Panencefalite esclerosante subaguda com remissão parcial: registro de um caso

Villaça, Lúcia Maria Fontenelle; Macedo, Djacir Dantas Pereira De

doi:10.1590/S0004-282X1979000400010

Resumos

A panencefalite esclerosante subaguda é doença quase sempre fatal, sendo muito raras as remissões, temporárias ou definitivas. É relatado o caso de uma criança de três anos de idade, do sexo masculino, previamente vacinada contra sarampo, que desenvolveu quadro progressivo de tremor, deterioração mental grave, convulsões parciais e mioclonias. O eletrencefalograma revelou surtos periódicos de hipervoltagem concomitantes com os abalos mioclônicos e o líquido cefalorraqueano mostrou aumento da fração gama-globulina, reação do benjoin coloidal desviada para a esquerda e positividade nos testes de anticorpos anti-sarampo (fixação de complemento 1:16; neutralização 1:32). Apesar disso, três meses após o início da doença, a criança começou a mostrar recuperação física, mental e eletrencefalográfica permanecendo atualmente, 11 meses depois do início da doença, discreto déficit motor e mental.

Subacute progressive panencephalitis is usually a progressive and fatal disease, being uncommon temporary or definitive remissions. A three years old boy, previously vaccinated against measles, developed trembling, progressive and severe mental deterioration, partial seizures and myoclonic jerks. The electroencephalogram showed periodic high amplitude waves concomitantly with myoclonic jerks and the cerebrospinal fluid revealed an increase of the gammaglobulin fraction (16,8), benjoin coloidal reaction shifted to the left and the antimeasles antibody titres were positive (complemment fixation test 1:16; neutralization test 1:32). In spite of that, two months after the beginning of the illness the patient showed mental and motor improvement and similar modifications of the electroencephalographic aspects and now, eleven months later, is well, remaining only a slight motor and mental deficiency.

Panencefalite esclerosante subaguda com remissão parcial: registro de um caso

Partial recovery from subacute sclerosing panencephalitis: a case report

Lúcia Maria Fontenelle Villaça^I; Djacir Dantas Pereira De Macedo^II

^IMédica-residente. Instituto de Neurologia Deolindo Couto, da UFRJ (Serviço do Prof. Bernardo Couto)

^IIAuxiliar de Ensino de Neurologia da FMUFRN. Instituto de Neurologia Deolindo Couto, da UFRJ (Serviço do Prof. Bernardo Couto)

RESUMO

A panencefalite esclerosante subaguda é doença quase sempre fatal, sendo muito raras as remissões, temporárias ou definitivas. É relatado o caso de uma criança de três anos de idade, do sexo masculino, previamente vacinada contra sarampo, que desenvolveu quadro progressivo de tremor, deterioração mental grave, convulsões parciais e mioclonias. O eletrencefalograma revelou surtos periódicos de hipervoltagem concomitantes com os abalos mioclônicos e o líquido cefalorraqueano mostrou aumento da fração gama-globulina, reação do benjoin coloidal desviada para a esquerda e positividade nos testes de anticorpos anti-sarampo (fixação de complemento 1:16; neutralização 1:32). Apesar disso, três meses após o início da doença, a criança começou a mostrar recuperação física, mental e eletrencefalográfica permanecendo atualmente, 11 meses depois do início da doença, discreto déficit motor e mental.

SUMMARY

Subacute progressive panencephalitis is usually a progressive and fatal disease, being uncommon temporary or definitive remissions. A three years old boy, previously vaccinated against measles, developed trembling, progressive and severe mental deterioration, partial seizures and myoclonic jerks. The electroencephalogram showed periodic high amplitude waves concomitantly with myoclonic jerks and the cerebrospinal fluid revealed an increase of the gammaglobulin fraction (16,8), benjoin coloidal reaction shifted to the left and the antimeasles antibody titres were positive (complemment fixation test 1:16; neutralization test 1:32). In spite of that, two months after the beginning of the illness the patient showed mental and motor improvement and similar modifications of the electroencephalographic aspects and now, eleven months later, is well, remaining only a slight motor and mental deficiency.

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Trabalho realizado no Instituto de Neurologia Deolindo Couto, da UFRJ (Serviço do Prof. Bernardo Couto).

Instituto de Neurologia Deolindo Couto - An. Wenceslau Brás 95, Botafogo - 22B90 - Rio de Janeiro, RJ - Brasil.

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Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
22 Ago 2012
Data do Fascículo
Dez 1979

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