron mejora en el pronóstico, comparándolo al que fuera relatado en estudios previos. Durante un período medio de 46 meses, se encontró una muerte en una cohorte de 45 pacientes con no compactación ventricular, que pasó por un estrecho control clínico con intervalos regulares cada seis meses en centro especializado.

Conclusión

La miocardiopatía no compactada es una enfermedad con diagnóstico creciente en la práctica clínica y que puede, en algunos casos, tener asociación con otras anomalías cardíacas y sistémicas, principalmente desórdenes neuromusculares. Su presentación clínica es altamente variable y puede ser asintomática en muchos casos, o llevar a la insuficiencia cardíaca grave y muerte súbita en otros. La alta incidencia de miocardiopatía no compactada verificada en los últimos años, principalmente debido a la mejora de las técnicas ecocardiográficas y utilización de la resonancia cardíaca, sugiere que la hipertrabeculación ocurre también en otras comorbilidades y que puede ser falsamente diagnosticada como no compactación ventricular⁴¹. Siendo así, sugerimos que el diagnóstico de sospecha de no compactación miocárdica sea criteriosamente evaluado por los métodos de imagen para evitar el diagnóstico inapropiado y exagerado.

Potencial Conflicto de Intereses

Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.

Fuentes de Financiación

El presente estudio no tuve fuentes de financiación externas.

Vinculación Académica

No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.

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Miocardiopatía no compactada - una visión actual

Leonardo Vieira da Rosa; Vera Maria Cury Salemi; Leonardo Machado Alexandre; Charles Mady

Fechas de Publicación

• Publicación en esta colección
  30 Ago 2011
• Fecha del número
  Jul 2011

Histórico

• Revisado
  16 Mar 2010
• Recibido
  09 Nov 2009
• Acepto
  28 Abr 2010