Hemangioma da infância

Resumos

New classifications and availability of modern radiologic diagnostic tools have not only allowed a precise distinction between vascular tumors and vascular malformations but have also significantly modified management and treatment of these vascular anomalies. Hemangioma of infancy, the most common vascular tumor of this age and subject of this review, is approached from its clinical and laboratory features, differential diagnosis and therapeutic options. Although non-intervention remains the treatment of choice for the majority of cases, critical judgement is mandatory to decide whether other therapeutic modalities should be used.

hemangioma; hemangioma; capillary; review literature

EDUCAÇÃO MÉDICA CONTINUADA

Hemangioma da infância ^*

Bernardo Gontijo^I; Cláudia Márcia Resende Silva^II; Luciana Baptista Pereira^III

^IProfessor Adjunto - Doutor em Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais; Coordenador do Ambulatório de Dermatologia Pediátrica do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UFMG

^IIMestre em Dermatologia pela UFMG. Médica do Ambulatório de Dermatologia Pediátrica do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UFMG

^IIIProfessora Assistente de Dermatologia da Faculdade de Medicina da UFMG. Mestre em Dermatologia pela UFMG. Docente do Ambulatório de Dermatologia Pediátrica do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UFMG

Endereço para correspondência

RESUMO

As novas classificações disponíveis e os modernos recursos diagnósticos por imagem não só permitiram a diferenciação entre os tumores e as malformações vasculares, mas também modificaram de forma substancial a abordagem e o tratamento dessas anomalias. O hemangioma da infância, o mais comum dos tumores vasculares dessa faixa etária e objeto deste trabalho, é revisto do ponto de vista de suas características clínicas e laboratoriais, diagnóstico diferencial e opções terapêuticas. Embora a conduta expectante permaneça como o tratamento de escolha para a maioria dos casos, o julgamento crítico é crucial para o emprego de outras modalidades terapêuticas.

Palavras-chave: hemangioma; hemangioma capilar; literatura de revisão.

INTRODUÇÃO

Por muitos séculos as lesões vasculares congênitas foram denominadas nevus maternus, refletindo a crença popular da participação da mãe nas lesões de seus filhos. Acreditava-se que emoções e desejos maternos poderiam imprimir uma marca nos recém-nascidos, e, dependendo da cultura de cada povoado, as mães eram culpadas por ingerir ou não determinadas frutas vermelhas ou outros tipos de alimento durante a gravidez, advindo daí os termos que adjetivavam as lesões como morango, framboesa, vinho do Porto e salmão.¹

Virchow, em 1863, foi quem classificou pela primeira vez as anomalias vasculares, com base em seu quadro microscópico, em angioma simples, cavernoso e racemoso.² Acreditava que cada um desses tipos poderia transformar-se em outro por proliferação celular ou dilatação de vasos. Wegener, discípulo de Virchow, com base nos estudos deste, propôs em 1877 uma classificação semelhante para as alterações linfáticas que persistiu até fins do século XX: linfangioma simples, cavernoso e cistóide. Atribuía a gênese dessas lesões à inflamação e dilatação linfática, malformação ou proliferação endotelial.³

O termo hemangioma foi empregado durante anos, de forma ampla e indiscriminada, para designar anomalias vasculares totalmente distintas quanto a sua gênese, características clínicas e histopatológicas, evolução e prognóstico. Assim, hemangioma capilar ou em morango eram as expressões utilizadas para designar o que atualmente se conhece como a forma superficial do hemangioma da infância: um tumor, na acepção da palavra, provocado pela multiplicação das células endoteliais, presente ou não ao nascimento, com fases consecutivas de crescimento, paralisação e regressão, geralmente desprovido de maior significado clínico e de conseqüências na maioria das vezes cosméticas. Ao mesmo tempo, hemangioma plano era a denominação do que hoje é classificado como mancha em vinho do Porto: uma malformação vascular, na quase-totalidade dos casos presente ao nascimento, com crescimento proporcional ao desenvolvimento da criança, de caráter permanente, podendo associar-se a síndromes diversas. Além disso, adjetivos como cavernoso, um termo descritivo histológico e que deve ser preservado com esse fim, referiam-se a características clínicas como a cor azulada sugestiva de lesões profundas.¹ Dessa forma, lesões radicalmente diversas, como a forma profunda do hemangioma da infância (que regride espontaneamente) e as malformações vasculares do subcutâneo (que são permanentes), que apresentam em comum apenas a coloração azulada, eram igualmente caracterizadas como cavernosas. A nomenclatura confusa e a ausência de uma classificação adequada foram os principais responsáveis pelas dificuldades diagnósticas e terapêuticas das anomalias vasculares.

Em 1982, Mulliken e Glowacki propuseram uma nova classificação das lesões vasculares baseada nas manifestações clínicas, quadro histopatológico e história natural (Quadro 1), distinguindo-as em hemangiomas e malformações vasculares.^4,5

O hemagioma da infância é o tumor vascular mais comum nessa faixa etária. Entretanto, outros tumores vasculares, mais raros, têm sido descritos. Em função disso, em 1996, a classificação de Mulliken e Glowacki foi revista, e a nova classificação, adotada como oficial pela Sociedade Internacional para o Estudo de Anomalias Vasculares - ISSVA, divide as lesões vasculares em dois grupos: tumores e malformações vasculares.⁶ Os tumores vasculares são neoplasias da vasculatura (proliferação celular) e incluem hemangioma da infância, hemangioma congênito rapidamente involutivo, hemangioma congênito não involutivo, angioma em tufos, hemangioendotelioma kaposiforme e granuloma piogênico. As malformações vasculares consistem em erros da morfogênese e são classificadas de acordo com o vaso predominante (Quadro 2).^6,7,8 Assim como todas as classificações, essa não é absoluta. Porém, sua simplicidade e relevância clínica possibilitaram um avanço importante na abordagem das anomalias vasculares.

Este artigo de EMC-D aborda especificamente o hemangioma da infância. Os demais tumores vasculares serão comentados de forma sumária no diagnóstico diferencial, e as malformações vasculares serão objeto do próximo capítulo da EMC-D neste periódico.

HEMANGIOMA DA INFÂNCIA

É o tumor mais comum da infância, ocorrendo em 10 a 12% das crianças com um ano de idade e atingindo até 30% daquelas com peso muito baixo ao nascimento (menos de 1.000g).⁹ O risco de hemangioma é 10 vezes maior nas crianças cujas mães foram submetidas à biópsia de vilo coriônico durante a gravidez,¹⁰ e é nítida a predileção pelo sexo feminino em razão que varia de 3:1 até 7:1.^11,12 Cerca de 80% dos pacientes apresentam lesões únicas, sendo rara a presença de quatro ou mais lesões. A pele é o órgão mais comumente acometido, e as regiões da cabeça e do pescoço (60%), e o tronco (25%) são as mais afetadas.^12,13,14 O tamanho pode variar de poucos milímetros até vários centímetros.

