Degeneração olivar hipertrófica secundária a lesão do trato tegmentar central

Sr. Editor,

Paciente masculino, 30 anos, apresentando estrabismo convergente de início súbito, compareceu ao serviço com queixa de diplopia. Ao exame físico apresentava comprometimento do VI nervo esquerdo e mioclônus palatal. Foi realizada ressonância magnética (Figura 1), que demonstrou degeneração olivar hipertrófica (DOH) secundária a lesão do trato tegmentar central.

Figura 1
RM do encéfalo. Imagem axial ponderada em T2 FFE no nível do bulbo (A) e axial T2 (B) mostra hipersinal na região do núcleo olivar inferior esquerdo, bem como acentuação dos sulcos no hemisfério cerebelar direito. Imagem em SWI (C) no nível da ponte mostra lesão com hipossinal periférico no tegmento pontino (colículo facial esquerdo), compatível com foco hemorrágico.

A literatura radiológica brasileira vem, recentemente, ressaltando muito a importância dos exames de imagem no aprimoramento do diagnóstico das doenças do sistema nervoso^{( 1 - 10 )}.

A DOH é um fenômeno raro que ocorre após insulto na via dentato-rubro-olivar (triângulo de Guillain-Mollaret), constituída pelos núcleos denteado, rubro e olivar inferior, que se interconectam via pedúnculo cerebelar superior e inferior e trato tegmentar central. Trata-se de desordem degenerativa que inicialmente cursa com hipertrofia^{( 11 )}. A lesão de quaisquer desses componentes pode resultar na interrupção de axônios ao núcleo olivar inferior, levando à sua degeneração^{( 12 )}. Quando as alterações estiverem restritas ao trato tegmentar central, a DOH será ipsilateral, como no caso em questão. Caso haja envolvimento do núcleo denteado ou do pedúnculo cerebelar superior, a DOH será contralateral. O comprometimento bilateral é possível quando as lesões acometem o pedúnculo cerebelar superior e o trato tegmentar central contralateral simultaneamente, ou no caso de comprometimento de ambos os tratos tegmentares centrais^{( 11 , 13 )}.

A DOH é caracterizada como uma lesão com hipersinal em T2 na porção anterolateral do bulbo, na região da oliva, associada a aumento de volume desta estrutura, que não apresenta captação do meio de contraste. Além disso, a redução volumétrica do hemisfério cerebelar contralateral à alteração olivar corrobora o diagnóstico^{( 14 )}.

A DOH ocorre por uma variedade de insultos. Os sintomas estão classicamente associados a mioclonias palatais e oculares, além de tremores. Esses movimentos involuntários anormais são consequência da falência da inibição da oliva inferior, pois fibras oriundas do núcleo denteado são primariamente inibitórias ou gabaérgicas. A conduta é expectante.

Os achados macroscópicos revelam hipertrofia, ao invés de atrofia da oliva, o que é uma particularidade desta degeneração transináptica. Histopatologicamente, há hipertrofia tanto de neurônios (por proliferação de neurofilamentos e vacuolização do citoplasma) quanto de células gliais.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  May-Jun 2015