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Uso do laboratório de função pulmonar para auxiliar no manejo de doenças: doença pulmonar intersticial

CONTEXTO

A doença pulmonar intersticial (DPI) abrange um grupo grande e heterogêneo de distúrbios parenquimatosos difusos que estão tipicamente associados à baixa complacência pulmonar e à troca gasosa comprometida. Uma avaliação abrangente da função pulmonar (espirometria, volumes pulmonares “estáticos”, DLco, oxigenação) é recomendada na avaliação inicial e no acompanhamento de todos os pacientes com suspeita ou confirmação de DPI.11 Rajan SK, Cottin V, Dhar R, Danoff S, Flaherty KR, Brown KK, et al. Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement. Eur Respir J. 2023;61(3):2103187. https://doi.org/10.1183/13993003.03187-2021
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VISÃO GERAL

Uma mulher de 78 anos e nunca fumante relatou história de tosse seca há 12 anos, tratada sem sucesso como secundária à doença do refluxo gastroesofágico. Queixava-se também de dispneia progressiva (mMRC = 2) nos últimos meses. O exame físico revelou crepitações finas do tipo velcro nos campos pulmonares inferiores. A espirometria revelou VEF1 e CVF normais com relação VEF1/CVF acima do normal (113% do valor previsto); por outro lado, a CPT, o VR e a DLco estavam todos reduzidos (67%, 57% e 43% do previsto, respectivamente). A TCAR de tórax indicou pneumonia intersticial usual “provável”. Neste contexto, a fibrose pulmonar idiopática foi diagnosticada após exclusão cuidadosa de outras condições associadas à pneumonia intersticial usual.

Os testes de função pulmonar (TFP) podem fornecer informações auxiliares para o diagnóstico de DPI, sendo fundamentais para avaliar a gravidade e a progressão da doença e auxiliar nas escolhas de tratamento (Figura 1). Os achados espirométricos típicos de CVF reduzida com relação VEF1/CVF normal ou aumentada podem não estar presentes nos estágios iniciais da doença. Como esse padrão nem sempre está relacionado à restrição, geralmente é necessária a confirmação com medidas de volumes pulmonares (isto é, CPT < limite inferior do normal).22 Neder JA, O'Donnell DE, Berton DC. Practical challenges of diagnosing obstruction in the presence of restriction. J Bras Pneumol. 2019;45(5): e20190318. https://doi.org/10.1590/1806-3713/e20190318
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Um erro comum é a suposição de que uma CVF preservada exclui a restrição: uma fração considerável dos pacientes com DPI precoce/leve - como no presente caso - apresenta CPT baixa, mas CV(F) preservada, desde que o VR diminua em conjunto com a CPT.33 Neder JA. Functional respiratory assessment: some key misconceptions and their clinical implications. Thorax. 2021;76(7):644-646. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2020-215287
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Não raramente, na doença leve, a CVF ainda está preservada, mas os fluxos expiratórios médios são supranormais, indicando aumento da retração elástica pulmonar. Apesar dos valores espirométricos dentro da normalidade e da CPT normal a levemente reduzida, pacientes com fibrose leve geralmente apresentam transferência de gases comprometida em repouso (DLco baixa), levando a uma ventilação excessiva à demanda metabólica durante o teste de exercício cardiopulmonar.44 Smyth RM, Neder JA, James MD, Vincent SG, Milne KM, Marillier M, et al. Physiological underpinnings of exertional dyspnoea in mild fibrosing interstitial lung disease. Respir Physiol Neurobiol. 2023;312:104041. https://doi.org/10.1016/j.resp.2023.104041
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Menores CVF e DLco basais e dessaturação de oxigênio durante o teste de caminhada de seis minutos são preditores conhecidos de baixa sobrevida.11 Rajan SK, Cottin V, Dhar R, Danoff S, Flaherty KR, Brown KK, et al. Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement. Eur Respir J. 2023;61(3):2103187. https://doi.org/10.1183/13993003.03187-2021
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Dados recentes indicam que uma DLco gravemente reduzida (< 40% do previsto) sinaliza múltiplos mecanismos interconectados (hipoxemia, baixo fornecimento de O2, anormalidades hemodinâmicas, maiores restrições mecânicas) que conjuntamente conspiram para diminuir a tolerância ao exercício nesses pacientes.55 Smyth RM, James MD, Vincent SG, Milne KM, Marillier M, Domnik NJ, et al. Systemic Determinants of Exercise Intolerance in Patients With Fibrotic Interstitial Lung Disease and Severely Impaired DLCO. [published online ahead of print, 2023 Aug 29]. Respir Care. 2023;respcare.11147. https://doi.org/10.4187/respcare.11147
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Medições repetidas de CVF e DLco devem ser usadas em conjunto com a carga de sintomas respiratórios e exames de imagem do tórax para estabelecer se há ou não progressão da doença (Figura 1).

Figura 1
Principais anormalidades fisiológicas em pacientes com doenças pulmonares intersticiais (DPIs) que explicam as queixas clínicas e representam fatores de risco para desfechos clínicos desfavoráveis. Algumas advertências e limitações dos testes de função pulmonar (TFP) neste contexto são descritas na parte inferior. CRF: capacidade residual funcional; CI: capacidade inspiratória; TC6: teste de caminhada de seis minutos; TCPE: teste de exercício cardiopulmonar; pred: previsto; Hb: hemoglobina; V̇o2: consumo de oxigênio; V̇E: ventilação; e V̇co2: produção de dióxido de carbono.

MENSAGEM CLÍNICA

TFP “completos” (ou seja, não apenas espirometria) associados ao teste de caminhada de seis minutos e, em casos selecionados, ao teste de exercício cardiopulmonar, são importantes para o manejo da DPI em todo o espectro de gravidade da doença. A avaliação longitudinal com o paciente servindo como controle de si mesmo é fundamental, prestando especial atenção à CV(F) em associação com DLco e hipoxemia aos esforços.

REFERENCES

  • 1
    Rajan SK, Cottin V, Dhar R, Danoff S, Flaherty KR, Brown KK, et al. Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement. Eur Respir J. 2023;61(3):2103187. https://doi.org/10.1183/13993003.03187-2021
    » https://doi.org/10.1183/13993003.03187-2021
  • 2
    Neder JA, O'Donnell DE, Berton DC. Practical challenges of diagnosing obstruction in the presence of restriction. J Bras Pneumol. 2019;45(5): e20190318. https://doi.org/10.1590/1806-3713/e20190318
    » https://doi.org/10.1590/1806-3713/e20190318
  • 3
    Neder JA. Functional respiratory assessment: some key misconceptions and their clinical implications. Thorax. 2021;76(7):644-646. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2020-215287
    » https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2020-215287
  • 4
    Smyth RM, Neder JA, James MD, Vincent SG, Milne KM, Marillier M, et al. Physiological underpinnings of exertional dyspnoea in mild fibrosing interstitial lung disease. Respir Physiol Neurobiol. 2023;312:104041. https://doi.org/10.1016/j.resp.2023.104041
    » https://doi.org/10.1016/j.resp.2023.104041
  • 5
    Smyth RM, James MD, Vincent SG, Milne KM, Marillier M, Domnik NJ, et al. Systemic Determinants of Exercise Intolerance in Patients With Fibrotic Interstitial Lung Disease and Severely Impaired DLCO. [published online ahead of print, 2023 Aug 29]. Respir Care. 2023;respcare.11147. https://doi.org/10.4187/respcare.11147
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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    17 Nov 2023
  • Data do Fascículo
    2023
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