QUADRO CLÍNICO

A apresentação clínica varia de acordo com tamanho da lesão, local acometido, profundidade e estágio de evolução. Em geral ausente ao nascimento, o hemangioma da infância torna-se aparente já nos primeiros dias de vida. Uma lesão inicial, conhecida como lesão precursora (Figura 1), está presente em percentual que varia de 30% a 50% dos casos ao nascimento e pode apresentar-se clinicamente sob a forma de uma mancha anêmica, mancha eritematosa e/ou equimótica, pequeno agrupamento de pápulas vermelho-vivo ou ainda telangiectasias circundadas ou não por um halo anêmico.¹⁵ O crescimento é rápido, e mais de 90% dos hemangiomas estão bem evidentes ao término do primeiro mês de vida.^1,15,16,17 Hemangiomas mais profundos (subcutâneo) podem tornar-se aparentes mais tardiamente, alguns meses após o nascimento.^8,12,13 Em raras situações, ao nascimento, o hemangioma apresenta-se como lesão ulcerada cujo componente angiomatoso aparece posteriormente ou como lesão tumoral parcialmente desenvolvida e que também apresenta crescimento pós-natal rápido.^16,18,19,20

Podem ser divididos em superficiais, profundos ou combinados de acordo com sua aparência clínica.^21,22 Os superficiais (50-60% dos casos)^15,23 são bem delimitados, de cor vermelho-vivo, nodulares ou em placa, com pele normal ao redor, por vezes de aspecto semelhante a um morango (Figura 2). Normalmente restritos à derme papilar e reticular, revelam-se à palpação como uma massa firme, pouco compressível, podendo apresentar aumento da temperatura no local. Com a regressão da lesão, a cor avermelhada vai clareando, do centro para a periferia, adquirindo um tom azul-acinzentado.^9,24 Eventualmente podem ter aparência macular, com a pele levemente elevada, sendo confundidos com a malformação capilar. Os hemangiomas profundos (15% dos casos),^15,23 anteriormente denominados cavernosos, são lesões nodulares, da cor da pele ou de tom azulado, algumas vezes com telangiectasias na superfície, sendo ocasionalmente possível observar vasos de drenagem na periferia. Acometem a derme profunda e o tecido subcutâneo.^8,25 As lesões mistas ou combinadas (Figura 3) respondem pelos 25 a 35% dos casos restantes.^15,23

A fase de crescimento rápido normalmente dura até o período de seis a 10 meses de vida. Pode ser um pouco mais prolongada no hemangioma profundo, porém raramente excede os dois anos de idade.²⁶ Em geral o tamanho máximo é atingido ao final do primeiro ano de vida, embora alguns poucos casos se apresentem como forma frusta, de crescimento muito discreto, e permaneçam quase indistinguíveis da lesão precursora.⁸ Posteriormente o hemangioma entra em uma fase quiescente, que persiste por alguns meses, e então involui lentamente. Estima-se que 50% das lesões regridam total ou parcialmente até os cinco anos de idade e 90% até os 10 anos de idade.^13,23 Involução e proliferação podem ser vistas simultaneamente em partes distintas de uma mesma lesão ou em diferentes hemangiomas de uma criança com múltiplas lesões.⁹ A regressão é considerada esteticamente aceitável - com alterações discretas da pele - em mais de 50% dos casos. Lesões residuais observadas incluem telangiectasias, atrofia, pele redundante, retração da pele e hipopigmentação, entre outras.^{1,8,9,12,13,16} A completa resolução do hemangioma não é influenciada por tamanho da lesão, ulceração, profundidade, sexo da criança ou idade de apresentação, mas parece estar relacionada ao início precoce da involução.^9,15

ETIOPATOGENIA

Apesar de a fisiopatogenia não ser bem conhecida, considera-se atualmente que os hemangiomas são o resultado de um desequilíbrio na angiogênese que permite a proliferação descontrolada de elementos vasculares.^1,8,27,28 Durante a fase proliferativa do tumor, vários marcadores da angiogênese estão aumentados, como o fator de crescimento básico de fibroblasto (bFGF), fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF), metaloproteinases, antígeno de proliferação celular nuclear (PCNA), colagenase tipo IV, uroquinases, proteases e E-selectina. Esses fatores diminuem quando da involução do tumor, com exceção do bFGF, que permanece elevado no início da regressão, mas atinge níveis normais quando o hemangioma completa sua involução. O nível urinário de bFGF pode ser empregado como parâmetro da eficácia do tratamento dos hemangiomas. Os fatores bFGF e VEGF têm um importante papel na diferenciação das células endoteliais na fase de proliferação rápida do tumor. Essas células endoteliais diferenciadas, por sua vez, além de atraírem um grande número de mastócitos, expressam o inibidor tecidual da metaloproteinase tipo 1 (TIMP-1), um potente bloqueador da formação de novos vasos sangüíneos. Especula-se sobre a possibilidade de que os mastócitos secretem substâncias como interferons, que reduziriam a angiogênese e promoveriam também a involução. Outros marcadores da fase involutiva dos hemangiomas são a angiostatina, endostatina, fator 4 plaquetário, interleucina-12, interferon-a e glicocorticóides.^8,29-33

Um erro no desenvolvimento fetal no primeiro trimestre da gravidez ou uma alteração gênica são algumas das teorias aventadas para explicar esse desequilíbrio da angiogênese.^27,28

A hipótese de uma alteração genética é baseada na existência de irmãos afetados e em relatos de maior incidência de hemangiomas em alguns grupos familiares. Especula-se a possibilidade de uma herança autossômica dominante na transmissão desses tumores.^8,24,27,28

HISTOPATOLOGIA

As biópsias de lesões superficiais e profundas apresentam quadros histopatológicos semelhantes. Na fase de crescimento do hemangioma observam-se agregados de células endoteliais proliferativas constituindo cordões sólidos e massas, por vezes com formação de lúmen. Essas células tendem a se agrupar formando delicados lóbulos separados por finos feixes de tecido conjuntivo. Nenhum dos lóbulos é encapsulado ou fibrótico, e muitos contêm tecido normal e uma artéria alimentadora. A trombose e os depósitos de hemossiderina são raros e estão limitados às áreas de ulceração ou inflamação aguda. Perícitos, fibroblastos e particularmente mastócitos são numerosos na fase tardia da proliferação. Na fase involutiva as células endoteliais achatam-se, há formação de canais progressivamente proeminentes e ectásicos, levando à formação de grandes vasos de paredes delgadas. As ilhas de tecido adiposo e fibroso vão substituindo gradativamente as células tumorais.^1,15,34,35

