Melorreostose

Sr. Editor,

Paciente do sexo feminino, 27 anos, procurou atendimento devido a dor no membro superior esquerdo, iniciada há seis meses. Negava trauma ou febre. Ao exame físico notou-se aumento de volume do membro, com endurecimento da pele, sem sinais flogísticos. Exames laboratoriais sem alterações significativas.

Foram realizadas radiografias simples dos membros afetados e da bacia, que revelaram alterações características da melorreostose, tais como: hiperostose cortical ao longo do eixo ósseo, semelhante a "cera de vela derretida", unilateral, envolvendo apenas um segmento corporal (dimídio esquerdo) e estendendo-se desde o úmero até os ossos da mão (Figura 1). Havia também alteração semelhante no osso ilíaco, à esquerda (Figura 2).

Figura 1
Radiografias do braço (A), antebraço e mão esquerdos (B) demonstrando a hiperostose da cortical, com aspecto de “cera de vela derretida” (setas).

Figura 2
Radiografia da bacia mostra hiperostose do ilíaco (seta) e sacro, à esquerda, aspecto semelhante ao do membro superior.

A melorreostose é uma doença esclerosante rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pelo acometimento, particularmente, de ossos longos e dos tecidos moles adjacentes. Possui uma característica radiológica peculiar, ou seja, espessamento cortical semelhante a "cera de vela derretida"^(1-3). Afeta igualmente ambos os sexos. Pode se manifestar em qualquer idade, porém em 50% dos casos ocorre antes dos 20 anos⁽¹⁾.

Embora tenha características benignas, clinicamente pode acarretar importante morbidade aos pacientes. Pode ser inicialmente assintomática, porém, a associação de esclerose óssea e fibrose dos tecidos provoca encurtamento dos membros, deformidades ósseas e rigidez articular, que gradualmente evoluiu para quadro de dor intensa e incapacidade funcional do membro afetado.

A principal alteração patológica é o espessamento da cortical óssea, com componentes maduros e imaturos, trabéculas ósseas espessas e atividade osteoblástica aumentada^(1,2,4,5), podendo se estender para as articulações. O comprometimento das partes moles adjacentes é comum, com formação de tecido fibroso, ósseo, cartilaginoso e vascular.

A distribuição é peculiar e afeta de forma característica apenas um lado do corpo, podendo ser mono ou poliostótica. Nesta última, segue a distribuição dos esclerótomos. Os ossos longos do membro inferior são os mais afetados^(1-5). Raramente acomete a coluna, o crânio e a face. O diagnóstico é essencialmente clínico e radiológico. Os exames laboratoriais são normais e os achados de histologia não são específicos.

A esclerose de apenas um dos lados da cortical, de distribuição linear e segmentar, com aspecto de "cera de vela derretida", "escorrendo" ao longo do eixo ósseo e se projetando sobre a medular é a apresentação radiológica clássica. Esta alteração pode se estender distalmente até os ossos dos dedos.

Outras formas de apresentação também encontradas assemelham-se ao osteoma, à osteopatia estriada, à osteopoiquilose e à miosite ossificante, com calcificações nos tecidos moles adjacentes⁽¹⁾.

A tomografia computadorizada (TC) mostra com mais detalhes as alterações escleróticas, bem como a redução do espaço medular. Tais alterações apresentam baixo sinal em T1 e T2 na ressonância magnética (RM), achado consistente com osso cortical. O acometimento dos tecidos moles também pode ser visto, mostrando graus de calcificação variáveis na TC, e na RM observam-se imagens com sinal heterogêneo devido a mineralização, áreas com gordura e tecido fibrovascular^(1,2).

Dessa forma, a melorreostose evidencia-se como um importante diagnóstico diferencial entre as doenças ósseas, principalmente no que diz respeito aos seus aspectos radiográficos característicos.

REFERENCES

• ¹
  Suresh S, Muthukumar T, Saifuddin A. Classical and unusual imaging appearances of melorheostosis. Clin Radiol. 2010;65:593-600.
• ²
  Nuño C, Heili S, Alonso J, et al. Melorreostosis: presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev Esp Enferm Metab Oseas. 2001;10:50-5.
• ³
  Salman Monte TC, Rotés Sala D, Blanch Rubió J, et al. Melorheostosis, a case report. Reumatol Clin. 2011;7:346-8.
• ⁴
  Mariaud-Schmidt RP, Bitar WE, Pérez-Lamero F, et al. Melorheostosis: unusual presentation in a girl. Clin Imaging. 2002;26:58-62.
• ⁵
  Gagliardi GG, Mahan KT. Melorheostosis: a literature review and case report with surgical considerations. J Foot Ankle Surg. 2010;49:80-5.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jan-Feb 2015