ANÁLISES DE LIVROS
LA NEURO-ANGIOMATOSE ENCÉPHALO-FACIALE (SYNDROME HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE). A. M. LARMANDE. Um volume com 152 páginas, 8 pranchas e 27 figuras. Masson et Cie., edit., Paris, 1948.
Inicialmente, o autor faz breve resumo histórico da moléstia, estabelecendo três etapas cronológicas: a etapa anátomo clínica, na qual se destacaram Sturge, Kalischer e Launncis e Bernoud; a etapa radiológica, na qual pontificaram Weber, Dimitri e Egas Moniz, a etapa hisfológica, caracterizada pelos estudos de Krabbe, Bergstrand e Peters. Analisando a terminologia da moléstia, o autor critica as variadas denominações adotadas, por considerá-las precárias e discutíveis e propõe a denominação histórica de moléstia de Sturge-Weber-Krabbe e, para denominação clínica, o nome de neurangiomatose encefalofacial, que teria a vantagem de assinalar a lesão do sistema nervoso central, a afecção vascular periférica e o caráter topográfico da moléstia. Propõe, ainda, uma subdivisão da neurangiomatose encefalofacial em dois tipos: a moléstia de Sturge-Weber-Dimitri, caracterizada pela presença obrigatória de glaucoma, e angiomatose encefalotrigeminada, na qual não há participação ocular.
Examinando cêrca de 30.000 indivíduos, o autor encontrou essa moléstia cinco vêzes, sendo que, em apenas 3, ela se apresentava com todos os seus característicos. Dentre êsses casos destaca-se o referente à observação 1, no qual, além dos sinais clássicos, foi observada, pela radiografia do crânio, uma calcificação anular do globo ocular esquerdo, visível nitidamente na incidência oblíqua. Descrevendo os sinais cardinais dessa moléstia o autor cita: os sinais cutâneo mucosos; os sinais morfológicos, caracterizados por hemi-hipertrofia craniofacial e, mais raramente, por hemi-atrofia; os sinais neuropsiquiátricos, que se podem caracterizar por manifestações epilépticas, perturbações paréticas e distúrbios mentais, além de outras alterações neurológicas; os sinais oftalmológicos, que podem revestir o aspecto de uma hidroftalmia, glaucoma crônico ou escavação papilar tipo glaucomatose; os sinais associados, tais como melanose, malformações e perturbações infundíbulo-hipofisárias; os sinais radiológicos, caracterizados, na radiografia simples, pelas calcificações intracranianas e assimetria craniofacial, sendo que esta última pode-se apresentar como dilatação unilateral dos seios frontal e maxilar, por vêzes considerável. Esta última anomalia é de importância capital, pois constituiria um sinal de lesão hipofisária, ressaltando o autor que, de tôdas as hipertrofias craniofaciais, a acromegalia é a única acompanhada de aumento das cavidades aéreas. Considera, ainda, as modificações do sistema ventricular e da circulação cerebral, demonstradas, respectivamente, pela pneumencefalografia a angiografia cerebral.
Procurando sistematizar as formas clínicas da moléstia, o autor considera a forma completa com dois subtipos - a moléstia de Sturge-Weber-Dimitri e a angiomatose encefalotrigeminada - e as formas incompletas, que podem ser tri ou bissintomáticas, conforme o número de sinais presentes. É discutível a existência de uma forma monossintomática.
Interessante e indubitàvelmente muito proveitoso é o capítulo sôbre a fisiopatologia dos diferentes sinais da moléstia, particularmente da assimetria craniofacial. O autor nega que a osteo-hipertrefia da face seja secundária ao angioma facial, admitindo que ela é de natureza primitiva e que se trata de uma perturbação trófica determinada por uma lesão nervosa de natureza simpática ou por distúrbios endócrinos. Assim, a hemi hipertrofia craniofacial seria devida a dois fatôres: um morfogenético, humoral, predominantemente ante-hipofisário e outro, localizador, simpático. Tudo se passaria como se uma perturbação funcional regional ou local devida a alterações do simpático tornasse accessível um certo território à ação de hormônios previamente desviados, enquanto o simpático, funcionando regularmente, neutralizaria a ação desses hormônios noutros territórios.
Neutros capítules são estudadas as lesões anatômicas, a evolução, o prognóstico, que deve ser reservado em virtude das complicações neuropsíquicas, vasculares ou oculares que podem sobrevir, a nosografia, os fatores etiológicos e a patogênia. Em relação ao tratamento pode-se tentar: a eletrocoagulação, a Buckyterapia ou a neve carbonica para tratamento do nevo cutâneo; os métodos cirúrgicos (extirpação do angioma meníngeo ou do córtex calcificado e a ligadura da carótida); a radioterapia ou a curieterapia; medicação sintomática anticonvulsivante e para tratamento das perturbações neurológicas; tratamento cirúrgico ou médico com instilações de eserina, pilocarpina ou adrenalina para as manifestações oculares.
A bibliografia consultada refere-se a 300 trabalhos no período compreendido entre 1860 a 1947. Infelizmente, as referências bibliográficas estão grupadas no fim do trabalho, em ordem alfabética mas sem numeração, o que dificulta, por vezes, a pesquisa dos trabalhes originais. Trata-se de monografia completa e didática, cuja leitura se impõe aos estudiosos do assunto.
W. BROTTO
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
11 Fev 2015 -
Data do Fascículo
Jun 1949