A imuno-histoquímica é positiva para o antígeno CD31, fator Von Willebrand e uroquinase, confirmando sua origem vascular.^8,32,33 O antígeno erythrocyte-type glucose transporter protein (GLUT1), um transportador de glicose normalmente expresso no endotélio da microvasculatura do cérebro, retina, placenta e endoneuro, mas não na pele normal, foi descrito recentemente como um marcardor específico do hemangioma da infância, estando presente em todas as suas fases evolutivas.³⁴ Além disso, o hemangioma da infância apresenta imunorreatividade intensa para vários marcadores vasculares da placenta, como merosina e Lewis Y (LeY).^8,36,37

DIAGNÓSTICO

Na quase-totalidade dos casos o diagnóstico pode ser realizado com base exclusivamente nos achados físicos e história clínica. Entretanto, alguns hemangiomas podem ser confundidos com malformações vasculares ou com outros tipos de tumores.^1,8,16,23

A avaliação radiológica pode ser útil tanto no diagnóstico diferencial quanto na avaliação do tamanho, tipo e extensão da lesão. Pode ser utilizada também no acompanhamento da resposta a um tratamento sistêmico.^1,38,39

A ultra-sonografia (US) com Doppler vem sendo empregada como um exame de screening por ser de baixo custo, fácil acesso e desprovida de risco, podendo ser realizada com pouca ou nenhuma sedação. Na fase proliferativa observa-se uma massa sólida homogênea, bem delimitada, com vasos de alto fluxo (baixa resistência arterial e velocidades arterial e venosa aumentadas). Essas características possibilitam a diferenciação entre os hemangiomas e as malformações de baixo fluxo, como as venosas, capilares e linfáticas, mas não permitem sua distinção das malformações de alto fluxo, como as arteriovenosas. A US também é útil no diagnóstico diferencial com outros tumores comuns na infância, como cisto dermóide, lipoma ou meningocele. As limitações da US são o pequeno campo de visão, restrição de visibilidade nas lesões profundas, dificuldade em avaliar lesões planas superficiais e detectar vasos muito pequenos e com baixo fluxo.^8,39,40,41

A ressonância magnética (RM) é considerada o melhor exame para confirmar as características teciduais da lesão, sua extensão nos diversos planos anatômicos e para avaliar anomalias adjacentes associadas. A tomografia computadorizada (TC) com contraste pode substituir a RM, mas é mais imprecisa na avaliação das características teciduais e do fluxo sangüíneo. Na fase proliferativa, a TC e a RM mostram lesões bem delimitadas, uniformes, densamente lobuladas, com vasos de alimentação e drenagem no centro ou na periferia. A RM evidencia massa homogênea isointensa ou hipointensa em relação ao músculo na seqüência ponderada em T1 e hiperintensa quando ponderada em T2, além do realce intenso e uniforme com o contraste gadolinium. O uso de contraste é importante no auxílio do diagnóstico diferencial entre os hemangiomas e tumores malignos ou outras massas que se assemelham ao hemangioma.^8,38,42,43

A angiografia não é empregada para diagnóstico, mas pode ser útil para lesões atípicas nas quais se planejam cirurgias ou embolização.^8,9,13

A biópsia é recomendada nos casos em que há incerteza diagnóstica ou quando se faz necessário afastar a possibilidade de um tumor maligno. A realização de estudo imuno-histoquímico da lesão facilita sobremaneira o diagnóstico.^1,8,11

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Os hemangiomas devem ser distinguidos das manchas vasculares ou manchas salmão, das malformações vasculares e de outros tumores vasculares da infância cujas características são descritas a seguir. Essa diferenciação pode ser realizada na maioria dos casos baseando-se na história clínica e no exame físico.

Manchas vasculares ou manchas salmão são a anomalia vascular mais comum ao nascimento. São lesões planas, rosadas ou avermelhadas, vistas em 40% dos recém-nascidos, principalmente na glabela, pálpebras, lábio superior, fronte e região da nuca. Apesar de a etiologia ser desconhecida, considera-se alteração fisiológica que desaparece espontaneamente na maioria dos casos. Cerca de 50% das manchas salmão localizadas na nuca permanecem indefinidamente.^9,24

As malformações vasculares apresentam história natural totalmente distinta da dos hemangiomas. São anomalias congênitas, embora algumas delas possam não ser imediatamente reconhecidas ao nascimento, que crescem proporcionalmente ao desenvolvimento da criança e não involuem. São sensíveis à modulação hormonal e exibem crescimento na puberdade e gravidez, bem como após episódios de infecção e trauma.^8,9

Hemangiomas congênitos são tumores vasculares raros, anteriormente considerados variantes do hemangioma da infância por compartilhar várias características clínicas, radiológicas e histológicas. O avanço da microscopia e da imuno-histoquímica permitiu distingui-los do hemangioma da infância. As lesões, completamente desenvolvidas ao nascimento, são ovais ou redondas, em placa, exofíticas ou lobuladas, com tonalidades que vão do rosa ao purpúrico. A pele envolvida pode apresentar telangiectasias e palidez central ou periférica. Um ou mais vasos de drenagem podem ser observados na periferia e há aumento de temperatura no local. São divididos em dois tumores distintos: hemangioma congênito com involução rápida (ou hemangioma congênito não progressivo) e hemangioma congênito não involutivo.⁸ O primeiro não apresenta crescimento após o nascimento e regride rapidamente nos primeiros meses de vida (de seis a 14 meses).⁶ À histologia observam-se lobularidade com estroma fibrótico, depósitos de hemossiderina, trombose focal e esclerose dos capilares lobulares, número reduzido de mastócitos e capilares em proliferação com paredes espessas. A imuno-histoquímica revela ausência de reatividade aos antígenos GLUT1 e LeY.^8,19 A conduta conservadora é a modalidade terapêutica indicada, uma vez que a regressão ocorre nos primeiros meses de vida.^6,19 O hemangioma congênito não involutivo cresce proporcionalmente à criança, sem qualquer tendência à regressão. Seu tratamento é a excisão cirúrgica, e histologicamente difere do hemangioma da infância por apresentar as seguintes características: lóbulos grandes de pequenos vasos separados por tecido fibroso, contendo veias e artérias anormais; as membranas basais dos canais são finas, não hialinizadas ou multilameladas; células endoteliais com núcleos grandes, escuros e redondos; vasos intralobulares grandes com aspecto estrelado e paredes finas e fístulas arteriovenosas microscópicas. A imuno-histoquímica não apresenta reatividade ao GLUT1.^8,44

O granuloma piogênico ou hemangioma lobular capilar é uma lesão vascular adquirida, clinica e histologicamente semelhante ao hemangioma da infância, porém, em geral, de dimensões menores. Tende a ocorrer na mucosa e pele de crianças e adultos jovens. A média de idade acometida é de seis anos, mas 12% dos casos ocorrem em crianças abaixo de um ano. Aparece súbita e usualmente sem história prévia de trauma, e localiza-se preponderantemente nas bochechas, pálpebras, extremidades e dentro de malformações capilares. Pode ser séssil ou pedunculado e apresenta episódios repetidos de sangramento com formação de ulceração superficial. O tratamento é a remoção da lesão por excisão cirúrgica, eletrocauterização, cauterização química ou crioterapia.^1,9

O hemangioendotelioma kaposiforme (Figura 4) é tumor vascular agressivo da infância, sendo freqüentemente associado à trombocitopenia grave (fenônemo de Kasabach-Merritt). Presente ao nascimento ou na infância precoce e sem predileção por sexo, acomete outras áreas além do segmento cervicofacial, tais como extremidades, tronco e região retroperitoneal. A lesão é endurada, vermelho-violácea e de crescimento rápido. Histologicamente é tumor mais invasivo do que o hemangioma comum, e podem ser observados lóbulos e feixes de células que infiltram a derme e o tecido adiposo subcutâneo, células endoteliais fusiformes, microtrombos, depósitos de hemossiderina e vasos ou canais linfáticos (Quadro 3).^1,9,21,35,45

Outro tumor vascular benigno que pode surgir na infância ou algumas vezes estar presente ao nascimento é o angioma em tufos (angioblastoma ou angioblastoma de Nakagawa). Apresenta crescimento lento e em alguns pacientes pode atingir grandes áreas do tronco e pescoço. Compõem sua principal característica histológica os agregados angiomatosos circunscritos, alguns dos quais são pequenos e alongados, denominados tufos, enquanto outros formam lóbulos maiores, redondos ou irregulares. Pode apresentar fenômeno de Kasabach-Merritt, especialmente quando associado com canais linfáticos (Quadro 3).^9,21,35

Outras massas e neoplasias podem simular um hemangioma, especialmente o hemangioma profundo ou combinado: angiossarcoma, miofibromatose infantil, hamartoma angiomatoso écrino, fibrossarcoma, rabdomiossarcoma, neurofibroma, teratoma, glioma nasal e cisto dermóide. Exames como US, TC, RM ou biópsia auxiliam no diagnóstico diferencial.^8,9,16,35

COMPLICAÇÕES

Ulceração: é a complicação mais freqüente, ocorrendo em percentual que varia de cinco a 13% dos casos.^9,23,46 É mais comum na fase de proliferação rápida e normalmente ocasiona dor e desconforto, sobretudo quando acomete lábios, região perianal, genital ou flexuras.^8,23,46 Uma vez instalada, a resolução ocorre no prazo de uma semana a 12 meses, com tempo médio de cicatrização de 86 dias.⁴⁶ O local mais acometido é o períneo, evidenciando o fato de que a maceração e fricção são fatores contribuintes em sua formação. Em raras ocasiões a ulceração pode estar presente antes mesmo de o componente angiomatoso da lesão estar clinicamente visível.^18,20 A infecção secundária é comum e geralmente restrita à pele, mas pode acometer estruturas mais profundas, levando a quadros de erisipela, celulite ou septicemia. Sangramentos de pouca intensidade podem ocorrer e respondem bem à compressão direta, sendo raros os casos mais graves, que demandam intervenção cirúrgica e/ou transfusões.¹⁵ Não existem evidências de que a ulceração isoladamente propicie involução mais rápida do hemangioma.

Insuficiência cardíaca congestiva (ICC): é complicação rara e pode estar associada a hemangiomas de grandes dimensões ou a hemangiomas múltiplos. É fundamental a pesquisa de lesões em outros órgãos, principalmente no fígado, já que elas representam a causa mais comum da ICC.^13,15 É prudente lembrar que o hemangioma hepático pode ocorrer isoladamente, sem associação com hemangiomas cutâneos.⁸ A criança apresenta ICC e hepatomegalia já nas primeiras semanas de vida, podendo coexistirem anemia e trombocitopenia. A ICC é por alto débito e pode responder ao uso de digitálicos e diuréticos. Entretanto, é fundamental que se reduza o volume sangüíneo, promovendo a regressão do hemangioma quer pelo uso de medicamentos, quer por métodos ablativos.^8,9,15

Hipotireoidismo: pode estar associado a hemangiomas grandes. A enzima 3-iodotironina deiodinase, normalmente presente no cérebro e placenta, pode também ser encontrada nos tecidos formadores do hemangioma. Essa enzima cataliza a conversão da tiroxina em triiodotironina reversa e a conversão da triiodotironina em 3,3'-diodotironina, ambas biologicamente inativas. Acredita-se que em um hemangioma gigante, devido a sua alta vascularidade e seu tamanho, haja excessiva inativação do hormônio tireoidiano pela enzima 3-iodotironina deiodinase, incapaz de ser suplantada pela síntese do hormônio por meio da tireóide da criança. Já nos hemangiomas menores, que representam a maioria dos casos, a glândula tireóide da criança compensa essa degradação produzindo maior quantidade de hormônios. Até que estudos prospectivos sejam desenvolvidos para avaliar o risco real de hipotireoidismo, recomenda-se a pesquisa de função tireoidiana em todas as crianças com hemangiomas grandes e/ou hepáticos e o controle periódico durante toda a fase de proliferação.^8,47

Alteração da visão: pode ocorrer quando um hemangioma na região periorbital provoca obstrução do eixo visual, compressão do globo ocular ou se expande para o espaço retrobulbar.⁸ Estima-se que 80% dos hemangiomas periorbitais, principalmente os localizados na região da pálpebra superior, apresentam complicações visuais. A alteração mais comum é o astigmatismo, mas outros distúrbios, como ambliopia, ptose, erros de refração, estrabismo e ceratites, podem ocorrer. A obstrução prolongada da visão ou a compressão do nervo óptico podem levar à cegueira. A avaliação oftalmológica precoce e periódica é fundamental nesses casos. Tanto a TC quanto a RM estão indicadas quando há suspeita de acometimento do espaço retrobulbar.^8,9,17,23

Comprometimento da respiração: é resultante da obstrução das vias áreas pelo hemangioma localizado nas fossas nasais, orofaringe ou na região traqueolaríngea.^9,15 O local mais acometido é a região subglótica. Considera-se que percentual variável de 10 a 20% dos casos são sintomáticos, podendo colocar em risco a vida da criança. Normalmente o quadro clínico é de uma criança afebril, entre seis e 12 semanas de vida e com estridor bifásico (inspiração e expiração).^1,16,17 A voz é normal e geralmente não há dificuldade na deglutição, podendo ocorrer tosse semelhante à observada nos quadros de laringite.⁸ Os sintomas são progressivos. O diagnóstico é obtido pela história clínica e visualização de uma lesão avermelhada ou azulada pela endoscopia. As crianças com maior risco de acometimento subglótico são as que apresentam hemangiomas na área da barba, principalmente se a lesão localizar-se em quatro ou mais das seguintes regiões: região pré-auricular direita e esquerda, lábio inferior, mento e pescoço anterior.⁴⁸ Crianças assintomáticas devem ser monitorizadas com cautela, já que a obstrução se desenvolve em mais de 60% dos casos.^1,17,26,49

Comprometimento de audição: pode instalar-se quando há obstrução do conduto auditivo externo, o que usualmente ocorre com o hemangioma da glândula parótida. Há redução na condução auditiva que pode levar a atraso no desenvolvimento da linguagem, sobretudo se o acometimento for bilateral. Não há relatos de surdez. Outra complicação é a ocorrência de otites de repetição.^9,13,17

Desfiguração: pode ser uma conseqüência dos hemangiomas grandes, principalmente os que acometem face e pescoço. Alguns locais são mais críticos, como nariz, boca e pavilhão auricular. As lesões residuais podem deixar deformidades de difícil correção, e há evidências de que nessas localizações os hemangiomas regridem lenta e incompletamente.^11,15,23 A região mamária no sexo feminino é local de risco estético e funcional.¹¹

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ESPECIAIS

Hemangiomatose: em raras ocasiões a criança pode apresentar múltiplos hemangiomas cutâneos, com ou sem acometimento visceral. Quando as lesões se restringem à pele, o quadro é conhecido como hemangiomatose neonatal benigna (HNB). Quando há acometimento visceral, a expressão aplicada é hemangiomatose neonatal disseminada ou difusa (HND). Crianças com HNB (Figura 5) apresentam involução rápida de suas lesões, habitualmente nos primeiros dois anos de vida, e ótimo prognóstico. Já a HND apresenta prognóstico reservado, com taxa de mortalidade entre 29% e 81%.^8,15,17,23 Três critérios são necessários para o diagnóstico da HND: início no período neonatal, ausência de malignidade nos hemangiomas e envolvimento de três ou mais órgãos.⁵⁰ Atualmente a tendência é de se considerar a HNB e a HND extremos de uma mesma doença. A hemangiomatose do fígado, composta por hemangioma hepático, manifestações cutâneas e ICC, estaria em posição intermediária nesse espectro.

O quadro clínico típico é composto por múltiplos hemangiomas, variando de 2mm a 2cm de diâmetro, de cor vermelho-viva ou azulada, presentes ao nascimento ou que se desenvolvem durante o período neonatal.^1,17 Cerca de 83% das crianças com hemangiomatose possuem mais de cinco lesões cutâneas, mas o envolvimento visceral pode ocorrer com número reduzido de hemangiomas cutâneos ou até mesmo na ausência deles.²³ Os órgãos extracutâneos mais acometidos são fígado (64%), sistema nervoso central (52%), aparelho gastrointestinal (52%), pulmões (52%), olhos (32%), boca e língua (44%).^15,51 Em 2001, Herszkowicz et al.⁵² relataram o primeiro caso de HNB com lesões da mucosa oral, evidenciando que este acometimento não é exclusivo da HND. A maioria das crianças com acometimento hepático significativo irá apresentar hepatomegalia, ICC e anemia, geralmente com início nas primeiras 16 semanas de vida. A ICC é a causa mais comum de óbito, e as demais complicações variam de acordo com o local acometido (hemorragia gastrointestinal, icterícia obstrutiva e hidrocefalia).¹⁷

É essencial o acompanhamento clínico precoce e periódico de todos os portadores de hemangiomatose devido à possibilidade de HND. As crianças com menos de três meses e múltiplos hemangiomas são consideradas de risco.¹ Nesse grupo, recomenda-se a realização rotineira de US abdominal para avaliar a possibilidade de acometimento hepático. Outros exames serão realizados de acordo com a história clínica e com os achados físicos; são eles: hemograma com coagulograma para pesquisa de anemia e coagulopatias, exame de urina de rotina para detecção de hematúria, pesquisa de sangue oculto nas fezes, avaliação oftalmológica, radiografia de tórax, eletrocardiograma e ecocardiograma na presença de ICC, punção lombar para avaliação de sangramentos, TC ou RM do segmento cefálico na suspeita de hemangioma cerebral e provas de função hepática na presença de hepatomegalia e/ou icterícia.^8,15,23

Síndrome Phace: é síndrome neurocutânea composta por malformações da fossa posterior do cérebro, hemangioma grande na face, anomalias arteriais, anomalias cardíacas e coartação da aorta e anormalidades oculares (eyes). A associação pode ser referida como Phaces quando há falha no desenvolvimento ventral incluindo alterações do esterno (sternal) e/ou da rafe supraumbilical.^8,15,17 É decorrente de um defeito no desenvolvimento fetal que surge entre seis e 10 semanas de gestação. Há predileção pelo sexo feminino na razão de 9:1. As lesões da face, uni ou bilaterais, são usualmente em grandes placas e segmentares. Em alguns pacientes, contudo, o padrão de distribuição sugere o envolvimento de dermátomos, sendo a região do primeiro ramo do trigêmeo (oftálmico) a mais afetada. Parece haver correlação entre a extensão e/ou distribuição dos hemangiomas e a gravidade das complicações. Lesões bilaterais ou ao longo das três áreas do trigêmeo apresentam maior associação com acometimento cerebral.⁵³

Cerca de 70% das crianças apresentam apenas uma manifestação extracutânea da síndrome Phace, sendo as mais comuns a malformação de Dandy-Walker no cérebro e a coarctação da aorta. A primeira compreende cisto da fossa posterior, hipoplasia do verme cerebelar e dilatação cística do quarto ventrículo, levando à hidrocefalia e aumento da circunferência cefálica.⁵³

A possibilidade da síndrome Phace deve ser sempre considerada na criança portadora de hemangioma de grandes dimensões na face. Esses pacientes devem ser examinados cuidadosamente à procura de alterações oculares, cardíacas e neurológicas, assim como sintomas de obstrução das vias aéreas.⁸ Crianças com menos de seis meses de idade e fontanelas abertas podem ser submetidas à US transfontanela para detectar anomalias maiores. A RM é o exame mais sensível para a avaliação da fossa posterior do cérebro.^15,16

Disrafismo espinhal: é a fusão defeituosa ou incompleta da rafe espinhal, embora a expressão englobe anomalias distintas, como meningocele, mielomeningocele, mieloquisia, espinha bífida oculta, espinha presa, lipoma intra-espinhal, lipomielomeningocele e cisto dermóide. Hemangiomas da região lombossacra associam-se com grande freqüência ao disrafismo espinhal, o que implica a necessidade de pesquisa ampla de alterações neurológicas em crianças portadoras dessas anomalias vasculares nessa região. É igualmente importante o exame do reto e da genitália, dada a possibilidade de coexistência de malformações como hipospádia, agenesia de pequenos lábios e ânus imperfurado ou anteriorizado. A avaliação radiológica pode ser realizada com US de alta resolução antes de seis meses de idade ou com a RM, considerada o exame mais adequado.^8,15,16

Fenônemo de Kasabach-Merritt (FKM): em 1940 Kasabach e Merritt⁵⁴ descreveram a associação de uma neoplasia vascular a uma coagulopatia trombocitopênica. Como o tumor foi por eles classificado como "hemangioma capilar", perpetuou-se a errônea interpretação de que este fenômeno fosse uma complicação dos hemangiomas da infância. Sabe-se hoje que o fenômeno ocorre em outros tumores vasculares, em especial o hemangioendotelioma kaposiforme e o angioma em tufos.^55-58

As crianças portadoras do FKM apresentam, ao nascimento ou nas primeiras semanas de vida, massas infiltradas, firmes, vermelho-violáceas, que acometem a cabeça, tronco ou membros. A lesão cresce rapidamente, adquire consistência endurada, lenhosa e torna-se hemorrágica e brilhante. (Quadro 3). Inicialmente a hemorragia restringe-se à área do hemangioma, mas em seguida pode disseminar-se.¹⁵ A trombocitopenia é grave, normalmente com plaquetas abaixo de 20.000/mm³, e a criança apresenta-se pálida, com sangramento prolongado no coto umbilical ou após mínimos traumas, com equimoses e petéquias espontâneas, hematúria, epistaxe e hematoquezia.^1,59 Há também redução dos níveis de fibrinogênio. Apesar de a etiopatogenia não ser totalmente esclarecida, considera-se que há seqüestro e destruição de plaquetas dentro do tumor.^55,57,59 As complicações mais comuns são hemorragias, ICC por alto débito, choque e óbito. Se a criança sobrevive, as lesões residuais são mais desfigurantes do que as do hemangioma típico e geralmente deixam seqüelas. A taxa de mortalidade pode chegar a 30%.²¹

TRATAMENTO

Estima-se que apenas de 10 a 20% dos hemangiomas precisem ser tratados.^8,60 Nesses se incluem os que implicam acometimento da visão, os que produzem obstrução das vias aéreas, do conduto auditivo e do reto, aqueles que provocam ICC e hemorragias, os que se ulceram ou infectam e as lesões que, ao involuírem, produzem resultados esteticamente comprometedores. O tratamento deve levar em consideração a idade do paciente, tamanho, número e localização das lesões, seu estágio evolutivo e a presença de outros sintomas associados.⁶¹

A conduta expectante, adotada na maioria dos casos, exige uma sólida relação de confiança entre o médico e os familiares, freqüentemente estressados com a lesão da criança. É fundamental uma discussão ampla e detalhada abordando as vantagens e eventuais desvantagens dessa opção terapêutica. O acompanhamento deve ser regular e periódico, preferencialmente com documentação fotográfica. Um estudo realizado entre pais de crianças com hemangiomas faciais evidenciou elevado grau de insatisfação com o atendimento médico recebido. Entre as queixas apresentadas estavam informação inadequada ou insuficiente (53%) e falta de suporte emocional (36%).⁶²

Tratamento da ulceração: a maioria das ulcerações pode ser tratada apenas com cuidados básicos, como limpeza, uso de compressas umedecidas com soro fisiológico para desbridamento e antibióticos tópicos para prevenir ou tratar infecções.^8,17,46,61 Antibióticos sistêmicos são utilizados nos casos de infecção resistentes ou mais extensas, sendo a cefalosporina de primeira geração ou a associação amoxacilina e clavulanato os mais usados.⁴⁶ Curativos bioclusivos também vêm sendo empregados com sucesso. O uso de fraldas descartáveis superabsorventes, sua troca freqüente e os cremes de barreira são recomendados.¹⁷ O controle da dor pode ser obtido com analgésicos orais e/ou com o uso criterioso de anestésico local por curtos períodos. Deve-se evitar a associação prilocaína e lidocaína devido ao risco de metemoglobinemia causada pela prilocaína. Outras formas de tratamento incluem laserterapia e corticoterapia sistêmica.^1,8,17,46

Corticoterapia sistêmica: é a modalidade mais empregada, especialmente nos hemangiomas grandes ou agressivos que colocam em risco a função de um órgão.⁶³ Embora os mecanismos específicos ainda sejam obscuros, acredita-se que os corticóides promovam a interrupção do crescimento ou induzam a redução dos hemangiomas por seu efeito vasoconstritor e inibidor da angiogênese.^15,64 Por essa razão, os melhores resultados são observados quando o tratamento é instituído na fase proliferativa do tumor, ou seja, durante o primeiro ano de vida.¹⁶

A dose preconizada é de dois a 3mg/kg/dia de prednisona ou prednisolona por via oral em tomada única, matinal. A via parenteral pode ser utilizada, quando há impedimento da via oral, com hidrocortisona ou a metilprednisolona em doses equivalentes. Doses maiores, eventualmente empregadas em casos mais graves, implicam considerável aumento dos efeitos colaterais.^8,26,65,66 Essa dose deve ser mantida durante período de três a oito semanas, iniciando-se então uma redução lenta para se evitar o efeito rebote (Figuras 6A e ^B). Na maior parte dos casos o tratamento estende-se até que a criança atinja 10 meses de vida, idade em que o crescimento do tumor geralmente já cessou.

Hemangiomas sensíveis aos corticóides apresentam resposta rápida, já evidente nas primeiras duas ou três semanas de tratamento. Se ao final do primeiro mês a lesão se mantiver inalterada ou com redução mínima, a medicação deve ser suspensa, e outras alternativas terapêuticas, aventadas. Uma recente revisão da literatura demonstrou resposta adequada aos corticóides (redução ou parada de crescimento dos hemangiomas) em percentual variável de 84 a 90% dos casos.^8,9,17

Os efeitos colaterais mais comuns são fácies cushingóide (71%), retardo de crescimento (35%), irritabilidade (29%), sintomas gástricos (21%) e infecção por Candida sp. (6%).⁶⁷ Em todas as crianças com retardo de crescimento observa-se a recuperação de suas curvas de desenvolvimento, após a suspensão da corticoterapia, até os dois anos de idade.^9,17,67

Hipertensão e miopatia são eventos raros. As vacinas por vírus vivo atenuado devem ser suspensas durante o tratamento e retomadas um mês após a suspensão da medicação.^1,9,17,23 Crianças em tratamento e expostas ao vírus varicela-zóster devem receber imunoglobulina específica até 72 horas após o contato para prevenção de infecção disseminada.^8,17,23

Corticoterapia intralesional e tópica: a tentativa de redução dos efeitos colaterais dos corticóides sistêmicos constitui a justificativa para seu uso. Geralmente empregada no tratamento do hemangioma periocular, pode também ser aplicada em lesões menores de outras localizações. Preconiza-se o emprego de triamcinolona (ação lenta) associada ou não à betametasona ou dexametasona (ação rápida). A combinação mais utilizada é a de 3-5mg/kg/dose de triamcinolona e 0,5-1mg/kg/dose de betametasona.⁶⁸ As infiltrações, com intervalo de quatro a seis semanas, devem ser feitas separadamente (seringas diferentes para cada droga) a fim de evitar a formação de precipitados sólidos e podem requerer sedação ou mesmo anestesia geral.^8,9,26,68

A indicação dos corticóides intralesionais é controversa, e os que se opõem a seu emprego argumentam que o efeito da droga é possivelmente sistêmico, e não local. Essa hipótese baseia-se em relatos de regressão de hemangiomas à distância da lesão infiltrada e na ocorrência de supressão supra-renal.^9,15 Os efeitos colaterais variam desde a atrofia cutânea no local tratado até a cegueira transitória ou permanente pela oclusão da artéria retiniana central.

Poucos trabalhos na literatura demonstraram redução lenta do hemangioma periocular com a utilização do propionato de clobetasol tópico. Ainda assim, essa redução foi menor do que a produzida pelo corticóide intralesional e incapaz de evitar as complicações oftalmológicas. Considera-se que, em localizações diferentes da periocular e dependendo do tamanho da lesão, o corticóide tópico pode ser eventualmente uma alternativa terapêutica.^8,17,64

Interferons alfa (IFNa): dotados de ação inibidora da angiogênese, os IFNa 2a e 2b têm sido empregados na fase de crescimento (primeiro ano de vida) dos hemangiomas resistentes aos corticóides (Figuras 7A e B). A resposta é considerada satisfatória em percentual que varia de 75 a 80% dos casos, e, por possuir ação mais lenta do que os corticóides, a droga deve ser utilizada por prazo de seis a 14 meses na dose a um a três milhões de unidades/m²/dia por via subcutânea.^6,11

Os efeitos colaterais mais comuns são febre, irritabilidade e sintomas semelhantes aos de quadro gripal. Neutropenia, anemia e elevação das enzimas hepáticas são discretas e transitórias. A reação adversa mais temida é a diplegia espástica, relatada em até 20% dos casos e de risco aparentemente proporcional à dose e duração do tratamento. Embora reversível na maioria dos vezes, há relatos de casos com permanência do quadro neurológico. Por essa razão os IFN a devem ser criteriosamente reservados para os hemangiomas que representam séria ameaça ao funcionamento de um órgão vital e que não responderam à terapêutica convencional com os corticóides.^1,8,9,69

As funções hematológicas, hepáticas, renais e tireoidianas (maior risco de formação de auto-anticorpos levando ao hipotireoidismo)^17,70 devem ser monitoradas durante todo o tratamento. Recomenda-se acompanhamento neurológico, que se deve estender- ao período pós-tratamento.^17,71 Os IFN a não interferem no desenvolvimento da criança, e não há necessidade de suspensão da vacinação durante seu uso.^9,64

Quimioterapia: agentes antineoplásicos têm sido utilizados com sucesso devido à natureza proliferativa do hemangioma. A vincristina e a ciclofosfamida apresentam bons resultados no tratamento do fenômeno de Kasabach-Merritt^8,9,72 e podem ser uma alternativa nos raros casos de hemangiomas da infância que não respondem ao corticóide ou ao INF a. A dose preconizada de vincristina é de 0,05mg/kg em crianças com menos de 10kg, ou 1,5mg/m² nas crianças acima de 10kg, por via intravenosa em sessão semanal.⁸ O número de sessões varia com a resposta ao tratamento, sendo em média necessárias de duas a cinco.⁷³

Cirurgia: geralmente indicada nos casos de emergência, naqueles em que não há resposta aos tratamentos sistêmicos ou ainda por razões estéticas, pode ser empregada sob forma de embolização, ligação arterial seletiva ou exérese simples, com ou sem reconstrução plástica.^8,74 Hemangiomas volumosos da ponta do nariz que produzem deformidade conhecida como nariz de Cyrano, lesões perioculares com acometimento da visão e hemangiomas pequenos, de fácil excisão, que apresentam sangramentos e infecções repetidas, são bons candidatos à cirurgia.⁷⁵ A embolização é particularmente útil nos hemangiomas, como os hepáticos, que provocam ICC ou não respondem às drogas sistêmicas.^1,13

A reparação cirúrgica dos defeitos resultantes da regressão da lesão deve ser realizada depois dos 10 anos, idade em que o hemangioma já atingiu seu ponto máximo de involução. Nos casos em que o hemangioma regride lentamente e os riscos de cicatrizes inestéticas são consideráveis, o tratamento cirúrgico pode ser antecipado para os quatro ou cinco anos de idade. Nessa faixa etária a criança já tem consciência do próprio corpo e pode sofrer constrangimentos em seu ambiente social, principalmente quando portadora de lesões em locais visíveis como a face.^1,9,74

Laser: indicado para tratamento da fase proliferativa, hemangiomas ulcerados e telangiectasias residuais. A maior restrição a seu emprego é o fato de o componente profundo do hemangioma não ser afetado pelo tratamento. O tipo mais empregado é o PDL (pulsed dye laser), e geralmente é necessária a sedação do paciente, em especial os de baixa idade.^1,8,76

Crioterapia: recomendada para lesões de pequenas dimensões, sendo usualmente necessária mais de uma sessão. Deve-se utilizar a ponteira fechada em contato direto com a lesão, e as crostas não devem ser removidas no pós-operatório. Os resultados são inconsistentes, em grande parte dependentes da habilidade do operador, e o risco de discromias permanentes deve ser considerado.^9,16,74

Radioterapia: muito utilizada no passado, está praticamente abandonada nos dias de hoje devido a suas seqüelas a longo prazo. Reservada para os casos que ameaçam a vida e que não responderam a outros tratamentos.^9,16,72,77

Recebido em 03.10.2003

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 08.10.20

*Trabalho realizado no Ambulatório de Dermatologia Pediátrica do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da UFMG.

QUESTÕES E RESULTADOS DAS QUESTÕES

1. Em relação ao hemangioma da infância, assinale a alternativa incorreta.

a) Acomete predominantemente cabeça e pescoço

b) Apresenta predileção pelo sexo feminino

c) Evolução e regressão podem ser observadas simultaneamente na mesma lesão

d) O período de crescimento atinge seu ponto máximo aos dois anos

e) Pode estar presente ao nascimento

2. Em relação às malformações vasculares, assinale a alternativa incorreta.

a) Apresentam regressão espontânea

b) Associam-se com freqüência a síndromes

c) Crescem proporcionalmente ao crescimento do paciente

d) Estão presentes ao nascimento na maioria dos casos

e) São classificadas conforme o componente vascular predominante

3. Em relação ao hemangioma da infância, assinale a alternativa incorreta

a) As alterações histológicas são semelhantes nos hemangiomas superficiais e profundos

b) As ulcerações representam a complicação mais comum

c) Lesões volumosas podem associar-se à insuficiência cardíaca congestiva

d) O diagnóstico é eminentemente clínico

e) O hipotireoidismo associado ocorre por mecanismos auto-imunes

4. Qual dos seguintes marcadores imuno-histoquímicos é específico do hemangioma da infância?

a) CD 31

b) Fator de Von Willebrand

c) GLUT 1

d) S-100

e) Uroquinase

5. Assinale a alternativa incorreta:

a) As manchas salmão constituem a anomalia vascular mais comum ao nascimento

b) As manchas salmão localizadas na nuca podem ser permanentes

c) Hemangiomas congênitos apresentam negatividade para o antígeno GLUT 1

d) O granuloma piogênico é freqüentemente precedido por trauma.

e) O granuloma piogênico assemelha-se histologica mente ao hemangioma da infância

6. Em relação aos hemangiomas congênitos, assinale a alternativa incorreta.

a) As lesões encontram-se totalmente desenvolvidas ao nascimento

b) Apresentam características clínicas e histológicas bem distintas do hemangioma da infância

c) Podem crescer proporcionalmente ao crescimento do paciente

d) Podem regredir durante o primeiro ano de vida

e) São tumores vasculares raros

7. Em relação ao hemangioendotelioma kaposiforme, assinale a alternativa incorreta.

a) Associa-se com freqüência ao fenômeno de Kasabach-Merritt

b) É tumor de crescimento lento

c) Histologicamente é mais invasivo do que o heman gioma da infância

d) Não apresenta predileção por sexo

e) Pode estar presente ao nascimento

8. Em relação ao angioma em tufos, assinale a alternativa incorreta.

a) Associa-se com freqüência ao fenômeno de Kasabach-Merritt

b) É tumor de crescimento lento

c) Pode acometer grandes áreas do tronco

d) Seu nome deriva de suas características histológicas

e) Surge geralmente na adolescência

9. Em relação às ulcerações dos hemangiomas da infância, assinale a alternativa incorreta.

a) Acometem comumente o períneo

b) Constituem a complicação mais comum

c) Induzem resolução mais rápida da lesão

d) Podem estar presentes antes de o hemangioma tornar-se clinicamente detectável

e) São mais comuns durante a fase de proliferação do hemangioma

10. Em relação às complicações do hemangioma da infância, assinale a associação incorreta.

a) Alteração da visão - hemangioma da pálpebra superior

b) Comprometimento da respiração - hemangioma subglótico

c) Deformidades estéticas - hemangioma da região da mama

d) Insuficiência cardíaca congestiva - hemangiomas múltiplos

e) Surdez - hemangioma da parótida

11. Em relação à hemangiomatose neonatal disseminada, assinale a alternativa incorreta.

a) Acomete três ou mais órgãos

b) Apresenta prognóstico reservado

c) O acometimento hepático implica maior risco de insuficiência cardíaca congestiva

d) O acometimento visceral pode ocorrer na ausência de lesões cutâneas

e) Os pulmões são o órgão extracutâneo mais afetado

12. Em relação ao fenômeno de Kasabach-Merritt, assinale a alternativa incorreta.

a) A trombocitopenia é geralmente grave

b) As lesões residuais são mais desfigurantes do que as do hemangioma da infância

c) Associa-se classicamente ao hemangioma comum da infância de grandes dimensões

d) Há redução dos níveis de fibrinogênio

e) Não há predileção por sexo.

13. Em relação à corticoterapia nos hemangiomas da infância, assinale a alternativa incorreta.

a) A fácies cushingóide é o efeito colateral mais comum

b) A vacinação deve ser suspensa até um mês após o término do tratamento

c) Deve ser empregada apenas na fase proliferativa do tumor

d) O retardo do crescimento é reversível após os dois anos de idade

e) Os resultados são lentos, em geral após o segundo mês de tratamento

14. Os seguintes efeitos colaterais podem ser atribuídos ao interferon alfa, exceto:

a) Anemia

b) Diplegia espástica

c) Febre

d) Neutropenia

e) Retardo do crescimento

15. Em relação às indicações terapêuticas mencionadas abaixo, assinale a associação incorreta:

a) Corticoterapia sistêmica - hemangiomas em fase de crescimento

b) Exérese cirúrgica - lesão de pequenas dimensões

c) Laser - lesões ulceradas

d) Interferon alfa - hemangiomatose neonatal benigna

e) Vincristina - hemangiomas resistentes aos cor ticóides e ao interferon alfa

GABARITO

Cicatrização: conceitos atuais e recursos auxiliares -Parte II

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  10 Fev 2004
• Data do Fascículo
  Dez 2003

Histórico

• Recebido
  03 Out 2003
• Aceito
  08 Out 2003